https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%B4%AB%E7%BB%80%E5%92%8C%E8%A1%80%E7%BC%BA%E6%B0%A7 2026-04-19T18:58:08Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%B4%AB%E7%BB%80%E5%92%8C%E8%A1%80%E7%BC%BA%E6%B0%A7&diff=146890&oldid=prev 2014-02-05T12:43:42Z

<p>以“<a href="/%E6%B3%95%E4%B9%90%E5%9B%9B%E8%81%94%E7%97%87" class="mw-redirect" title="法乐四联症">法乐四联症</a>是常见的先天性心脏血管<a href="/%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="畸形">畸形</a>，在<a href="/%E7%B4%AB%E7%BB%80" title="紫绀">紫绀</a>型<a href="/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E5%BF%83%E8%84%8F%E7%97%85" title="先天性心脏病">先天性心脏病</a>中居首位。四联症最常见的主要临床<a href="/%E7%97%87%E7%8A%B6" title="症状">症状</a>是[...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[法乐四联症]]是常见的先天性心脏血管[[畸形]]，在[[紫绀]]型[[先天性心脏病]]中居首位。四联症最常见的主要临床[[症状]]是[[紫绀和血缺氧]]。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于[[右心室流出道]]梗阻的程度和[[肺循环]][[血流量]]的多寡。<br /> ==紫绀和血缺氧的原因==<br /> 1970年Van Praagh等认为四联症的[[胚胎发育障碍]]是由于[[肺动脉]]圆锥远段或[[右心室]]漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是[[主动脉瓣]]保持[[胚胎]]期位置，处于[[肺动脉瓣]]的右侧，漏斗部间隔亦即[[壁束]]在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与[[心脏]]融合后即产生[[右心室流出道]]狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心[[室间隔]]的上方占居[[隔束]]左前上支和右后下支之间的空隙，于是在漏斗部间隔亦即[[室上嵴]]的后下方形成巨大的[[心室间隔缺损]]，肺动脉圆锥发育不良又引致[[主动脉]]开口移向右侧，骑跨于心[[室间隔缺损]]的上方。<br /> ==紫绀和血缺氧的诊断==<br /> 【[[临床表现]]】<br /> <br /> 四联症最常见的主要临床[[症状]]是[[紫绀和血缺氧]]。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于[[右心室流出道]]梗阻的程度和[[肺循环]][[血流量]]的多寡。出生后短期内由于[[动脉导管]]尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现[[紫绀]]。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重，如[[肺动脉闭锁]]、流出道弥漫性发育不良，以及漏斗部、[[肺动脉瓣]]环、肺动脉瓣膜多处重度狭窄，则出生后即可呈现紫绀。右心室流出道梗阻程度轻，右至左[[血液]]分流量少的病例，紫绀程度轻，如[[心室]]水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀。进食、哭闹，活动时紫绀加重，并出现[[呼吸困难]]。儿童病人喜采取蹲踞体位。蹲踞可减少[[下肢]]静脉回流量，增高[[体循环]]阻力，从而使肺部血流量增多，[[动脉血]]氧饱和度升高，紫绀和呼吸困难得到减轻。漏斗部狭窄病例发生漏斗部[[痉挛]]时，狭窄加重，[[肺血流]]量突然减少可引致[[缺氧]]性发作，呈现呼吸困难、[[昏厥]]和[[抽搐]]，严重者可以致死。气候炎热和[[体温]]升高时更易发作。发作时喷射性[[收缩期杂音]]常减弱或消失。[[吗啡]]0.2mg/kg[[肌肉注射]]，或[[心得安]]每日mg/kg可缓解缺氧性发作。少数病例因[[心室间隔缺损]]较大，出生后1～2月肺血管阻力降低时，左至右分流量增多导致肺循环[[充血]]，临床上可呈现[[心力衰竭]]症状。但出生6个月后紫绀即逐渐加重。紫绀程度重，[[红细胞]]显著增多的病例，[[脑血管]]可能形成[[血栓]]引致[[偏瘫]]或[[脑脓肿]]。在身体[[失水]]的情况下[[脑血栓]]更易发生。年龄较大紫绀严重的病例，[[支气管]]动脉侧支循环丰富，一旦发生破裂可引致大量[[咯血]]。<br /> <br /> 【[[体征]]】<br /> <br /> 体格[[生长发育]]较慢。面、唇、舌、[[眼睑]]结合膜等处明显紫绀。儿童病人[[杵状指]](趾)很常见。[[心浊]]音区不扩大，左前胸可隆起。[[胸骨]]左缘第2、3肋间可听到右心室流出道狭窄产生的喷射性收缩期杂音，可伴有震颤。狭窄程度重，[[右心室]]排送入[[主动脉]]的血流量增多，[[肺动脉]]血流量相应减少则杂音响度减轻，历时短。肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循环或[[动脉导管未闭]]产生的连续性杂音所替代。肺动脉瓣区第2[[心音]]减弱或正常，有时可为[[主动脉瓣]]第2心音[[传导]]来的单一响亮的心音。<br /> ==紫绀和血缺氧的鉴别诊断==<br /> 许多[[发绀]]型[[先天性心脏病]]需与[[法乐四联症]]鉴别。<br /> <br /> 在[[婴儿]]时期与四联症相鉴别的发绀型心脏[[畸形]]有：<br /> <br /> ①[[大动脉错位]]，出生后即出现发绀，[[大血管]]蒂变窄，[[心脏]]较大和肺部[[血管]]增多或减少;<br /> <br /> ②[[三尖瓣闭锁]]，有特征性[[心电图]]，电轴偏左一30°以上和[[左心室肥厚]];<br /> <br /> ③[[单心室]]合并[[肺动脉狭窄]];<br /> <br /> ④[[永存动脉干]]有小的[[肺动脉]]或无肺动脉;<br /> <br /> ⑤[[右心室双出口]]合并肺动脉狭窄。<br /> <br /> 【[[临床表现]]】<br /> <br /> 四联症最常见的主要临床[[症状]]是[[紫绀和血缺氧]]。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于[[右心室流出道]]梗阻的程度和[[肺循环]][[血流量]]的多寡。出生后短期内由于[[动脉导管]]尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现[[紫绀]]。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重，如[[肺动脉闭锁]]、流出道弥漫性发育不良，以及漏斗部、[[肺动脉瓣]]环、肺动脉瓣膜多处重度狭窄，则出生后即可呈现紫绀。右心室流出道梗阻程度轻，右至左[[血液]]分流量少的病例，紫绀程度轻，如[[心室]]水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀。进食、哭闹，活动时紫绀加重，并出现[[呼吸困难]]。儿童病人喜采取蹲踞体位。蹲踞可减少[[下肢]]静脉回流量，增高[[体循环]]阻力，从而使肺部血流量增多，[[动脉血]]氧饱和度升高，紫绀和呼吸困难得到减轻。漏斗部狭窄病例发生漏斗部[[痉挛]]时，狭窄加重，[[肺血流]]量突然减少可引致[[缺氧]]性发作，呈现呼吸困难、[[昏厥]]和[[抽搐]]，严重者可以致死。气候炎热和[[体温]]升高时更易发作。发作时喷射性[[收缩期杂音]]常减弱或消失。[[吗啡]]0.2mg/kg[[肌肉注射]]，或[[心得安]]每日mg/kg可缓解缺氧性发作。少数病例因[[心室间隔缺损]]较大，出生后1～2月肺血管阻力降低时，左至右分流量增多导致肺循环[[充血]]，临床上可呈现[[心力衰竭]]症状。但出生6个月后紫绀即逐渐加重。紫绀程度重，[[红细胞]]显著增多的病例，[[脑血管]]可能形成[[血栓]]引致[[偏瘫]]或[[脑脓肿]]。在身体[[失水]]的情况下[[脑血栓]]更易发生。年龄较大紫绀严重的病例，[[支气管]]动脉侧支循环丰富，一旦发生破裂可引致大量[[咯血]]。<br /> <br /> 【[[体征]]】<br /> <br /> 体格[[生长发育]]较慢。面、唇、舌、[[眼睑]]结合膜等处明显紫绀。儿童病人[[杵状指]](趾)很常见。[[心浊]]音区不扩大，左前胸可隆起。[[胸骨]]左缘第2、3肋间可听到右心室流出道狭窄产生的喷射性收缩期杂音，可伴有震颤。狭窄程度重，[[右心室]]排送入[[主动脉]]的血流量增多，肺动脉血流量相应减少则杂音响度减轻，历时短。肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循环或[[动脉导管未闭]]产生的连续性杂音所替代。肺动脉瓣区第2[[心音]]减弱或正常，有时可为[[主动脉瓣]]第2心音[[传导]]来的单一响亮的心音。<br /> ==紫绀和血缺氧的治疗和预防方法==<br /> [[法乐四联症]]病例的预后决定于[[右心室流出道]]及/或[[肺动脉狭窄]]的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在[[童年期]]死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有[[血缺氧]]引致的[[脑血管意外]]，[[脑脓肿]]、[[充血性心力衰竭]]、[[细菌]]性[[心力]]膜炎等。随着年龄增长，肺动脉狭窄病变逐渐加重和[[肺动脉]]分支[[血栓形成]]，[[肺循环]][[血流量]]减少，[[紫绀和血缺氧]]的程度逐渐加重。[[肺动脉闭锁]]的病例预后最差，由于肺的血供主要依靠[[动脉导管]]，动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内[[死亡率]]为50%，3年为75%，10年为92%。但如[[体循环]]与肺循环之间侧支循环丰富，则可延长生存期。<br /> <br /> 四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低，现约在5～10%左右。影响[[外科]]疗效的因素有手术时年龄、体重、[[紫绀]]程度、[[血红蛋白]]含量、[[红细胞]]压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，[[肺动脉瓣]]环和[[左心室]]发育情况;是否曾施行体肺[[分流术]];根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内[[畸形]]纠治是否妥善，是否饼有其它[[心脏]]血管[[先天性畸形]]等。<br /> <br /> 术后[[症状]]明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。术后10年，20年的[[生存率]]约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全，残留[[心室间隔缺损]]，[[右心室]][[高压]]([[收缩压]]超过9.3kPa，70mmHg)等情况，则影响功能恢复，晚期疗效欠满意。<br /> ==参看==<br /> *[[小儿法洛四联症]]<br /> *[[法乐四联症]]<br /> *[[胸部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;紫绀和血缺氧,紫绀和血缺氧的治疗_紫绀和血缺氧的原因,紫绀和血缺氧怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;紫绀和血缺氧,紫绀和血缺氧治疗,紫绀和血缺氧原因,紫绀和血缺氧症状&quot; metad=&quot;医学百科紫绀和血缺氧症状条目页面。介绍紫绀和血缺氧是怎么回事，紫绀和血缺氧的原因，紫绀和血缺氧怎么办，如何治疗等。法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。四联症最...&quot; /&gt;<br /> [[分类:胸部症状]]</div>

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