112.247.67.26：以“粥样泻是儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征的一种临床表现。儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是...”为内容创建页面

2014-02-06T06:48:47Z

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[[粥样泻]]是儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少[[综合征]]的一种[[临床表现]]。儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有[[骨髓]]造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属[[常染色体隐性遗传]]。主要由于[[外分泌]]功能不足所引起，如[[淀粉酶]]、[[蛋白酶]]、[[脂肪酶]]的减少或缺乏，表现为[[食欲不振]]、[[恶心呕吐]]、[[腹泻]]、呈粥样泻、[[脂肪泻]]或[[乳糜泻]]等。[[肠道]]外表现可有体质的发育[[营养不良]]，如体态矮小[[畸形]]、[[长骨]]骨骺[[发育障碍]]。由于[[骨髓的发育异常]]，而表现[[中性粒细胞]]的减少，[[抵抗力]]下降，而容易并发[[呼吸道感染]]、[[中耳炎]]、[[鼻窦炎]]，也可表现[[贫血]]和[[血小板]]的减少。
==粥样泻的原因==
本病的[[病理]]特征为[[胰腺]]的发育不良，主要为[[外分泌]]组织发育不良，表现[[腺泡]]细胞稀少，而[[胰岛]]发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有[[骨髓]][[粒细胞]]系发育不良，偶有[[巨核细胞]]缺乏，可有[[骨骼]][[干骺端]][[软骨发育不良]]，骺部有局灶性[[钙化]]缺失。
==粥样泻的诊断==
[[血常规]]可见[[中性粒细胞]]的减少，常&lt;1.5×109/L。[[血红蛋白]]和[[血小板]]的减少。[[骨髓]]像显示[[增生]]低下和[[血细胞]]成熟停滞。[[大便]]常规呈[[脂肪泻]]样改变。[[生化]]检查可有各种[[胰腺]][[消化酶]]的减少。本病并发[[肺部感染]]时，易与胰腺囊性纤维化相混淆，但本病[[汗腺]]电解质、氯化物正常以资鉴别。
==粥样泻的鉴别诊断==
本病并发[[肺部感染]]时，易与[[胰腺]]囊性纤维化相混淆，但本病[[汗腺]]电解质、氯化物正常以资鉴别。

[[血常规]]可见[[中性粒细胞]]的减少，常&lt;1.5×109/L。[[血红蛋白]]和[[血小板]]的减少。[[骨髓]]像显示[[增生]]低下和[[血细胞]]成熟停滞。[[大便]]常规呈[[脂肪泻]]样改变。[[生化]]检查可有各种胰腺[[消化酶]]的减少。本病并发肺部感染时，易与胰腺囊性纤维化相混淆，但本病汗腺电解质、氯化物正常以资鉴别。
==粥样泻的治疗和预防方法==
治疗上应积极给予各种[[胰酶]]作替代[[疗法]]，如[[胰蛋白酶]]、[[胃蛋白酶]]、[[脂肪酶]]、[[糜蛋白酶]]等方能维持正常发育。注意预防和控制[[感染]]。因[[骨骼]]发育不良所致[[畸形]]者可试行[[整形]]手术。
==参看==
*[[儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征]]
*[[腹部症状]]
<seo title="粥样泻,粥样泻的治疗_粥样泻的原因,粥样泻怎么办_症状百科" metak="粥样泻,粥样泻治疗,粥样泻原因,粥样泻症状" metad="医学百科粥样泻症状条目页面。介绍粥样泻是怎么回事，粥样泻的原因，粥样泻怎么办，如何治疗等。粥样泻是儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征的一种临床表现。儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征..." />
[[分类:腹部症状]]

粥样泻 - 版本历史

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