2014年3月12日 (三) 15:12 Admin

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{{百科小图片|bk6wf.jpg|[[红皮病]]}}红皮病一种少见而严重的[[皮肤病]]又称[[剥脱性皮炎]]，其特点是，全身或大面积[[皮肤]]有弥漫性[[红斑]][[肿胀]]及[[脱屑]]。红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、[[浸润]]、肿胀、脱屑，皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上，但是红皮病不仅仅表现在皮肤，粘膜、[[皮肤附属器]]、[[淋巴结]]甚至[[内脏]]均有受累。

==简介==
红皮病又称剥脱性皮炎，是一种严重的全身性[[疾病]]，一般认为红皮病与剥脱性皮炎为同一种疾病，前者以{{百科小图片|bk6wg.jpg|红皮病患者}}广泛和明显红斑浸润损害伴有糠秕状脱屑为特征，而后者存在广泛性[[水肿]]性红斑，伴有大量脱屑。因本病脱屑有时并不明显，故认为前者的名称更好、更通用。皮肤受累面积≥90%是诊断本病的先决条件。　　
==病因==

===直接原因===
一种少见而严重的皮肤病。全身或大面积皮肤弥漫性红斑、肿胀及脱屑。其原因可能是：

(1) [[银屑病]]、[[湿疹]]、[[脂溢性皮炎]]、[[毛发红糠疹]]、[[扁平苔藓]]等恶化而引起。

(2) [[淋巴瘤]]及其它[[恶性肿瘤]]如[[蕈样肉芽肿]]﹑[[霍奇金氏病]]﹑[[恶性淋巴瘤]]﹑[[白血病]]等可发生红皮病﹐预后严重{{百科小图片|bk6wh.jpg|红皮病患者}}(3) [[药物过敏]]所致。应根据病情，仔细检查后确诊并寻找病因。本病病程慢性，不易治愈。应根据原发病处理。治疗时应采用[[支持疗法]]，食用高蛋白、高维生素饮食，小量[[输血]]。有感染时给[[抗生素]]，但应注意[[过敏反应]]。加强护理，适当外用药物。　　
===[[辨证]]原因===
1、火毒炽盛　

证见全身皮肤[[红肿]]，灼热[[瘙痒]]或有[[大疱]]、[[糜烂]][[渗出]]，[[寒战]]、[[高热]]，[[心烦]]不安，口渇欲饮。苔黄腻，舌绛红，脉洪数。

2、气阴两虚　

证见皮肤红肿渐退，渗出减少，皮肤暗红，[[表皮]]层层脱屑，状如落叶，[[发热]]或轻或重，神疲[[无力]]，口渇，不思饮食，或口舌糜烂，饮食困难。舌绛无苔，[[脉细数]]。　　
==[[临床表现]]==
有急﹑慢性之分。

由药物[[变态反应]]致病者多为急性﹐发病急﹐病情较重。

初发[[皮疹]]可为[[猩红热]]样﹑[[麻疹]]样或[[丘疹]]性﹐皮疹迅速扩展﹑融合并延及全身﹐形成剥脱性皮炎。伴发于恶性肿瘤者多为慢性﹐发病较缓﹐病程长﹐可迁延数月或数年﹔初起时皮肤有潮红浸润性斑片﹐迅速扩展融{{百科小图片|bk6wi.jpg|红皮病}}红皮病合﹐使全身或大部皮肤呈弥漫性潮红﹑肿胀﹑脱屑﹐有时有渗液。久之﹐皮肤外观红亮﹑干燥﹑粗厚﹐伴有瘙痒﹑干燥感或疼痛。

除严重的皮肤病变外﹐还可发生[[毛发]]脱落﹑指(趾)甲变形或脱落﹑全身性[[淋巴结肿大]]﹑[[肝脏]]及[[肾脏损害]]﹑[[肺炎]]﹑[[脾脏]]肿大﹑[[胃肠道]][[症状]]﹑[[白细胞减少]]﹑嗜酸性[[白细胞增多]]等。病人多有瘙痒﹐有时痒感显著。由于[[毒素]]被吸收和散热[[功能障碍]]﹐可有不同程度的发热。药物引发者﹐多伴发热﹔有高热伴[[中毒]]症状时﹐应考虑到并发[[感染]]。此外﹐全身皮肤炎症使皮肤[[血流量]]增加﹐大量脱屑及渗液等又造成热﹑水分及[[蛋白质]]丢失﹐可导致[[低体温]]﹑[[脱水]]﹑[[血浆蛋白]]降低及[[电解质平衡]]紊乱。病人[[抵抗力]]降低还易继发严重感染。

红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑，皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上，但是红皮病不仅仅表现在皮肤，粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。

(1) 粘膜症状较为明显，可出现眼结合膜炎、[[眼睑]]缘炎、[[角膜炎]]、[[角膜溃疡]]、[[口腔]]红肿、[[溃疡]]、疼痛，[[吞咽]]时症状加重。[[女阴]]、[[尿道]]、[[肛门]]部位的粘膜常常糜烂，有分泌物。

(2) 皮肤附属器毛发脱落，轻者毛发稀疏，重者可致广泛大量脱落。病情越重，毛发脱落越明显，病情恢复{{百科小图片|bk6wj.jpg|红皮病患者}}后，毛发可以再生。指(趾)甲可以出现[[萎缩]]、混浊、凹陷等，尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。

(3) 淋巴结肿大2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大，其中以[[腹股沟]]和腋下淋巴结受累机会最多，[[颈部]]次之。

(4) [[肝脾肿大]]约1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病，肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大，应考虑恶性淋巴瘤。

红皮病

(5) [[体温]]升高正常情况下，人体[[产热]]和散热过程保持[[动态平衡]]。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常，可引起不同程度的发热，多数患者体温在38℃-39℃左右。如果高热，中毒症状明显，应考虑并发感染。 (6) [[血液]]动力学改变红皮病患者可出现[[颈静脉]]压升高，肝脏肿大，[[下肢]]凹陷性水肿，心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重，随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者，或有[[高血压]]、[[冠心病]]的患者，[[心脏功能]]较差，出现血液动力学改变，可致[[心力衰竭]]，甚至造成死亡。

(7) [[内分泌]]改变有少数男性患者可出现[[乳房]]女性化，[[睾丸萎缩]]，精虫减少。女性可致[[月经失调]]，乳房组织[[增生]]，并伴有[[性激素]]及其[[代谢]]产物异常。

因此说，红皮病不仅仅是[[皮肤改变]]，它可以累及多种脏器，对患者危害极大。

本病的病因可能与药物过敏、某些[[炎症]]性皮肤病的进一步发展、恶性肿瘤等相关，也有原因不明。　　
==诊断依据==
主要根据典型的临床表现。对原有皮肤病的诊断要根据病史﹑残存的皮肤改变﹑以前的[[皮肤活组织检查]]结{{百科小图片|bk6wk.jpg|红皮病}}果及对治疗的反应等。有时残存的毛发红糠疹或银屑病病损有助于发现原有皮肤病。皮肤活检有助于除外塞札里氏[[综合症]](全身瘙痒，阵发性[[多汗]]﹐[[皮肤增厚]]﹐有银屑病样或湿疹样皮损﹐可能与[[网状内皮系统]]疾病有关)及其它恶性病变。淋巴结肿大明显时，提示[[淋巴系统]]恶性肿瘤的可能性。 1、全身皮肤弥漫性潮红、水肿并有多量糠秕样或叶片状[[鳞屑]]，自觉皮肤痒感或剧痒。

2、[[头发]]和[[体毛]]脱落、稀少，指、[[趾甲]]肥厚或脱落，少汗或[[无汗]]。

3、可有发热、[[恶寒]]、倦怠和淋巴结肿大。

4、大多数病例因其他皮肤病的发展所致，如银屑病、湿疹、毛发红糠疹、脂溢性皮炎等。本病也发生于恶性淋巴瘤，如蕈样肉芽肿，Sezary[[综合征]]、[[何杰金病]]以及白血病等。另尚有药物性红皮病和特发性红皮病（病因难以明确）。

5、[[实验室检查]]

有助于判断原疾病和全身状态，如血和[[尿常规]]、肝、肾、心、肺功能、血浆蛋白、电解质、[[骨髓]]穿刺、[[骨骼]]X线摄片和[[活组织检查]]等。　　
==鉴别诊断==

===[[中毒性表皮坏死松解]]症型[[药疹]]===
虽有高热、广泛大片红斑及[[大疱性]]皮损，但主要皮损为红斑基底上的大水疱，疱壁松弛，[[尼氏征]]阳性。　　
===落叶性[[天疱疮]]===
正常皮肤上出现大疱，尼氏征阳性，通常不伴有粘膜损害。依据组织病理可鉴别。　　
===疗效标准===
1、治愈


[[皮肤潮红]]、水肿和鳞屑消退，皮肤呈现正常外观，实验室检查结果正常或明显改善，全身状态良好。{{百科小图片|bk6wl.jpg|红皮病脚部症状}}2、好转


皮肤潮红和水肿显著消减，鳞屑明显减少或大部分皮肤呈正常外观，全身状态得以改善。

3、未愈


住院治疗6-8周，皮肤潮红和水肿减轻，但剥脱现象未得到控制。　　
==治疗方案==

===病因治疗===
对于原因不明的红皮病患者，应力争寻找病因。原因已明确的，还要注意有哪些诱因可使病情加重。如[[肿瘤]]所致者，应在有条件时力争手术切除，淋巴瘤或白血病患者可采用放[[化疗]]；银屑病、湿疹、毛发红糠疹等所致者，应在病情控制后对原发疾病进行积极有效治疗，以防再发红皮病。　　
===支持疗法===
由于红皮病患者大量脱屑，蛋白质丢失，发热亦消耗体内水液及热能，因此及时补充足量蛋白质、水及电解质十分关键。输液时速度不宜过快，以防[[心脏]]负荷过大而心力衰竭、定期测定血中电解质，由于红皮病患者皮肤渗出体液较多，带出大量电解质，若不及时补充，甚至会危及生命。　　
===抗感染===
红皮病患者皮损遍及全身，皮肤失去了抵御外界[[细菌]]的能力，加之使用皮质激素，机体抵抗力低下，极易感染。一旦发现感染灶，要及时给以足量有效的抗生素，力争在短期内控制感染。　　
===[[激素]]治疗===
使用激素的原则是足量，一般情况下每日给以[[强的松]]40-60mg。症状控制之后，应逐渐递减激素的用量，切不可突然自行停药。　　
===中医药治疗===
根据中医辨证施治，可将[[红皮]]症分为毒热蕴结、[[热毒]]挟湿及[[热盛伤阴证]]。中医药对于红皮病的治疗有其独到之处。1[[火毒炽盛证]]型：治宜[[凉血]][[清热]]，[[解毒]]利湿。方药：[[犀角地黄汤]]加减。鲜[[生地]]30g，[[赤芍]]9g，[[丹皮]]9g，[[紫草]]12g，[[银花]]12g，[[黄芩]]9g，[[板兰根]]、[[蒲公英]]各30g，[[土茯苓]]30g，[[生甘草]]12g。2气阴两虚：治宜[[益气养阴]]，[[健脾化湿]]。方药：[[参苓白术散]]合[[增液汤]]加减。[[黄芪]]9g，[[党参]]9g，[[白术]]9g，[[茯苓]]12g，[[怀山药]]15g，生地18g，[[玄参]]9g，天[[麦冬]]各9g，[[天花粉]]12g，生甘草3g。

[[地塞米松]]

（6）[[西药]]治疗　　
===全身治疗===
① 病因治疗：尽量寻找病因，针对不同病因进行适当治疗。② 支持治疗：给予高蛋白饮食，补充多种维生素，维持水、电解质平衡。有感染时应及时应用抗生素。

③ 激素治疗：可缓解症状、缩短病程。一般可用强的松40～60mg/日口服，病情重者可采用地塞米松10-20mg[[静脉滴注]]，每日1次。待症状控制后渐减量至维持量。

④ [[免疫抑制剂]]：氨甲喋呤、[[雷公藤]]可用于银屑病、毛发红糠疹所引起的红皮病，以减少激素用量且有益于原发病的治疗。

⑤ [[抗组胺剂]]：有[[镇静]]、[[止痒]]作用，瘙痒明显者可使用。

局部治疗　治疗原则是止痒、保护皮肤防止感染。

① 糜烂渗出明显者，用3%[[硼酸]][[湿敷]]。

② 干燥部位可用[[粉剂]]、[[洗剂]]、[[乳剂]]及软膏，如[[炉甘石洗剂]]、[[氧化锌油]]及各种[[皮质类固醇]]软膏等。

③ 眼、口腔及外阴损害应给予相应护理。

(7) 药物变态反应引起者，及早给予大剂量[[皮质类固醇激素]]，尽快控制病情，如原发病为银屑病或毛发红糠疹﹐可按原来的疾病给予治疗。外用药应尽量简单，避免使用高浓度的或有刺激性的药物。

(8) 加强护理﹐预防[[继发感染]]。

(9) 根据皮肤情况决定外用药治疗。　　
==患者禁忌==
红皮病由于皮损面积广泛，病情较重，更应注意饮食禁忌。不正确的[[忌口]]会使患者营养摄入不足而损伤正{{百科小图片|bk6wm.jpg|红皮病禁食[[葡萄]]}}气，不利于皮损恢复。绿叶[[蔬菜]]及瓜果含有丰富的[[维生素C]]，可以减轻[[毛细血管]]渗出，起到[[消肿]]及减缓皮肤炎症的作用；瘦肉、蛋类、奶制品等含有大量蛋白质及钙质，能够补充脱屑所致蛋白质丢失，并可以增加[[血管]]内[[胶体渗透压]]，减轻组织水肿；钙质的补充还可以防止长期卧床所致[[骨质疏松]]；玉米、[[荞麦]]、燕麦等含有B族[[维生素]]及纤维素，不仅可以帮助皮肤生成，还能够保持大便通畅，帮助毒素排出。中医辨证红皮病为[[血热]]内蕴、[[热盛伤阴]]，故饮食当以凉血、[[养阴]]之品为最佳，而温燥之品当忌。水果以梨、[[西瓜]]、[[甘蔗]]、[[荸荠]]等为佳，[[桂圆]]、橘子、葡萄等温燥之品少食；多饮水，而市售某些甜味饮料则滋腻碍脾；茶以花茶、绿茶为好，红茶、乌龙茶、砖茶有[[温热]]之性，宜少饮用；蔬菜中应多食[[冬瓜]]、[[苦瓜]]、[[黄瓜]]等清热利尿之品，但葱、姜、[[辣椒]]、[[大蒜]]、[[花椒]]、[[茴香]]等辛燥发物不宜食用；[[羊肉]]、鱼虾等海鲜亦不宜食用。

另一饮食原则为进食易于[[消化]]之品，且应经常变换口味以保持良好食欲，忌食肥[[甘油]]腻之品以防滋腻脾胃，败坏[[胃气]]。　　
==预防调摄==
1、避免滥用药物，对[[急性期]]的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。

2、宜食高蛋白食物，多吃水果蔬菜，忌饮酒及辛辣刺激性食物。

3、对药物过敏所致的红皮病，治疗过程中选择用药应特别慎重，避免出现交叉过敏反应。

4、注意皮肤的清洁及保持良好的环境，如空气流通、定期空间[[消毒]]、被褥的清洁等，尤须做好口腔、眼、外阴的护理及防止[[褥疮]]发生。

本病又称剥脱性皮炎，一般分急性和慢性两型。

红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑，皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上，但是红皮病不仅仅表现在皮肤，粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。

(1)粘膜症状较为明显，可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、口腔红肿、溃疡、疼痛，吞咽时症状加重。女阴、尿道、肛门部位的粘膜常常糜烂，有分泌物。

(2)皮肤附属器毛发脱落，轻者毛发稀疏，重者可致广泛大量脱落。病情越重，毛发脱落越明显，病情恢复后，毛发可以再生。指(趾)甲可以出现萎缩、混浊、凹陷等，尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。

(3)淋巴结肿大 2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大，其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多，颈部次之。

(4)肝脾肿大约1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病，肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大，应考虑恶性淋巴瘤。

(5)体温升高正常情况下，人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常，可引起不同程度的发热，多数患者体温在38℃～39℃左右。如果高热，中毒症状明显，应考虑并发感染。

(6)血液动力学改变红皮病患者可出现颈静脉压升高，肝脏肿大，下肢凹陷性水肿，心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重，随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者，或有高血压、冠心病的患者，心脏功能较差，出现血液动力学改变，可致心力衰竭，甚至造成死亡。

(7)内分泌改变有少数男性患者可出现乳房女性化，睾丸萎缩，精虫减少。女性可致月经失调，乳房组织增生，并伴有性激素及其代谢产物异常。

因此说，红皮病不仅仅是皮肤改变，它可以累及多种脏器，对患者危害极大。

本病的病因可能与药物过敏、某些炎症性皮肤病的进一步发展、恶性肿瘤等相关，也有原因不明。

红皮病是一种严重的皮肤病，来势凶猛，[[死亡率]]可高达10%～20%。因此，对于红皮病的治疗应做到及时、准确，主要从以下几方面入手：

(1)病因治疗对于原因不明的红皮病患者，应力争寻找病因。原因已明确的，还要注意有哪些诱因可使病情加重。如肿瘤所致者，应在有条件时力争手术切除，淋巴瘤或白血病患者可采用放化疗；银屑病、湿疹、毛发红糠疹等所致者，应在病情控制后对原发疾病进行积极有效治疗，以防再发红皮病。

(2)支持疗法由于红皮病患者大量脱屑，蛋白质丢失，发热亦消耗体内水液及热能，因此及时补充足量蛋白质、水及电解质十分关键。输液时速度不宜过快，以防心脏负荷过大而心力衰竭、定期测定血中电解质，由于红皮病患者皮肤渗出体液较多，带出大量电解质，若不及时补充，甚至会危及生命。

(3)抗感染红皮病患者皮损遍及全身，皮肤失去了抵御外界细菌的能力，加之使用皮质激素，机体抵抗力低下，极易感染。一旦发现感染灶，要及时给以足量有效的抗生素，力争在短期内控制感染。

(4)激素治疗使用激素的原则是足量，一般情况下每日给以强的松40～60mg。症状控制之后，应逐渐递减激素的用量，切不可突然自行停药。

(5)中医药治疗根据中医辨证施治，可将红皮症分为毒热蕴结、热毒挟湿及热盛伤阴证。中医药对于红皮病的治疗有其独到之处。

[[分类:疾病]][[分类:皮肤病]]
==健康问答网关于红皮病的相关提问==
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2014年3月12日 (三) 15:12 Admin

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