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2014-02-06T06:09:26Z

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[[结肠类癌]](colic carcinoid)起源于肠[[黏膜]]腺体的嗜银Kultschitzky[[细胞]]，又称[[嗜银细胞]]瘤。因其[[肿瘤细胞]]起源于[[内胚层]]，呈巢状排列，在[[病理学]]上类似癌的形态，被称为[[类癌]]，为低度[[恶性肿瘤]]。
==结肠类癌的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制

1.[[病理]]生理在[[结肠类癌]]中68%位于右半结肠，其中[[盲肠]]占50%。右半结肠与[[阑尾]]、空[[回肠]]同起源于[[中肠]]，其[[类癌]][[细胞]]类型65%属亲银性(argentaffin)，35%属嗜银性(argyrophil)。亲银和[[嗜银细胞]]区别是：前者分泌[[5-HT]]，而嗜银细胞则分泌另一些功能性的活性物质。因而源于中肠的右半结肠类癌在病程晚期或伴有[[肝转移]]时可产生[[类癌综合征]]，这是由于类癌亲银细胞的5-HT分泌量超过了机体对之降解能力所致，此时血5-HT水平高于正常，在体内5-HT被分解后，24h尿5-羟[[吲哚乙酸]](5-HIAA)量也随之增高。源于后肠的左半结肠和[[直肠类癌]][[细胞系]]非亲银性，不分泌5-HT，故晚期直肠类癌即使伴有肝转移也不产生类癌综合征。

(1)[[组织学]]起源：结肠类癌的组织发生，多数学者认为来自[[内胚层]]的Kulchitsky细胞。按Williams和Sandler分法，结肠类癌归属于来源于后肠的[[亚群]]。随着结肠类癌报道逐年增多，其发生部位似乎也超出了内胚层[[上皮]]的分布部位，加之瘤细胞[[胞质]]内的[[神经内分泌]]颗粒存在，以及部分瘤细胞能产生具有功能性的[[5-羟色胺]](这种物质与正常[[中枢神经系统]]的[[神经递质]]5-羟色胺的功能无异)，因此近期的资料更支持结肠类癌起源于[[神经]]内胚层，属[[神经内分泌肿瘤]]。

(2)肉眼形态：结肠类癌多位于[[黏膜]]深部，呈球形或[[扁豆]]形，向肠腔呈[[结节]]状或[[息肉]]状突起，广基无蒂，少数有蒂形成。体积较小，直径一般在1.5cm以下，偶见大于数厘米者。瘤体质较硬，边界清楚，表面有正常黏膜覆盖，少数可出现[[溃疡]]，形成[[脐凹]]样外观。切面呈灰黄色或白色，界线清楚。部分病例仅表现为黏膜下局限性增厚，或呈广基息肉状向肠腔隆起。结肠类癌可见多发，[[肿瘤]]表面覆盖的黏膜一般完好，黏膜溃疡或[[出血]]较[[腺癌]]少见。直肠类癌多发现象少见，其瘤体直径常小于1cm，可活动，大于1cm肿瘤常突入肠腔形成蕈状肿物，伴溃疡，偶尔发生肠管狭窄，以结节状和息肉状多见。

(3)组织形态：[[结肠癌]]的细胞形态也有[[分化]]高低之别。典型的类癌由分化良好的细胞组成，这种细胞体积较小呈多边形，卵圆形或低柱状，胞质量中等，[[嗜酸性]]，核圆或卵圆，不深染，位于细胞中央，无明显[[核仁]]，[[核分裂]]象少见。[[核形]]和细胞外形均较一致，常排列成巢团状、索带状、腺管状。在1个瘤体中，瘤细胞可以1种排列方式出现，也可以上述3种形式同时存在。电镜下在瘤细胞[[胞浆]]内可找到球形的神经内分泌颗粒。这些[[神经分泌]]颗粒有1个位于中央或偏位的不同电子密度和形态的核心，核心周围有一界膜包绕，核心与界膜之间有不同宽度的空晕。其分泌颗粒的形态和大小[[变异]]很大，结肠类癌[[细胞分泌]]颗粒的直径多在100～300nm。

(4)[[组织化学]]特点：结肠类癌的病理组织化学检测方法主要是嗜银(argyrophil)[[染色]]，嗜[[银染色]]胞浆内可见黑色颗粒。不同部位的类癌对银染反应也有差异，发生于后肠的类癌，细胞胞质颗粒大，圆形且大小一致，部分嗜银染色阳性。直肠类癌的嗜银染色大约有55%为阴性，但也有对嗜银染色呈阳性反应(28%)。

(5)[[免疫]]组织化学特点：最敏感的免疫组化[[标记物]]是嗜铬素(chromogranin)，该标记物的阳性表达是除组织学形态外诊断类癌的最可靠依据。其他标记物，如神经元特异性[[烯醇]]酶(NSE)和[[角蛋白]](cytokeratin)等的阳性表达对诊断类癌均有佐证意义。免疫组化显示90%的中肠类癌为5-羟色胺阳性，90%的后肠类癌为[[胰多肽]]阳性。直肠类癌可显示cytokeratin、NSE、chromogranin A和synaptophysin阳性。

结肠类癌性质的确定主要依据其生物学行为，而不是组织学形态。大多数结肠类癌尽管生长缓慢，病程较长，但仍具有[[恶性肿瘤]][[浸润]]性生长的特性，癌组织浸润破坏局部管道壁，侵及周围组织，侵入[[淋巴管]]、[[血管]]，形成[[局部淋巴结]]甚至远隔器官的转移。[[血液]]转移常在[[肝脏]]形成转移灶，其次是肺。转移率的高低与原发灶大小和原[[发瘤]]部位有关。原发瘤&lt;1cm、有完整[[包膜]]者，转移率为15%，&gt;1cm者，50%以上发生转移，&gt;2cm者几乎都伴有区域[[淋巴结]]和肝内转移。结肠类癌的转移率最高，达52%～72%，手术时多有局部淋巴结或肝转移，预后差;直肠类癌的转移率为17%～35%。类癌，尤其是分化较好类癌的转移灶，其生长较其他恶性肿瘤的转移癌缓慢，即使有转移者也能存活数年。因此，大多数类癌病例包括已有转移的病例，手术治疗能获得良好的效果。

结肠类癌具有多发或多源性肿瘤的特点，发生率为2%～4.5%，但较小肠类癌的25%～35%为低。Kuiper报道，类癌合并其他部位恶性肿瘤的发生率为29%～47%，远较其他肿瘤高(5.1%～7%)，而合并肿瘤半数以上是在[[胃肠道]]。由于并发肿瘤往往较类癌本身有更坏的预后，故存在类癌时，应寻找其他部位是否有恶性肿瘤存在。

2.病理类型 Williams根据[[胚胎发生]]学和血液供应，将胃肠道类癌分为：①[[前肠]]类癌：包括胃，[[十二指肠]]1、2段，[[胰腺]];②中肠类癌：包括十二指肠3、4段，空回肠，阑尾及[[升结肠]];③后肠类癌：包括左半结肠和[[直肠]]。

根据[[癌细胞]]对银染色反应的差异，将类癌分为亲银性及非亲银性2类，前肠类癌细胞产生多种[[激素]]，因其量不多，所以临床上少有[[症状]]。中肠类癌细胞主要分泌5-羟色胺等，其分泌量超越了肝脏的降解能力，尤其是有肝转移的时候，常常出现类癌综合征的症状。后肠的类癌细胞可分泌多种肽类物质，如[[生长抑素]]、[[脑啡肽]]、[[P物质]]等，少有类癌综合征的表现。

根据[[病理学]]类型将类癌分为典型类癌和不典型类癌，不典型类癌为低分化类癌，往往提示更多的恶性行为，典型类癌的预后明显好于非典型类癌。

结肠类癌的组织学结构可分为4型：

(1)腺样型：癌细胞呈条索样相互吻合而围绕成腺管状或[[腺泡]]状、菊形团样、带状等，细胞多呈低柱状。

(2)条索型：癌细胞排列呈实性条索，或呈双行细胞条索平行排列成飘带样，索带间有较少量的[[结缔组织]]间隔，间质反应明显似[[硬癌]]。

(3)实性团块型：癌细胞排列呈由大小一致的多边形瘤细胞构成的实体巢状团块，巢间由少量含有[[毛细血管]]的结缔组织分隔。

(4)混合型：上述3种类型可任意混合。

3.转移途径结肠类癌与其他部位类癌的最大不同在于其转移率很高。在[[结肠]]发现的类癌，体积较其他部位为大，报告平均为4.9cm直径。部分原因为右半结肠肠腔大，不易早期发现。转移部位以区域淋巴结最多，其次为肝、肺、[[卵巢]]。手术时，约60%有局部淋巴结或肝转移。
==结肠类癌的症状==
1.一般[[症状]] 绝大多数[[类癌]]体积较小时无明显症状，临床上也多在偶尔情况下发现。若瘤结长到一定大小或生长于特殊部位时，常可引起一些[[肠道功能紊乱]]、[[腹痛]]或不同程度的梗阻症状。[[阑尾类癌]]具有[[阑尾炎]]症状，临床多误诊为阑尾炎而手术。[[直肠类癌]]较[[结肠类癌]]可较早的出现[[便血]]、黏液[[血便]]或[[排便]]习惯改变。但这些症状均和同部位的[[大肠]][[腺癌]]引起的症状无明显区别。因此临床上正确诊断有一定困难。

[[大肠类癌]]除一般和大肠腺癌相似的症状外，少数病例不论其瘤结大小，可出现一些特异性[[综合征]]称为[[类癌综合征]]。观察和研究有无类癌综合征，对临床作出术前诊断和确定治疗方法有一定帮助。

2.类癌综合征

(1)阵发性[[皮肤潮红]]：一般发生于[[胸部]]以上，如颜面、[[颈部]]、上胸部等。表现为散在的界限清楚的[[皮肤]]片状潮红，一般持续2～5min，可自行消退，若时间持续较久(如数小时)还会变成紫红色，局部发生[[水肿]]，[[心跳加快]]，[[血压下降]]等。皮肤潮红多由于情绪激动、[[过劳]]或进食而诱发，是类癌综合征最常见的症状之一。

(2)[[腹泻]]：腹泻多为[[稀便]]或水样泻，每天5～6次，最多可达20～30次，严重者导致水电解质失衡。腹泻常可伴有一时性腹痛，偶尔和其他症状同时出现。有些人腹泻发生于食后或清晨。

(3)[[纤维]]组织[[增生]]引起的症状：纤维组织增生常发生于[[浆膜]]或内膜，如[[腹膜]]、右[[心内膜]]([[三尖瓣]]、[[肺动脉瓣]])、[[胸膜]]、[[心包膜]]以及一些[[小血管]]的[[外膜]]等。由于上述病变，类癌病人有相应的症状和[[体征]]，出现如三尖瓣或[[肺动脉杂音]]，[[胸痛]]等。

(4)[[气喘]]：常伴随腹泻或阵发性皮肤潮红而发生，一般持续10min左右，和[[支气管平滑肌痉挛]]有关。

[[肠道]]类癌综合征是[[色氨酸代谢紊乱]]的结果。正常人只有1%的[[色氨酸]]被转化为[[5-羟色胺]]，类癌综合征出现时，病人体内可把60%的色氨酸转化为5-羟色胺。

肠道类癌出现类癌综合征时，往往伴有广泛的局部转移和[[肝转移]]，无肝转移的肠道类癌一般不引起类癌综合征。因为肠道类癌释放的活性物质都要经血流进入[[肝脏]]，被肝内大量存在的[[单胺氧化酶]]降解，故不发生类癌综合征。正常由肠道来的5-羟色胺65%在肝内[[代谢]]，33%被肺组织中的单胺氧化酶[[灭活]]，只有极少量5-羟色胺进入[[大循环]]，所以不致引起[[生理]]紊乱。类癌转移到肝脏时，类癌分泌的5-羟色胺就可直接进入[[肝静脉]]，流经右心入肺，肺在超负荷情况下不能完全把5-羟色胺灭活，使其进入大循环，引起类癌综合征发生。由于右心腔内5-羟色胺浓度较左心腔内高，所以右心内膜纤维组织增生较左心常见。

结肠类癌早期无症状，随着[[肿瘤]]的进展，大部分都有不同程度的症状出现。但结肠类癌的[[临床表现]]缺乏特异性，与[[结肠]]腺癌较难鉴别，术前诊断较困难。临床上在诊断结肠[[疾病]]时，应考虑结肠类癌存在的可能性，并根据需要辅以[[X线]]钡剂造影检查、[[B超]]、[[结肠镜检查]]等以帮助诊断。

[[病理]]检查，是目前对类癌重要的诊断方法，根据肿瘤的[[组织学]]特点，一般不难做出诊断。
==结肠类癌的诊断==

===结肠类癌的检查化验===
1.尿5-羟[[吲哚乙酸]]测定正常人尿液5-羟吲哚乙酸为2～9mg，其含量超过50mg时助于[[类癌综合征]]的诊断。个别人排出量可达2000mg。

2.[[组织病理学]]检查 [[类癌]]在光镜下的形态特征是：①类癌[[细胞核]]的形态、大小、[[染色]]较一致，[[分裂象]]较少，异形不大，[[核仁]]不突出。②类癌[[细胞]][[胞浆]]透明或呈[[嗜酸性]]细颗粒状,可有嗜银和亲[[银染色]]反应。③类癌细胞为多边形或类圆形，排列呈特殊的缎带状、花环状、[[菊花]]团、[[鹿角]]样的实性巢状或腺样结构，[[癌细胞]]间彼此间隔均匀，排列整齐。④类癌间质常有[[纤维]]组织[[增生]]，伴有类癌综合征者间质纤维组织增生更明显。

1.气钡双重造影对原发灶的定位诊断有较高的价值，经检查不仅可明确[[肿瘤]]的部位，还可发现多发灶，[[行气]]钡双重对比检查能发现肿瘤直径&lt;2cm的早期类癌。在[[X线]]上[[结肠]]的损害可表现出4种类型：①肿块型：呈多个[[结节]]融合;②[[息肉]]型：[[充盈缺损]]样改变;③浸润型：肠段[[浸润]]狭窄;④[[肠梗阻]]型：钡剂通过受阻。

2.[[结肠镜检查]] 对于怀疑有[[结肠类癌]]的患者，应常规进行。结肠镜检查是目前对结肠内病变诊断最有效、最安全、最可靠的方法，绝大部分早期病变可经结肠镜检查发现。在[[结肠镜]]下，结肠类癌呈半球形无蒂息肉状向肠腔内隆起，壁僵硬，表面[[黏膜]]大部分光滑，灰白色，中央部常见[[畸形]]凹陷。其旁部分可有[[黏膜充血]]、[[水肿]]，浅[[糜烂]]或[[溃疡]]，易误诊为[[结肠癌]]。结肠镜不但能在直视下观察到病灶情况，还能取活检做[[病理学]]检查。

3.[[B超]]与[[CT]]扫描对于了解病变的范围、浸润深度、有无转移以及估计手术范围有重要价值，但对类癌的定性诊断帮助不大。

4.[[生长抑素]][[受体]]闪烁扫描对于肿瘤直径&lt;1cm的类癌，X线造影、B超、CT等[[影像学]]检查常不易检出和定位。但用111In-DTPA-D-phe’I-[[奥曲肽]]闪烁扫描，可对80%～90%类癌病灶做出定位诊断。Kwekkeboom用奥曲肽扫描结合胸片、[[上腹]]部[[超声]]诊断类癌，发现联合方法的敏感性为87%。
==结肠类癌的预防和治疗方法==
(一)治疗

1.手术治疗 [[结肠类癌]]一经确诊，应以手术治疗为主。伴[[肝转移]]者应争取切除，否则可做[[肝动脉结扎]]或[[栓塞]]术，对[[类癌综合征]]有一定缓解作用。结肠类癌合并[[出血]]及邻近器官受压时，须紧急手术。目前常用的方法为内镜下[[切除术]]，对于一些[[黏膜]]下肿物不易电切时，可先在肿块[[局部注射]][[生理盐水]]，使肿块隆起做“黏膜剥离切除”。[[肿瘤]]直径&gt;2cm、可疑恶变或不能进行内镜摘除者应做[[外科]]切除，范围应包括距肿瘤上下缘各5cm的肠段和[[淋巴结]]。仔细寻觅和切除可能存在的其余肿瘤。对已失去手术时机或有广泛转移的患者，行简单的短路手术，解除梗阻，便可生存数年。即便只能姑息性切除大部分肿瘤，也有助于延长患者生命。对无类癌综合征(CS)的可疑[[类癌]]术前应测定5-HIAA，可帮助判断术后复发转移和进展。对结肠类癌应尽可能做根治性切除术，因结肠类癌转移率较高，部分病例须行扩大根治术。对已有广泛转移，不能完全切除干净者，也不应放弃手术，应争取尽可能地切除转移癌组织，即使切缘经过癌组织也无妨，经这种姑息切除治疗后，常可使[[症状]]明显减轻，病人存活多年。也有报道应用[[奥曲肽]]治疗残留病灶，疗效有待观察。对肝转移灶，可行[[楔形切除]]或[[肝段]][[肝叶]]切除，无法切除者，可选用肝动脉结扎或[[肝动脉栓塞]]治疗，常能使肝转移灶缩小，缓解类癌综合征。栓塞法可反复进行，尤其适用于那些不能耐受手术的患者。

2.[[化疗]] 化疗多不敏感，主要用于广泛转移、不能手术切除或行姑息性切除者。无CS的患者行复合化疗偶可显效。常用药物有[[氟尿嘧啶]]、[[链佐星]](STZ)、[[卡莫司汀]](BCNU)、[[洛莫司汀]](CCNU)、[[多柔比星]](ADM)、[[甲氨蝶呤]](MTX)、[[环磷酰胺]]、[[白消安]]([[马利兰]])和[[达卡巴嗪]]([[氮烯咪胺]],DTIC)。其中氟尿嘧啶和链佐星或氟尿嘧啶和洛莫司汀(CCNU)较为有效。遗憾的是，对化疗较敏感的[[肿瘤化疗]]时易出现严重甚至致命的CS发作，故活动的CS患者不宜化疗。也有人认为术前化疗3～9个月，然后经皮肝动脉插管栓塞化疗，数周后[[结扎]]肝动脉及其他侧支循环，对有CS的患者疗效良好。如化疗用[[血清素]]、α-[[肾上腺素]]及[[缓激肽]]等的[[拮抗药]]或阻滞药有效，可制定一长期个体化疗方案。用量应低于常规化疗剂量，以减少[[不良反应]]。治疗前肾上腺素试验阳性，治疗后肾上腺素试验转阴表明有效。初步治疗方案宜在[[医院]]确定，以后改在[[门诊]]治疗、随访。

3.[[放疗]] 对肝转移灶有一定的效果，还可缓解[[骨转移]]引起的[[疼痛]]，常用剂量为4000～4500Gy。

4.类癌综合征及其他[[并发症]]的治疗依症状及严重程度不同因人而宜。均应予高蛋白饮食、补充[[烟酸]]及[[维生素]]。除[[甲氧明]]和[[血管紧张素]]慎用于严重[[低血压]]和[[休克]]者外，禁用肾上腺素类药物，包括所有[[血管收缩剂]]。[[单胺氧化酶抑制剂]]和拟交感类药物应严加限制，并阻断内源性[[儿茶酚胺]]的释放，禁烟、避免[[物理]]刺激和情绪[[紧张]]。即使患者接受危险极小的手术，[[麻醉]]也应慎重，否则将招致严重并发症。术前备用[[抗血清]]素和抗缓激肽类药物，使用[[硫喷妥钠]]、巴夫龙及[[氧化亚氮]]([[笑气]])等能显著减少危险。[[鸦片]]类制剂如[[复方苯乙哌啶]]、洛[[哌啶]]等能有效控制[[腹泻]]，投用足量的抗胆碱药偶有帮助。[[生长抑素]]、[[干扰素]]可缓解[[面色潮红]]、减轻腹泻，对转移性类癌有一定疗效。[[胰酶制剂]]也可改善[[脂肪泻]]和吸收不良。若系[[胆盐]]性吸收不良尚可使用[[考来烯胺]]([[消胆胺]])。在术中将掺在塑料微球中的90Yi行肝动脉注射，利用其β[[射线]]也可有效控制CS。

(二)预后

结肠类癌是一种生长缓慢、恶性程度低、病程较长的[[恶性肿瘤]]。一般预后较好，可以长期荷瘤生存。结肠类癌的预后取决于其原发部位、侵犯深度、肿瘤大小、有无淋巴结和[[肝脏]]转移、就诊时的症状以及手术方式等。台湾陈氏的31例结肠类癌报道，用流式细胞学方法证明[[非整倍体]]肿瘤的临床预后差。还报道P53在结肠类癌中表达提示患者的预后差，认为是晚期类癌的潜在指标。一般患者的死因为类癌危象及类癌累及[[心脏]]并发[[心力衰竭]]、休克、液体和电解质丧失、极度[[营养不良]]等。因此，出现典型类癌综合征者的预后常较无[[综合征]]者为差。

结肠类癌的预后较其他[[胃肠道]]差，5年[[生存率]]33%～52%，其预后与手术时有无转移者有关，无转移者5年生存率为77%，有区域淋巴结转移时为65%，有远处淋巴结转移时则降为17%。[[直肠类癌]]的预后较[[结肠癌]]好。一般5年生存率达80%以上。
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
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[[分类:肠胃外科疾病]]
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