https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%BA%B5%E6%B2%9F%E7%9F%AD 2026-04-21T15:43:28Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%BA%B5%E6%B2%9F%E7%9F%AD&diff=179778&oldid=prev 2014-02-06T06:48:32Z

<p>以“<a href="/%E7%BA%B5%E6%B2%9F%E7%9F%AD" title="纵沟短">纵沟短</a>是<a href="/%E8%BF%AA%E6%A0%BC%E5%A5%A5%E5%B0%94%E6%A0%BC%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="迪格奥尔格综合征">迪格奥尔格综合征</a>患者出生后出现的特殊面貌，这是一种由于<a href="/%E8%83%B8%E8%85%BA%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E5%85%A8" title="胸腺发育不全">胸腺发育不全</a>，末梢<a href="/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%84%E7%BB%87" title="淋巴组织">淋巴组织</a>和血循环中...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[纵沟短]]是[[迪格奥尔格综合征]]患者出生后出现的特殊面貌，这是一种由于[[胸腺发育不全]]，末梢[[淋巴组织]]和血循环中缺乏[[T淋巴细胞]]或[[T细胞]][[功能障碍]]，而致本类[[疾病]]。迪格奥尔格综合征即先天性无[[胸腺]]或发育不全健康搜索，是第三和第四咽裂[[囊发]]育缺陷的结果。属于[[原发性]][[细胞免疫]]缺陷病。<br /> ==纵沟短的原因==<br /> 本病的病因是[[胚胎]]早期第1至第6对[[咽囊]][[发育异常]]，引起的先天性[[免疫缺陷]]。在胚胎第6～10周，[[胸腺]]、[[甲状旁腺]]和部分颜面、[[主动脉弓]]及[[心脏]][[结核]]由第1至第6对咽囊的[[细胞成分]]发育形成。至[[妊娠]]第12周，胸腺移行至[[胸部]]，此前如这些胚胎组织发育异常，便引起本征。<br /> ==纵沟短的诊断==<br /> 1、[[实验室检查]]<br /> <br /> (1)外周血中[[淋巴细胞减少]]，尤其是[[T细胞]]减少，[[B细胞]]百分比增高。<br /> <br /> (2) [[细胞免疫]]功能有不同程度的降低。<br /> <br /> (3)[[体液免疫]]功能不定，[[血清免疫]]球蛋白往往不低。<br /> <br /> (4)血钙含量降低。<br /> <br /> (5)[[甲状旁腺素]]水平降低。<br /> <br /> 2、[[X线]]检查 显示[[胸腺]]缩小或缺如。<br /> <br /> 3、[[淋巴结]]活检 显示[[副皮质区]][[淋巴细胞]]缺乏。<br /> <br /> 本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别，本病属[[遗传病]]，即胸腺发育不良，但不合并[[甲状旁腺]]机能不全。<br /> ==纵沟短的鉴别诊断==<br /> 本病应注意与其他原因导致的[[胸腺]]功能不全相鉴别，本病属[[遗传病]]，即胸腺发育不良，但不合并[[甲状旁腺]]机能不全。<br /> <br /> 1、[[实验室检查]]<br /> <br /> (1)外周血中[[淋巴细胞减少]]，尤其是[[T细胞]]减少，[[B细胞]]百分比增高。<br /> <br /> (2) [[细胞免疫]]功能有不同程度的降低。<br /> <br /> (3)[[体液免疫]]功能不定，[[血清免疫]]球蛋白往往不低。<br /> <br /> (4)血钙含量降低。<br /> <br /> (5)[[甲状旁腺素]]水平降低。<br /> <br /> 2、[[X线]]检查 显示胸腺缩小或缺如。<br /> <br /> 3、[[淋巴结]]活检 显示[[副皮质区]][[淋巴细胞]]缺乏。<br /> <br /> 本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别，本病属遗传病，即胸腺发育不良，但不合并甲状旁腺机能不全。<br /> ==纵沟短的治疗和预防方法==<br /> 多数完全性DiGeorge病人在[[婴儿期]]死亡，不完全性者有的[[T细胞]]功能自发改善，生存期较长。对[[甲状旁腺]]功能减低及[[低钙血症]]，宜长时应用[[维生素D]]和[[钙制剂]]治疗。严重病例可移植[[胎儿]][[胸腺]]组织，以改善[[免疫功能]]。国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右，先后治疗3例[[免疫缺陷病]]人，取得一定疗效。也可[[移植]][[骨髓]]或[[淋巴组织]]，但作用不定。对[[先天性心血管畸形]]可手术治疗。<br /> ==参看==<br /> *[[迪格奥尔格综合征]]<br /> *[[全身症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;纵沟短,纵沟短的治疗_纵沟短的原因,纵沟短怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;纵沟短,纵沟短治疗,纵沟短原因,纵沟短症状&quot; metad=&quot;医学百科纵沟短症状条目页面。介绍纵沟短是怎么回事，纵沟短的原因，纵沟短怎么办，如何治疗等。纵沟短是迪格奥尔格综合征患者出生后出现的特殊面貌，这是一种由于胸腺发育不全，末梢淋巴组织和血循环中缺...&quot; /&gt;<br /> [[分类:全身症状]]</div>

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