112.247.67.26：以“多发生于不动纤毛综合征，不动纤毛综合征时，纤毛的结构异常，如动力臂缺失、轮幅缺陷、微小管排列异常等，可以...”为内容创建页面

2014-02-06T06:33:25Z

以“多发生于不动纤毛综合征，不动纤毛综合征时，纤毛的结构异常，如动力臂缺失、轮幅缺陷、微小管排列异常等，可以...”为内容创建页面

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多发生于[[不动纤毛综合征]]，不动纤毛综合征时，[[纤毛]]的结构异常，如动力臂缺失、轮幅缺陷、微小管排列异常等，可以引起[[呼吸道]]纤毛[[麻痹]]，纤毛粘液传输[[功能障碍]]，造成全身纤毛都不能运动，而形成慢性复发性[[化脓]]性肺部[[炎症]]，[[鼻窦炎]]、[[中耳炎]]和[[男性不育]]。
==纤毛结构缺陷的原因==
[[纤毛]][[超微结构]]异常表现有20余种,以[[动力蛋白臂]]缺陷为主，还有[[微管]]缺失，放射轮轴缺陷,微管排列紊乱等。需进一步行纤毛活检以协助诊断。由于纤毛结构由至少200余种[[蛋白]]构成，具有大量的潜在[[基因]]，因此在短期内将[[基因检测]]作为诊断工具的可能性不大。

纤毛异常包括：蛋白动力臂部表面都有纤毛[[细胞]]存在，在[[鼻旁窦]]、耳咽管、[[中耳]]等处也有纤毛分布。此外在[[输卵管]]、[[精子]]及脑和[[脊髓]][[室管膜]]处也有纤毛结构。纤毛在[[气道]]各级[[支气管]]中的分布不同，以大气道最多，小气道较少，[[肺泡囊]]和[[肺泡]]上没有纤毛结构。每个纤毛细胞大约有200多根纤毛，纤毛直径大约0.1～0.2μm，长度约为3～7μm。每根纤毛都包括有体部、基底部和冠部，横断面在电镜下呈圆形，中央有一对中心微管，在外周均匀地环绕着9对周围微管，称之为9 2[[轴索]]微管结构。

在正常情况下，[[呼吸道]]粘膜上的亿万个纤毛起着“清道夫”的作用。它们朝一个向摆动，使吸入支气管中的灰尘、[[细菌]]与呼吸道的细胞碎片及分泌的粘液一起排到[[喉头]]，形成痰液咳出体外。当[[纤毛结构缺陷]]造成纤毛不动时，细菌不能排出体外，积存在支气管内，引起[[支气管扩张]]，甚至侵蚀到肺部，引起[[肺炎]]。
==纤毛结构缺陷的诊断==
常见于儿童和青年人，主要表现如下：

1.下[[呼吸道]]表现：病人反复发生[[上感]]、[[慢性支气管炎]]或[[间质性肺炎]]张及[[支气管扩张]]，出现[[咳嗽]]、黄[[脓痰]]、[[咯血]]及[[呼吸困难]]等[[症状]]。从而导致[[肺不张]]及支气管扩张，出现咳嗽、黄脓痰、咯血及呼吸困难等症状。

2.[[上呼吸道]]表现：病人常有[[慢性鼻炎]]、[[鼻窦炎]]，引起鼻窦内粘液或[[脓性分泌物]][[潴留]]，故有[[鼻塞]]、脓涕，有时还可发生[[鼻息肉]]。由于[[中耳]]和[[咽鼓管]][[纤毛]]异常，可以导致慢性复发性[[中耳炎]]。

3.[[内脏]]逆位：[[胚胎时期]]，由于纤毛结构异常，某些[[上皮组织]]失去正常摆动，使内脏的定向旋转变为随机旋转。如在[[妊娠]]10～15天时，内脏在正常情况下应当向右旋转，结果却发生了向左旋转，从而形成内脏逆位。

4.[[不育]]：[[精子]]尾部是一种纤毛的变型，当其结构异常时，精子失去摆动能力，可以引起[[男性不育]]。

根据[[胸部]]X线平片、[[支气管造影]]、鼻窦[[X线]]平片、[[CT]]扫描可以诊断支气管扩张、鼻窦炎和[[内脏移位]]。鼻和[[支气管]]粘膜活检，在[[电子显微镜]]下见到纤毛异常可以得到肯定的诊断。
==纤毛结构缺陷的鉴别诊断==
本病应与[[慢性呼吸道感染]]，[[支气管扩张]]相鉴别。[[支气管哮喘]]也可以发生粘液及[[纤毛]]功能异常，但纤毛结构无特殊缺陷。

常见于儿童和青年人，主要表现如下：

1.下[[呼吸道]]表现：病人反复发生[[上感]]、[[慢性支气管炎]]或[[间质性肺炎]]张及支气管扩张，出现[[咳嗽]]、黄[[脓痰]]、[[咯血]]及[[呼吸困难]]等[[症状]]。从而导致[[肺不张]]及支气管扩张，出现咳嗽、黄脓痰、咯血及呼吸困难等症状。

2.[[上呼吸道]]表现：病人常有[[慢性鼻炎]]、[[鼻窦炎]]，引起鼻窦内粘液或[[脓性分泌物]][[潴留]]，故有[[鼻塞]]、脓涕，有时还可发生[[鼻息肉]]。由于[[中耳]]和[[咽鼓管]]纤毛异常，可以导致慢性复发性[[中耳炎]]。

3.[[内脏]]逆位：[[胚胎时期]]，由于纤毛结构异常，某些[[上皮组织]]失去正常摆动，使内脏的定向旋转变为随机旋转。如在[[妊娠]]10～15天时，内脏在正常情况下应当向右旋转，结果却发生了向左旋转，从而形成内脏逆位。

4.[[不育]]：[[精子]]尾部是一种纤毛的变型，当其结构异常时，精子失去摆动能力，可以引起[[男性不育]]。

根据[[胸部]]X线平片、[[支气管造影]]、鼻窦[[X线]]平片、[[CT]]扫描可以诊断支气管扩张、鼻窦炎和[[内脏移位]]。鼻和[[支气管]]粘膜活检，在[[电子显微镜]]下见到纤毛异常可以得到肯定的诊断。
==纤毛结构缺陷的治疗和预防方法==
增强体质，防止[[呼吸道感染]]。[[呼吸道]]反复[[感染]]的治疗，可用抗感染及促进痰液排除的药物。病变局限，有手术适应证者应及时手术治疗。同时亦应注意治疗[[鼻窦炎]]。
==参看==
*[[肺炎]]
*[[支气管扩张]]
*[[全身症状]]
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纤毛结构缺陷 - 版本历史

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