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2014-02-05T21:53:40Z

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郎格罕斯[[细胞组织]][[细胞]][[增生]]症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称[[组织细胞增生症]]X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的[[疾病]].本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性[[肿瘤]].也有人认为本病是[[免疫系统]]异常所致,但通过PCNA[[免疫]]组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见[[核分裂]]象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
==组织细胞增生的原因==
本病主要由[[增生]]的郎格罕斯[[细胞]]、嗜酸粒细胞及其他[[炎症]]细胞组成,还可见[[多核]][[巨细胞]]和[[坏死]]组织,[[上皮]]下方常有一层未被侵犯的[[结缔组织]]带(fig.3)。

郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,[[胞浆]]丰富,弱[[嗜酸性]],[[细胞核]]呈圆形、椭圆形或分叶状,[[核仁]]明显,[[胞核]]常出现核沟(fig.4,5)。

在韩雪柯病可见大量吞噬[[脂类]]的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。

勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及[[核分裂]]相,但无泡沫细胞。

用OKT6、S-100[[蛋白]](fig.6)可作为郎格罕斯细胞的[[免疫]]组化[[标记物]]。胞浆和胞核均为[[强阳性]]。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的[[核膜]]内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的[[横纹]],或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
==组织细胞增生的诊断==
本组[[疾病]]包括嗜[[伊红]][[肉芽肿]]、韩雪柯病及勒雪病三种类型,由于发病年龄、病变部位和郎格罕斯[[细胞]][[增生]]的程度不同,而出现不同的[[症状]]、病程及预后。

嗜伊红肉芽肿(eosinophilic granuloma)

为慢性局限型,好发生于儿童及青少年,成年人也可发生,男性多见,本病多发生于骨内,病变可为孤立性或多发性,[[颅骨]]、[[下颌骨]]、[[肋骨]]是最常受侵犯的部位,个别病例可累及肺,通常多为单骨性损害。[[口腔]]病变常侵犯颌骨及[[牙龈]],以下颌最多见,患者常因[[牙龈肿胀]]、[[溃疡]]、颌骨肿大、[[疼痛]]及牙松动而就诊。检查牙龈呈微黄色[[肿胀]]但无脓,质地松软,触之易[[出血]],[[龈缘]]可呈虫蚀样破坏,[[龈乳头]][[糜烂]]消失(fig.1),[[X线]]显示溶骨性破坏或穿凿性破坏,以颌骨中心破坏为主或以[[牙槽骨]]破坏为主,也可发生广泛性破坏(fig.2)。临床易误诊为恶性肿物、[[坏死性龈炎]]、[[牙周病]]、[[骨髓炎]]、颌骨[[肿瘤]]或[[囊肿]]。单[[骨病变]]一般预后良好。多发性病变治疗后易复发。

韩雪柯病(Hand-Schuller-Christian disease)

为慢性播散型,易发生于3岁以上的儿童,男性多见,一般发病迟缓,病程较长,常为多骨性病变及骨外病变。本病可出现三大特征:即颅骨病变、突眼和[[尿崩症]]。病变侵犯眶骨可引起眼球突出,病变位于[[蝶鞍]]时,可侵犯脑下垂体而引起尿崩症。常侵犯其他器官如肺。患者可伴[[发烧]]。X线像可见颅骨呈不规则的穿凿性破坏,颌骨有[[骨质破坏]]的透射区。病人可治愈,但常遗留尿崩症或[[发育迟缓]]等[[后遗症]]。一般认为发病年龄越早其预后越差。

勒雪病(Letterer-Siwe disease)

为急性播散型,发病多为3岁以内的婴幼儿,病程为急性或[[亚急性]],是最严重的一型。可有广泛的[[内脏器官]]受累。临床上可有反复或持续[[高热]]、[[皮疹]]、[[贫血]]、肝[[脾淋巴结]]肿大、[[腹泻]]等[[全身症状]]。[[乳牙]]松动,舌组织被侵时形成[[巨舌]],[[颈部]]淋巴结常肿大。X线可见颅骨及[[长骨]]有明显的骨质破坏,颌骨可为界限清楚的溶骨性改变,本型病情较重,预后欠佳。
==组织细胞增生的鉴别诊断==
[[嗜酸细胞增加]]：周围[[血液]]中嗜酸粒细胞绝对值大于400～450/mm3时称[[嗜酸粒细胞增多症]](eosinophilia)。在临床上常与多种[[疾病]]相关，特别是[[寄生虫感染]]和[[过敏性疾病]]。嗜酸粒细胞计数正常值为50～250/mm3，在内源性[[糖皮质类固醇]]水平升高的早晨常稍有降低。

[[肝星状细胞增生]]：有生理性[[增生]]和[[病理]]性增生两种。因适应[[生理]]需要而发生，且其程度未超过正常限度者，称为生理性增生。人体一部分组织损害后，其余部分的[[代偿]]性增生也属生理性增生。由病理原因引起的，超过正常范围的增生称为病理性增生。生理性增生又分为代偿性增生和[[内分泌]]性增生。生理性增生的机理目前尚不完全清楚。病理性增生多与[[激素]]刺激有关;[[肿瘤细胞]]增多所致的[[肿瘤]]性增生也属于病理性增生范围。但习惯上狭义的增生多指良性非肿瘤性病变。增生与肥大虽是两个不同的概念，实际上增生的同时常有肥大。由于适应生理需要而发生的增生或损伤后的代偿性增生，能够增强或补偿局部[[代谢]]、功能上的改变，对身体是有益的。但是病理性增生往往有害于机体。[[良性前列腺增生]](BPH)是老年男性中最常见的疾病，也是男性中最常见的[[良性肿瘤]]。BPH往往和一系列刺激[[症状]]及下尿路症状(LUTS)相关，对患者的生活质量带来负面影响。而未经治疗的BPH可以导致一些[[并发症]]，其中最常见的有[[急性尿潴留]](AUR)，肉眼[[血尿]]、反复性[[尿路感染]]、[[尿路梗阻]]症状、[[膀胱结石]]，比较少见的也有[[肾功能衰竭]]。

[[脑脊液白细胞增加]]：指对[[脑脊液]]中的[[细胞]]进行计数发现[[白细胞]]的数目增多。正常脑脊液不含[[红细胞]]，无白细胞或含极少量的白细胞。许多[[神经系统疾病]]都能引起血液和脑脊液细胞成分改变，尤其脑脊液细胞成分异常更为敏感，但往往缺乏特异性，故应对检验结果综合分析。

本组疾病包括嗜[[伊红]][[肉芽肿]]、韩雪柯病及勒雪病三种类型,由于发病年龄、病变部位和郎格罕斯细胞增生的程度不同,而出现不同的症状、病程及预后。

嗜伊红肉芽肿(eosinophilic granuloma)

为慢性局限型,好发生于儿童及青少年,成年人也可发生,男性多见,本病多发生于骨内,病变可为孤立性或多发性,[[颅骨]]、[[下颌骨]]、[[肋骨]]是最常受侵犯的部位,个别病例可累及肺,通常多为单骨性损害。[[口腔]]病变常侵犯颌骨及[[牙龈]],以下颌最多见,患者常因[[牙龈肿胀]]、[[溃疡]]、颌骨肿大、[[疼痛]]及牙松动而就诊。检查牙龈呈微黄色[[肿胀]]但无脓,质地松软,触之易[[出血]],[[龈缘]]可呈虫蚀样破坏,[[龈乳头]][[糜烂]]消失(fig.1),[[X线]]显示溶骨性破坏或穿凿性破坏,以颌骨中心破坏为主或以[[牙槽骨]]破坏为主,也可发生广泛性破坏(fig.2)。临床易误诊为恶性肿物、[[坏死性龈炎]]、[[牙周病]]、[[骨髓炎]]、颌骨肿瘤或[[囊肿]]。单[[骨病变]]一般预后良好。多发性病变治疗后易复发。

韩雪柯病(Hand-Schuller-Christian disease)

为慢性播散型,易发生于3岁以上的儿童,男性多见,一般发病迟缓,病程较长,常为多骨性病变及骨外病变。本病可出现三大特征:即颅骨病变、突眼和[[尿崩症]]。病变侵犯眶骨可引起眼球突出,病变位于[[蝶鞍]]时,可侵犯脑下垂体而引起尿崩症。常侵犯其他器官如肺。患者可伴[[发烧]]。X线像可见颅骨呈不规则的穿凿性破坏,颌骨有[[骨质破坏]]的透射区。病人可治愈,但常遗留尿崩症或[[发育迟缓]]等[[后遗症]]。一般认为发病年龄越早其预后越差。

勒雪病(Letterer-Siwe disease)

为急性播散型,发病多为3岁以内的婴幼儿,病程为急性或[[亚急性]],是最严重的一型。可有广泛的[[内脏器官]]受累。临床上可有反复或持续[[高热]]、[[皮疹]]、[[贫血]]、肝[[脾淋巴结]]肿大、[[腹泻]]等[[全身症状]]。[[乳牙]]松动,舌组织被侵时形成[[巨舌]],[[颈部]]淋巴结常肿大。X线可见颅骨及[[长骨]]有明显的骨质破坏,颌骨可为界限清楚的溶骨性改变,本型病情较重,预后欠佳。
==组织细胞增生的治疗和预防方法==
1.多喝水

2.补[[硒]]

3.补充[[辅酶Q10]]

4.[[抗氧化剂]]打造健康[[细胞]]

5.[[维生素A]]有助修复[[皮肤]]损伤

6.[[维生素C]]助皮肤防晒

7.[[维生素E]]改善皮肤健康

8.补充[[必需脂肪酸]]

9.健康油打造健康皮肤

10.多喝绿茶
==参看==
*[[窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病]]
*[[佩吉特病样网状细胞增生症]]
*[[全身性发疹性组织细胞增生症]]
*[[良性头部组织细胞增生症]]
*[[先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症]]
*[[嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎]]
*[[肺嗜酸细胞组织细胞增生症]]
*[[肺组织细胞增生症]]
*[[多中心性网状组织细胞增生症]]
*[[小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症]]
*[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]
*[[其它症状]]
<seo title="组织细胞增生,组织细胞增生的治疗_组织细胞增生的原因,组织细胞增生怎么办_症状百科" metak="组织细胞增生,组织细胞增生治疗,组织细胞增生原因,组织细胞增生症状" metad="医学百科组织细胞增生症状条目页面。介绍组织细胞增生是怎么回事，组织细胞增生的原因，组织细胞增生怎么办，如何治疗等。郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histioc..." />
[[分类:其它症状]]

组织细胞增生 - 版本历史

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