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2014-02-06T06:09:53Z

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[[结直肠血管瘤]]是一种少见的先天性非[[遗传性疾病]]。截至1984年，文献报道仅200多例。由于其非进行性生长的特点，一般认为结直肠血管瘤不是[[肿瘤]][[新生物]]，而属[[错构瘤]]，但对此尚有不同意见。
==结直肠血管瘤的病因==
(一)发病原因

[[结直肠血管瘤]]的组织发生机制尚不清楚，一般认为起源于[[胚胎]]性[[血管]]错构芽，由于某种因素的作用引起[[肿瘤]]样[[增生]]而形成。

(二)发病机制

1.[[病理]] 病变常是多发，有的是单发，位于[[黏膜]]下层和[[肌层]]，可以侵及[[浆膜层]]。尤其是位于[[腹膜]][[反折]]处的病变，甚至可以侵及[[直肠]]周围脏器，如[[膀胱]]、[[子宫]]、[[阴道]]、[[子宫旁组织]]和盆壁。通常增生的[[血管丛]]可以侵及直肠系膜，并可向上累及[[乙状结肠系膜]]，伴有直肠上和直肠中动静脉血管的增生。在结直肠血管瘤的发展过程中，肠壁的全层以及系膜均可被侵及。病变常常累及直肠下端和[[肛管]]，在这种情况下，往往被误诊为[[内痔]]或[[外痔]]。

结直肠血管瘤可以同时伴发其他脏器的[[血管瘤]]，例如[[食管]]、胃、[[小肠]]、[[口腔]]或[[咽喉]]部的血管瘤或[[皮肤乳头状瘤]]。

[[组织病理学]]检查的典型表现为扩张增生的血管团。许多病变，尤其是比较大的病变内可见广泛分布的新鲜或陈旧的[[血栓]]，伴有黏膜下[[纤维化]]，并可在长期血栓的部位见到[[钙化]]。

2.分类根据血管瘤内血管的形态可分为3类：

(1)[[毛细血管]]状血管瘤：由黏膜[[下毛]]细血管丛发生，由增生的非扩张的[[小血管]]组成，血管的构成类似毛细血管，管壁薄弱，排列紧密，[[内皮]]层[[分化]]良好，有[[包膜]]，常有家族史。通常极少有单纯毛细血管状血管瘤，大多与[[海绵状血管瘤]]混合存在。

(2)海绵状血管瘤：病变大多位于直肠和[[结肠]]远端，通常没有家族病史。血管瘤由扩张的血管团构成，血管壁薄，间质内[[结缔组织]]稀少。病变呈典型的血管[[错构瘤]]样表现，内有多而广泛的[[静脉湖]]。常伴有其他脏器的病变，例如Klippel-Trenaunay[[综合征]](表现为[[皮肤]]血管瘤和[[斑痣]]，[[下肢浅静脉曲张]]，骨、软组织肥大)、皮肤血管瘤等。病变部位常伴有[[血栓形成]]和[[炎症]]，容易[[出血]]，开始出血年龄大多在20岁以内。[[X线]]检查常在病变部位见到[[钙化影]]。这类血管瘤又可分为3型：①[[静脉扩张]]型：由很多直径不超过1cm的小瘤组成;②[[息肉]]型：血管瘤呈息肉样突入肠腔，常有[[溃疡]]、出血和阻塞肠腔的[[症状]];③弥散型：最常见于直肠和[[乙状结肠]]，单发或多发，病变形状和累及的范围不等，常侵犯20～30cm一段结肠，幼年时期即可引起严重症状。

(3)混合血管瘤：瘤内有与[[毛细管状]]血管瘤相似的小血管，也有与海绵状血管瘤相似的[[大血管]]，具有2种血管瘤的特征。
==结直肠血管瘤的症状==
1.[[便血]]与[[贫血]] 60%～90%的[[结直肠血管瘤]]患者由于反复大量无痛性便血而就医，便血颜色鲜红或呈紫黑色，有时混有[[血块]]，[[出血]]呈进行性加重，大多始发于幼年和青年，因而患者常伴有[[慢性贫血]]。

[[毛细血管]]状[[血管瘤]]引起的出血常是持续缓慢的出血，临床上多表现为慢性[[缺铁性贫血]]，少数患者可以有[[黑便]]。[[海绵状血管瘤]]引起的出血常是大量的，一次比一次严重，多在儿童时期即开始，出血频繁。

2.[[肠梗阻]]和[[肠套叠]] [[息肉]]型[[结肠]]血管瘤患者除[[下消化道出血]]表现外，还可引起肠梗阻，文献报道大约77%的息肉型结肠血管瘤患者有因肠套叠引起的肠梗阻病史，部分患者还可以出现[[肠扭转]]。

3.[[直肠]]刺激[[症状]] 低位直肠血管瘤有时有[[里急后重]]、[[排便]]不净感。

4.[[凝血机制]]障碍广泛弥漫型结直肠血管瘤的另外一个特征性表现为全身凝血机制障碍，并由此加重[[肠道]]出血。其中部分患者伴有明显的[[血小板减少症]]、低[[纤维蛋白原]][[血症]]以及血中[[凝血因子]]V和Ⅷ水平降低等。其原因一方面与周围血管内凝血因子的破坏增多有关，另一方面也与血管瘤内[[血栓形成]]对[[血小板]][[和凝]]血因子的消耗增加有关。这种消耗性凝血机制障碍常常伴有纤维蛋白原降解的异常增加，同时还可伴发[[微血管溶血性贫血]]。所有上述凝血机制障碍在结直肠血管瘤切除后均可恢复正常。

5.[[体征]] 直肠肛门检查时可见[[肛门]]直肠部位存在圆形或扁平隆起型包块，局部[[黏膜]]呈紫红色，表面光滑。部分患者[[黏膜充血]]呈红色，触之易出血。直肠肛门指诊可以摸到柔软肿块，[[手指]]轻压肿块可以缩小。弥漫型血管瘤没有清晰的界限。

值得注意的是，大约80%的结直肠血管瘤患者早期被误诊为[[内痔]]或[[外痔]]并接受痔手术治疗。认真仔细的病史询问可发现几乎所有患者在10岁以前已开始有便血史，通常在10岁以前发生内痔者甚多。

结直肠血管瘤的[[临床表现]]随血管瘤的类型、大小和所在部位不同而有所不同。对家族内有血管瘤病史，黏膜和[[皮肤]]有类似病变，并有便血、贫血和肠梗阻体征者，尤其是具有以上表现的幼儿或青年患者，应想到有结直肠血管瘤存在的可能性。[[纤维]]内[[镜检]]查、[[下消化道造影]]以及[[肠系膜]]动脉造影等，可提供诊断依据和病变定位。
==结直肠血管瘤的诊断==

===结直肠血管瘤的检查化验===
1.[[血常规]] 可有[[红细胞减少]]和[[血红蛋白]]降低等[[贫血]]表现;[[血管瘤]]内有广泛的[[血栓形成]]时，[[血小板]]可因大量消耗而减少。

2.[[凝血]]功能检查可有[[纤维蛋白原]]减少、[[凝血因子]]V和Ⅷ降低。

3.[[便常规]]检查粪便可混有[[血块]]，或[[便血]]呈鲜红色或紫黑色。

1.[[纤维结肠镜检查]] 纤维结肠镜检查是诊断[[结直肠血管瘤]]的有效手段，它可确定病变的部位、性质和范围。对怀疑患有此病的患者应常规行此检查，认真检查病变的部位、范围以及是否有卫星病灶等。

结直肠血管瘤的典型内镜下表现为向肠腔内凸起的肠[[黏膜]][[结节]]形肿块，病变可呈不同的颜色，从[[樱桃]]红色至黑色，病变大小不等。肿块可以为[[息肉]]形或扁平形，肠腔充气或轻轻压迫时肿块可以缩小。在病变部位常可见扩张的[[静脉]]，少数可见到[[糜烂]]或[[溃疡]]。部分病变呈弥漫性分布，病变的边界难以确定。极少数患者由于病变较大，可以使肠腔变窄。在近期内有[[下消化道出血]]的患者，在病变的表面或周围可见到黏膜损伤或[[炎症]]。

尽管可以通过[[活组织检查]]确定诊断，但由于可引发难以控制的大出血，应尽量避免使用。

2.[[腹部]]X线平片大约50%的[[结肠]]血管瘤患者可在腹部X线平片检查时在病变部位发现呈簇状聚集的[[钙化]]静脉[[结石]]影。

3.结肠气钡双重造影结肠血管瘤在结肠气钡双重造影的表现与血管瘤的类型有密切关系。[[静脉扩张]]型患者可见结肠黏膜静脉扩张，呈网状或结节样隆起，边缘部位由于血管瘤的齿状轮廓，呈现典型的扇贝样表现。在息肉型血管瘤患者，可见突入肠腔的肿块和肠壁的[[充盈缺损]]。在严重的弥漫型血管瘤患者，可见病变肠段的肠腔呈均匀性狭窄。

4.[[动脉造影]] 选择性[[肠系膜]]动脉造影可以在结肠内[[镜检]]查、腹部X线平片和结肠气钡双重造影的基础上进一步明确诊断。典型的动脉造影表现是在病变部位可见扩张成簇的[[血管]]团，伴有[[增生]]扩张的[[直肠]]上和直肠中动静脉，在病变广泛的患者可以见到扩张的[[髂内静脉]]。动脉造影是否能准确地确定血管瘤的病变范围，各家意见尚不一致。
===结直肠血管瘤的鉴别诊断===
本病诊断应注意与[[内痔]]、[[外痔]]、结直[[肠炎]]性[[疾病]]、远端[[直肠炎]]、孤立性[[溃疡]]、[[直肠]][[绒毛状腺瘤]]、[[直肠息肉]]以及[[肛门]]直肠脱垂等相鉴别。
==结直肠血管瘤的并发症==
[[贫血]]、[[肠梗阻]]和[[肠扭转]]是本病常见[[并发症]]，亦为病人就诊的主要原因。贫血可因慢性[[失血]]造成，亦可因[[微血管]]溶血所致。
==结直肠血管瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗

[[结直肠血管瘤]]绝大多数需要积极治疗，在未作治疗的病人中，最终约有40%的患者死于[[血管瘤]]引起的[[出血]]。根据病人的全身状况、血管瘤的大小和部位可采用非手术治疗或手术治疗。

1.非手术治疗包括血管瘤的[[硬化剂]]注射、[[冷冻]]、透热或电灼、[[电凝]]等[[疗法]]。通过使血管瘤瘤体[[纤维化]]，达到缩小[[肿瘤]]、停止出血的目的。适用于[[肛门]]、[[直肠]]部位比较小的血管瘤以及全身情况较差不能耐受手术切除的结直肠血管瘤患者。短期内[[止血]]效果比较好，但长期效果和根治性差，复发率较高。对于长蒂[[息肉]]型血管瘤可通过[[结肠]]内镜对血管瘤进行套扎切除。

2.手术治疗手术切除是治疗结直肠血管瘤的最有效方法。手术方法取决于血管瘤的大小和距[[齿状线]]的长度。对于结肠血管瘤，可行包括病变在内的部分肠段切除;直肠的[[小血管]]瘤可行局部[[黏膜]]下切除，保留[[肌层]]和[[浆膜]];对位于直肠上端的病变可经腹行[[直肠前切除术]];如果病变累及直肠中下段，且为弥漫型或多发型，直肠腹会阴联合[[切除术]]是最为有效的根治方式，但由于多数患者为青年人，对永久性[[腹部]]结肠造口难以接受，同时因该手术引起术后[[性功能]]障碍的可能较大，因而应尽量避免。在这种情况下，可做结肠肛门袖式吻合术，手术切除上2/3的直肠，剥除下1/3的直肠黏膜，将近端结肠经下端直肠肌管内下拖与肛门吻合。该手术对直肠周围组织损伤较小，术后性功能一般不会发生障碍。由于切除的范围有限，仅适用于直肠下端病变比较表浅，尚未累及肌层的患者。

在直肠中下段较大或弥漫型血管瘤手术治疗中，另外一个需要引起重视的问题是术前应对血管瘤的范围进行详细检查，对术中发生大出血的可能性给予高度重视，尤其是血管瘤已侵及直肠周围脏器或盆壁的患者。术中的所有步骤都要认真仔细止血，一旦出现大出血，必要时可[[结扎]][[髂内动脉]]以控制出血。

对低位直肠或肛门部血管瘤发生大出血的病人可暂时填塞压迫止血，待病情稳定后再择期手术切除。对出血严重危及生命的患者可行急诊手术，结扎[[肠系膜下动脉]]并行[[乙状结肠]]造口，部分患者可能还需同时结扎双侧髂内动脉。

(二)预后

本病预后与血管瘤的生长部位、体积大小和[[浸润]]深度等有关，血管瘤部位较高、距齿状线远，体积较小，浸润较浅者，术后效果好;血管瘤部位较低、距齿状线近，浸润范围较大，则术后复发的可能较大，部分患者可出现轻度[[大便失禁]]，对气体和液体[[大便]]控制较差。
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
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