2014年4月16日 (三) 14:25 Floyd

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[[结节性脂膜炎]]

【概述】

本病又称特发性[[小叶性脂膜炎]]、Weber-Christian[[综合征]]或回归性[[发热]]性非化脓性[[脂膜炎]]。于1882年由Pfeifer首次报道，继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christia又强调了它的发热性。但至今已报道了不少并无发热的病便。

【诊断】

本病特征为成批反复发生的[[皮下结节]]。[[结节]]有疼痛感和显著触痛，大多数发作时伴发热，结合第二期[[组织病理学]]可以确诊。

【治疗措施】

本病尚无特效治疗。[[纤维蛋白溶解药]]、氯化[[奎宁]]、[[硫唑嘌呤]]、[[环磷酰胺]]等有一定疗效。在[[急性炎症]]期或有[[高热]]等情况下，[[糖皮质激素]]如[[泼尼松]]每天40—60mg和[[非甾体抗炎药]]有明显效果。

【[[病因学]]】

病因尚不明，可能与下列因素有关：

1.[[免疫反应]]异常：异常的免疫反应可由多种[[抗原]]的刺激所引起，如[[细菌感染]]、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的[[扁桃腺炎]]。亦有报告本病发生于空[[回肠]][[分流术]]后，其盲曲内有[[细菌]]大量[[增殖]]。此外，卤素[[化合物]]如碘、溴等药物、[[磺胺]]、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。

2.[[脂肪代谢]]障碍：有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如[[血清]]脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的[[胰酶]]和脂酶。有的研究还发现本病有α-1[[抗胰蛋白酶缺乏]]。当然这种[[抗胰蛋白酶]]的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致[[免疫学]]和[[炎症反应]]发生调节障碍。

【[[病理]]改变】

[[脂肪细胞]]的[[坏死]]和变性为特征。病理变化可分3期：第一期为急性炎症期，此期较短，有脂肪细胞变性伴[[嗜中性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]和组织细胞[[浸润]]。嗜中性粒细胞可以很多但不形成[[脓肿]]。第二期为[[巨噬细胞]]期，除少数淋巴细胞和[[浆细胞]]外，不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫[[细胞]]和噬脂性[[巨细胞]]。此时嗜中性粒细胞减少以至消失。本期有诊断价值。第三期为[[纤维化]]期，泡沫细胞减少，除淋巴细胞和一些浆细胞外，[[纤维]][[母细胞]][[增生]]，最后大量[[胶原纤维]]增殖而纤维化。

【[[临床表现]]】

1.皮损：皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1—2cm大小，大者可达10cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展，皮面可轻度隆起，呈现[[红斑]]和小肿；部分则有潜于皮下，表面[[皮肤]]呈正常皮色，但喜获了常与皮肤粘连，活动度小。主觉痛和触痛明显。结节常成批发生，对称分布，好发部位为臀部和下支，但下前臀、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有[[色素沉着]]。这是由于病变处脂肪发生坏死、[[萎缩]]和纤维经的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数作发病有发热，热型不定，有低热、[[不规则热]]或高热，高者可达40℃，呈[[弛张热]]型，持续1—2周逐渐下降。除发热外，还可有[[乏力]]、[[食欲减退]]、[[肌肉]]和[[关节]]酸痛等。

偶有少数结节，[[脂肪坏死]]时其上之皮肤也被累及而发生坏死破溃，并有黄棕色油状液体流出，被称作为“[[液化性脂膜炎]]”。

2.[[内脏]]损害：内脏损害有的与皮肤损害同时出现；有的皮损在前，内脏损害在后；也有少数病例，广泛的内脏累及在前，皮损在后，内脏损害的临床[[症状]]取决于受累内脏之部位，其特征性症状，常在损害较大时才显示得出。[[肝脏]]损害可出现右[[胁痛]]、肝肿大、[[黄疸]]和[[肝功能异常]]。[[小肠]]受累可有[[脂肪痢]]和[[肠穿孔]]。[[肠系膜]]、[[大网膜]]和[[腹膜]]后[[脂肪组织]]受累可出现[[上腹]]部疼痛、[[腹胀]]和包块等。此外，[[骨髓]]、肺、胸膜、[[心肌]]、[[心包]]、脾、肾和[[肾上腺]]等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差，可死于[[循环衰竭]]、[[出血]]、[[败血症]]和[[肾功能衰竭]]。

Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性[[疾病]]。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与[[血管]]内[[凝血]]和[[肝功能衰竭]]有关。本病与[[结节性血管炎]]的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、[[淋巴结]]、肝、脾、[[浆膜]]组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。

【辅助检查】

[[血沉]]显著增高，[[白细胞]]轻度增生。如[[肝肾]]受累，可有肝肾功能异常，出现[[血尿]]和[[蛋白尿]]。有的病例可有免疫学上的异常如[[补体]]降低、[[免疫球蛋白]]增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现[[贫血]]、白细胞下降和[[血小板]]低下。

【鉴别诊断】

1.[[结节性红斑]]：春秋季好发。结节多数局限于[[小腿]]伸侧，对称分布，不破溃，经3-4周后自行消退，消退处局部我凹陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微。

2.[[硬红斑]]：结节暗红色，位于小腿屈侧中下部，破溃后形成穿凿性[[溃疡]]。组织病理系结核性内芽肿。

3.[[皮下脂质肉芽肿病]]：本病结节消退后无萎缩性凹陷遗留。无全身症状，有自愈倾向。

4.[[胰腺炎]]或[[胰腺癌]]发生的皮下结节性脂肪坏死症：其临床症状与结节性脂膜炎相似，但病理组织象显示脂肪细胞坏死更为严重，且伴有厚而模糊的[[细胞壁]]和无核的[[影细胞]]存在。

5.其他疾病：部分[[淋巴瘤]]、[[麻风]]和[[外伤]]性或异物引起的皮下脂肪坏死等均需与结节性脂膜炎相鉴别。

<b>结节性脂膜炎诊断要点 </b>

1 ．临床特征：

（ 1 ）好发于青壮年女性；

（ 2 ）以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着；

（ 3 ）常伴发热、[[关节痛]]与[[肌痛]]等全身症状；

（ 4 ）当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同，出现不同症状。内脏广泛受累者，可出现多脏器功能[[衰竭]]、大出血或并发[[感染]]。

2 ．病理诊断：[[皮肤结节]]活检，其组织病理学改变是诊断的主要依据，它可分为三期：

（ 1 ）第一期（急性炎症期）：在小叶内脂肪组织变性坏死，有[[中性粒细胞]]、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有[[血管炎]]改变。

（ 2 ）第二期（吞噬期）：在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的 " 泡沫细胞 " 。

（ 3 ）第三期（纤维化期）：泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代；炎症反应被纤维组织取代，最后形成纤维化。

根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断，但需与以下几种疾病鉴别：

（ 1 ）结节性红斑：亦可发生对称性分布的皮下结节，但结节多局限于小腿伸侧，不破溃， 3~4 周后自行消退，愈后无萎缩性[[疤痕]]。全身症状轻微，无内脏损害。继发于其它系统性疾病（如[[白塞病]]等）者，则伴有相关疾病的症状。病理表现为[[间隔性脂膜炎]]伴有血管炎。

（ 2 ）硬红斑：主要发生在小腿屈侧中下部，疼痛较轻，但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为[[结核结节]]或结核性[[肉芽肿]]，并有明显血管炎改变。

（ 3 ）[[组织细胞吞噬性脂膜炎]]：亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、[[全血细胞减少]]及[[出血倾向]]等，但一般病情危重，进行性加剧，最终死于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种[[血细胞]]及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞，这可与本病鉴别。

（ 4 ） [[结节性多动脉炎]]：常见的皮肤损害亦是皮下结节，其中心可坏死形成溃疡，但结节沿[[动脉]]走向分布，内脏损害以[[肾脏]]与[[心脏]]最多见，外周[[神经]]受累十分常见。核周型中性粒细胞胞浆[[抗体]]（ P-ANCA ）与[[乙肝表面抗原]]阳性具有诊断价值，病理证实有中小[[动脉坏死]]性血管炎，动脉壁有粒细胞与[[单核细胞]]浸润。

（ 5 ）皮下[[脂膜]]样 T 细胞淋巴瘤：表现高热、[[肝脾肿大]]、全血细胞减少及出血倾向，与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有[[肿瘤细胞]]浸润，均为中小多形 T 细胞，中扭核及脑回状[[细胞核]]具有重要诊断价值，常有反应性吞噬性组织细胞出现。[[免疫]]组化 CD45RO 和 CD4 阳性，而 CD20 阴性。

（ 6 ） [[恶性组织细胞病]]：与系统型结节性脂膜炎相似，表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等，但组织细胞[[异形性]]明显，并可出现[[多核]]巨异常组织细胞，病情更为凶险，预后极差。

（ 7 ）皮下脂质肉芽肿病：皮肤损害结节或斑块， 0.5~3cm ，大者可达 10~15cm ，质较硬，表面皮肤呈淡红色或正常皮色，轻[[压痛]]，分布于面部、躯干和四肢，以大腿内侧常见，可持续 0.5~1 年后逐渐隐退，且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状。早期的病理改变为脂肪小叶的包性[[炎症]]，有脂肪细胞变性坏死，中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润，[[晚期]]发生纤维化，组织内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，无全身症状，有自愈倾向。

（ 8 ） [[类固醇激素]]后脂膜炎：[[风湿热]]、[[肾炎]]或[[白血病]]的儿童短期内大量应用了糖皮质激素，在糖皮质激素减量或停用后的 1~13 天内出现皮下结节，结节 0.5~4cm 大小不等，表面皮肤正常或[[充血]]，好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位，如颊部、下颌、[[上臂]]和臀部等处，数周或数月后可自行消退，无全身症状，如[[激素]]加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。组织病现可见病变在脂肪小叶，有泡沫细胞、组织细胞和[[异物巨细胞]]浸润及变性的脂肪细胞出现并见针形[[裂隙]]。

本病无特殊治疗，皮损可自行消退而无[[瘢痕]]。

（ 9 ）冷性脂膜炎：本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种[[物理]]性脂膜炎，表现为皮下结节性损害，多发生于婴幼儿，成人则多见于[[冻疮]]患者或紧身衣裤所致的血循环不良者。

本病好发于冬季，受冷数小时或 3 天后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节，直径 2~3cm ，也可增大或融合成斑块，质硬、有触痛、呈[[紫绀]]色，可逐渐自行消退而不留痕迹。主要病理变化为急性脂肪坏死。

（ 10 ）其他：还需同[[胰腺]]性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻风、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，[[类固醇]]类激素后脂膜炎等。
==健康问答网关于结节性脂膜炎的相关提问==
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 （ 10 ） 其他：还需同[[胰腺]]性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻风、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，[[类固醇]]类激素后脂膜炎等。
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