112.247.67.26：以“结缔组织痣（connective tissus nevus）别名connective tissue nevi ，少见，为一种主要由胶原纤维构成的错构瘤，可单独存在...”为内容创建页面

2014-02-06T05:38:19Z

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[[结缔组织痣]]（connective tissus nevus）别名connective tissue nevi ，少见，为一种主要由[[胶原纤维]]构成的[[错构瘤]]，可单独存在，也可与其他[[疾病]]伴发，呈获得性或先天性。病因尚不明，皮损可为轻度高起，直径1～15cm的斑块颜色淡黄到[[橘]]色表面类似鲛鱼皮革。临床上无症状，需经X线诊断，无特效[[疗法]]，一般不需治疗。　　
==结缔组织痣-病因==
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病因尚不明。　　
==结缔组织痣-[[临床表现]]==
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皮损可为轻度高起，直径1～15cm的斑块颜色淡黄到橘色表面类似鲛鱼皮革。好发于躯干最多见于腰骶部。皮损单发，但常多发，后者可呈带状排列。在Proteus[[综合征]]中，结缔组织痣表现为跖部，偶或掌部表面呈[[大脑]]状的肿块。

1、获得型结缔组织痣根据损害的数目和主要的[[真皮]][[纤维]]成分，分发疹性胶原瘤、单发性胶原瘤或单发性弹性瘤。临床上不能区分。

2、遗传型结缔组织痣包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状[[皮肤]]纤维化病：[[家族性皮肤胶原瘤]]和见于[[结节性硬化病]]的所谓胶鱼皮斑。Buschke-Ollendorff综合征为[[常染色体]][[显性]][[遗传病]]火罐网，可见广泛性真皮[[丘疹]]和斑块非对称性发生在躯干和四肢。弹力纤维增粗，纤维直径显著不一，有些病例[[锁链素]]desmosine超过正常的3～7倍。伴发的全身[[脆弱性骨硬化]]，临床上无症状，需经X线诊断，可见灶性硬化性密度增高，主要见于[[长骨]]、[[骨盆]]和手部家族性皮肤胶原瘤的患者，可在[[背部]]出现多数对称性无症状的[[结节]]。通常在青少年时发病。结缔组织痣也常与结节性硬化病伴发，可见鲛鱼皮革样斑块，与典型的皮肤损害[[皮脂腺]]瘤，甲周[[纤维瘤]]和灰白色叶状斑伴发。　　
==结缔组织痣-诊断==
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根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断遗传型结缔组织痣包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病，临床上无症状，需经X线诊断，可见灶性硬化性密度增高，主要见于长骨、骨盆和手部。　　
==结缔组织痣-治疗==
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无特效疗法，一般不需治疗。

[[分类:疾病]]

结缔组织痣 - 版本历史

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