https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-20T07:19:08Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=178411&oldid=prev 2014-02-06T06:20:21Z

<p>以“<a href="/%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="纤维化综合征">纤维化综合征</a>又称多灶性<a href="/%E7%A1%AC%E5%8C%96%E7%97%87" title="硬化症">硬化症</a>，系一种非感染性<a href="/index.php?title=%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%82%BF%E7%97%85&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="肉芽肿病（页面不存在）">肉芽肿病</a>。其特征为多器官系统进行性<a href="/%E7%BA%A4%E7%BB%B4" title="纤维">纤维</a>组织<a href="/%E5%A2%9E%E7%94%9F" title="增生">增生</a><a href="/%E7%A1%AC%E5%8C%96" title="硬化">硬化</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[纤维化综合征]]又称多灶性[[硬化症]]，系一种非感染性[[肉芽肿病]]。其特征为多器官系统进行性[[纤维]]组织[[增生]][[硬化]]，其中以[[输尿管]]周围[[纤维化]]所致[[肾盂积水]]为最常见，其次为纤维增生性[[纵隔炎]]和纤维[[硬化性胆管炎]]，也可累及其他器官系统。本[[综合征]]可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。<br /> ==纤维化综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 多数病例为特发性，少数病例为继发性。其病因有：①药物如β受体阻断剂、[[甲基多巴]]、[[呋喃妥英]]等药物。②[[自身免疫]]性[[风湿病]]如[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿关节炎]]等。③各种[[恶性肿瘤]]如[[淋巴]]性恶性[[肿瘤]]、[[消化道]]癌肿、[[肉瘤]]、[[类癌]]和[[乳腺癌]]等。④物理化学因素如电离辐射，吸入有害气体或酸、碱及有机溶剂。⑤[[近亲结婚]]。⑥特发性[[纤维化综合征]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 目前本病的发病机制有自身[[免疫]]、[[感染性]][[变态反应]]和[[肿瘤抗原]][[致敏]]学说等。<br /> <br /> 纤维化综合征病变组织增厚，触之有橡皮样感，以后[[腹膜]]为著，以[[骶骨岬]]处和[[直肠]]周围更甚，也可见于[[上纵隔]]和[[甲状腺]]等处。早期的[[病理]]改变为一种[[慢性炎症]][[浸润]]，[[镜检]]有散在性脂肪小岛，周围有炎性浸润灶，内含[[淋巴细胞]]、[[单核细胞]]、[[浆细胞]]、少量[[多核]][[巨细胞]]及小成[[纤维细胞]]，炎性灶间散在有[[脂肪组织]]炎。随着病情进展，可逐渐出现典型[[肉芽肿]]性变，此时[[成纤维细胞]]增多更为明显，[[毛细血管]][[增殖]]，[[胶原纤维]]形成，但炎性细胞减少，个别病例尚可出现[[血管炎]]改变，即中、[[小静脉]]壁内出现[[肉芽肿性炎]]症。后期病理改变主要为[[纤维]]组织[[增生]]，原来组织的[[细胞成分]]减少或缺乏，[[血管]]组织明显减少，偶尔可见有[[钙化]]。<br /> ==纤维化综合征的症状==<br /> 1.[[腹膜后纤维化]] [[疾病]]早期，[[腹膜]]后主[[动脉]]周围和[[肠系膜]]轻微[[慢性炎症]][[浸润]]阶段，病人可无[[症状]]，诊断只能靠活检。随着[[纤维化]]的进展，可出现[[背部]]、两肋部[[疼痛]]，[[全身不适]]，体重下降，[[发热]]等，有时呈严重消耗性疾病的[[临床表现]]，偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如[[输尿管]]移位、梗阻，[[尿潴留]]。但输尿管病变引起的症状，直到出现[[肾功能不全]]表现时才能被发现。纤维化过程可以在下腔静脉发生，但很少引起[[下腔静脉梗阻]]。[[消化道]]症状表现为[[恶心]]、[[呕吐]]，中上[[腹痛]]或[[全腹痛]]，偶尔可见胃肠[[出血]]、[[便秘]]或[[腹泻]]。[[腹部]]体检可触到包块。<br /> <br /> 2.[[纵隔纤维化]] 若[[纵隔]]和[[前纵隔]][[胶原]]组织形成致密的[[纤维束]]，可压迫[[主动脉]]、[[气管]]和[[心包]]等，但主要表现是[[上腔静脉梗阻]]所引起的症状，即面、颈部、[[上肢]]和[[结膜]]出现[[肿胀]][[充血]]，使这些部位出现非凹陷性[[水肿]]，[[颈部]]和上肢发生[[静脉扩张]]。<br /> <br /> 3.其他器官系统纤维化 本病的纤维化累及[[甲状腺]]，称里德尔(Riedel)[[甲状腺炎]]，主要表现有不同程度的[[窒息]]感、[[吞咽困难]]或颈前部不适。体检时甲状腺大小正常或中度肿大，质地硬，与周围组织粘连严重，甲状腺功能正常或低下。纤维化如累及眶内，形成眶内[[假性肿瘤]]，则可发生单侧[[眼球突出]]。<br /> <br /> 本[[综合征]]因缺乏定位性及特异性临床特征，故诊断较困难。只有通过[[肾盂]]造影或[[上腔静脉造影]]，才能获初步诊断，再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。<br /> ==纤维化综合征的诊断==<br /> <br /> ===纤维化综合征的检查化验===<br /> 1.[[血常规]]及[[血沉]] 可有轻度[[贫血]]，[[血沉增速]]，个别病例可有镰刀[[细胞]]贫血现象。<br /> <br /> 2.[[尿常规]] 部分病例可有[[脓尿]]及尿液[[白细胞增多]]。<br /> <br /> 3.[[生化]]学检查 多有[[BUN]]、[[Cr]]上升，可有血钾上升等[[肾功能不全]]的生化改变。<br /> <br /> 4.[[免疫学]]检查 [[原发性胆汁性肝硬化]]病人可见高[[滴度]]的抗[[线粒体]][[抗体]]，还可见抗肝特异性[[蛋白]]抗体、[[抗平滑肌抗体]]、[[抗核抗体]]、抗dsDNA抗体等。血中[[免疫球蛋白]]特别是[[IgM]]升高。<br /> <br /> [[X线]]检查 [[腹膜后纤维化]]只有通过[[静脉肾盂造影]]或[[逆行肾盂造影]]才能诊断。[[肾盂]]造影表现为[[输尿管]]-[[肾盂积水]](可双侧，也可单侧)、输尿管向内侧偏离、[[肾盏]]扩张及输尿管外部压迫征象。当有[[上纵隔]][[纤维化]]时，[[血管造影]]可显示[[上腔静脉]]及其分支有梗阻现象。<br /> ===纤维化综合征的鉴别诊断===<br /> 本[[综合征]]需与布-卡(Budd-Chiari)综合征、[[强直性脊柱炎]]相鉴别。<br /> <br /> 1.布-卡综合征 为肝内[[静脉]]闭塞引起的躯干上部[[静脉曲张]]、[[腹痛]]、[[腹水]]。静脉曲张位下胸近[[剑突]]处，无[[颈部]]及[[上肢静脉曲张]]充盈，[[肝静脉]]造影显示肝内静脉闭塞。<br /> <br /> 2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部[[疼痛]]，晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现[[脊柱后凸]][[强直]]。[[X线]]检查显示[[骶髂关节]]间隙消失，[[前纵韧带]][[钙化]]，椎体[[骨质疏松]]，最后出现竹节状[[脊柱]]。[[静脉肾盂造影]]无异常发现。<br /> ==纤维化综合征的并发症==<br /> 可并发[[肾功能不全]]，偶尔可见胃肠[[出血]]，还可并发[[上腔静脉梗阻]]。眶内[[假性肿瘤]]。[[硬化性胆管炎]]，进行性肝大。<br /> ==纤维化综合征的预防和治疗方法==<br /> 1.消除和减少或避免发病因素，生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止[[感染]]，注意饮食卫生，合理膳食调配。<br /> <br /> 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要[[过度疲劳]]、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服[[焦虑]][[紧张]]情绪。<br /> <br /> 3.早发现早诊断早治疗原发病，有其他症候时要考虑是否与[[恶性肿瘤]]相关。树立战胜[[疾病]]的信心，坚持治疗。<br /> ===纤维化综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 主要是治疗[[纤维化]]引起的邻近器官梗阻。早期可应用[[糖皮质激素]]如[[泼尼松]]每天30～60mg，分3次口服，连续应用6个月到1年。重者可用[[环孢素]]和[[硫唑嘌呤]]，但药物治疗效果欠佳。<br /> <br /> 在出现严重损伤之前，手术松解梗阻的[[输尿管]]，术后用糖皮质激素维持治疗，多能恢复输尿管功能。<br /> <br /> 对于[[上腔静脉梗阻]]者，手术的危险性较大，故应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，[[症状]]缓解，避免手术造成死亡。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> [[腹膜后纤维化]]伴有[[输尿管梗阻]]，如及早手术解除梗阻，并配合药物治疗，功能多能恢复。有单侧病变者，约25%的病人可波及对侧。手术可造成死亡。<br /> ==纤维化综合征的护理==<br /> 应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，[[症状]]缓解，避免手术造成死亡。<br /> <br /> 预防[[链球菌感染]]，是[[自身免疫]]性[[风湿]]性[[疾病]]及并发病的重要环节。<br /> ==参看==<br /> *[[风湿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;纤维化综合征,纤维化综合征症状_什么是纤维化综合征_纤维化综合征的治疗方法_纤维化综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;纤维化综合征,纤维化综合征治疗方法,纤维化综合征的原因,纤维化综合征吃什么好,纤维化综合征症状,纤维化综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科纤维化综合征条目介绍什么是纤维化综合征，纤维化综合征有什么症状，纤维化综合征吃什么好，如何治疗纤维化综合征等。纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统...&quot; /&gt;<br /> [[分类:风湿科疾病]]</div>

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