112.247.109.102：以“{{百科小图片|bkm22.jpg|}}概述：系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织...”为内容创建页面

2014-01-25T19:26:49Z

以“{{百科小图片|bkm22.jpg|}}概述：系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织...”为内容创建页面

新页面

{{百科小图片|bkm22.jpg|}}概述：

[[系统性硬化症]]（[[硬皮病]]）是一种以[[皮肤]]各系统[[胶原纤维]]硬化为特征的[[结缔组织]][[疾病]]。累及[[内脏器官]]的[[系统性硬皮病]]又称系统性硬化症。本病在[[结缔组织病]]中仅次于[[红斑狼疮]]而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁见。

病因：

尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：

（一）[[遗传因素]]：根据部分患者有明显家族史。

（二）[[感染]]因素：不少患者发病前常有[[急性感染]]，包括[[咽峡炎]]、[[扁桃体炎]]、[[肺炎]]、[[猩红热]]、[[麻疹]]、[[鼻窦炎]]等。

（三）结缔组织[[代谢异常]]：患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的[[成纤维细胞]]培养显示[[胶原]]合成的活性明显增高。

（四）[[血管异常]]：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于[[内脏]][[血管]]。

（五）[[免疫]]异常。

[[症状]]：

起病隐袭，常先有雷诺现象，[[手指]][[肿胀]]僵硬或[[关节痛]]、[[关节炎]]。雷诺现象可先于[[皮肤病]]变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发[[血管痉挛]]，引起手指发白或[[紫绀]]发作，通常累及双侧手指，有时是[[足趾]]。

皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为[[水肿]]期，可有或无压痕。继之为硬化期，[[皮肤增厚]]变硬如皮革，紧贴于[[皮下组织]]，不能提起，呈蜡样光泽。最后为[[萎缩]]期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，[[皮纹]]消失，[[毛发]]脱落。硬皮部位常有[[色素沉着]]，间以脱色[[白斑]]，也可有毛细管扩张，以及皮下组织[[钙化]]，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。

[[食管]]下端功能失调引起[[咽下困难]]，由于扩约肌受损常发生[[反流]]性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。[[十二指肠]]与[[空肠]]受累，肠段扩张，[[蠕动]]缓慢，肠内容物[[淤滞]]有利于[[细菌繁殖]]，形成[[吸收不良综合征]]。[[结肠]]受累可导致[[便秘]]。

肺部病变主要表现为间质[[纤维化]]。

[[心脏]]受累表现为心脏增大，[[心力衰竭]]，[[心律失常]]，[[肺动脉高压]]导致[[肺心病]]。

指端由于[[缺血]]发生指垫组织丧失，指端有下陷区、[[溃疡]]、[[瘢痕]]。

关节炎与[[腱鞘炎]]可发生于早期。[[晚期]]由于皮肤和[[腱鞘]]纤维化，发生挛缩使[[关节]]僵直固定在[[畸形]]位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。

[[肌病]]：除发生废用性[[肌萎缩]]外，有两种肌病：①近端[[肌无力]]，肌酶轻度增高，活检见[[肌纤维]]为[[纤维]]组织代替，[[炎症]][[细胞]][[浸润]]；②典型[[多发性肌炎]]。

[[肾病]]：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度[[高血压]]、[[头痛]]、视物模物、[[蛋白尿]][[血尿]]、[[少尿]]、[[尿闭]]、[[肾功能衰竭]]。个别患者[[血压]]不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。

其他：可合并在干燥等[[综合征]]，[[甲状腺炎]]，[[胆汁性肝硬化]]，[[脑神经]]病。

检查：

无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～12倍）。

[[血沉]]多数加快。

X线检查：系统型患者往往显示：①[[牙周膜]]增宽；②食管、[[胃肠道]]蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，[[小肠]]蠕动减少，近侧小肠扩张，[[结肠袋]]呈球形改变；③指端[[骨质]]吸收；④两[[肺纹理]]增粗，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。

诊断：

 根据1980年国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准：

　（1）主要条件

肢端硬化：从指端到[[掌指关节]]或趾端到[[跖趾关节]]的皮肤呈对称性增厚、绷紧，此变化也可累及整个肢体、面部、[[颈部]]及躯干（[[胸部]]和[[腹部]]）。

　（2）次要条件

①指端硬化：以上[[皮肤改变]]仅出现在手指末端；

②指端凹陷性瘢痕或指垫（[[指腹]]）组织消失：这种改变是由于缺血引起；

③两侧肺基底纤维化：标准的胸X片提示双[[肺底]]网状的纹理或[[结节]]状密度增高影，可以是弥散性斑点或“[[蜂窝]]肺”的外观，这些改变非[[原发性]]肺部病变而致；

当患者具有以上主要条件或至少两项次要条件时，可以诊断为系统性硬化症。但对于早期患者，症状表现不典型时，临床医师的经验、判断及密切随访十分重要。

治疗：

本病目前尚无特效[[疗法]]，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。

（一）一般治疗。去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。

（二）血管活性剂。主要用于以[[扩张血管]]，降低血粘度，改善[[微循环]]。

（三）结缔组织形成[[抑制剂]]。

（四）抗炎剂。

（五）[[免疫抑制剂]]。

（六）[[物理疗法]]：包括音频电疗、[[按摩]]和热浴等。

[[分类:疾病]][[分类:炎症]]

系统性硬化症 - 版本历史

112.247.109.102：以“{{百科小图片|bkm22.jpg|}}概述： 系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织...”为内容创建页面

112.247.109.102：以“{{百科小图片|bkm22.jpg|}}概述：系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织...”为内容创建页面