112.247.67.26：以“'''粘液粘稠病'''(mucoviscidosis)，一种遗传性疾病，侵犯外分泌腺。突出的表现为肺与胰脏受侵犯，并波及副鼻窦、[[胆管]...”为内容创建页面

2014-02-05T09:50:19Z

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'''粘液粘稠病'''(mucoviscidosis)，一种[[遗传性疾病]]，侵犯[[外分泌腺]]。突出的表现为肺与胰脏受侵犯，并波及副鼻窦、[[胆管]]、肠、[[唾液腺]]和[[输精管]]，其特征为汗液中[[氯化钠]]含量增高和粘液的粘稠度增高，不易自管道排出，导致[[支气管]]与[[胰管]]阻塞，从而引起反复发作的支气管[[肺部感染]]，病人[[发热]]、[[咳嗽]]、咯痰，[[痰粘稠]]不易咯出，胰管受阻，胰脏的各种[[消化酶]]不易流入[[肠道]]，引起[[消化不良]]，[[营养障碍]]。 　　多数患者在[[婴儿期]]即开始有[[呼吸道]]症状。过去，多数患儿于10岁前死于肺部感染，自从[[抗生素]]广泛应用以来，预后好转。目前约1/2病人能活到18岁或更长。 　　病因和发病机理　[[粘液粘稠病]]又称[[囊性纤维化]]或胰脏[[纤维囊]]性疾病，是因[[隐性基因]][[遗传]]的一种遗传性疾病。欧洲与美洲的[[白种人]][[患病率]]较高，非洲与东方人患此病者较少，男女患病率无差别。 　　外分泌腺是由具有分泌功能的[[细胞]]群组成的腺体，其分泌产物（粘液或非粘液）通过管道输送至有关的脏器。 　　本病的特点为粘液的粘稠度增高、易变性、难溶解，汗液中的氯化钠含量增高，病因至今未明，可能与下述因素有关。①粘液中钙含量增高使粘液的通透性增高，水分容易透过而丢失，致使粘液的粘稠度增加。②病人呼吸道粘液的[[糖蛋白]]含量增高，可形成粘而有弹性的胶状物。③[[呼吸道分泌物]]中的[[脂质]]含量增高，它和分泌物的稠粘与不溶解有一些关系。④由于粘液的粘稠度和分泌量增加，且病人[[血清]]中可能有一种[[纤毛]][[活动抑制]]因素，使呼吸道柱状[[上皮细胞]]的纤毛活动受抑制，导致支气管阻塞，引起肺部反复[[感染]]、化脓性[[支气管炎]]、[[支气管扩张]]、[[肺不张]]、肺囊性纤维变、[[阻塞性肺气肿]]和[[肺心病]]。胰脏由于粘稠的分泌物阻塞胰管，使[[胰腺]]管扩张，[[上皮]]变扁，[[小叶]][[萎缩]]、[[纤维化]]与囊状改变，病变可波及[[胰岛]]，所以少数存活时间较长的病人可发生[[糖尿病]]。[[肝脏]]、副鼻窦、胆管、肠、唾液腺及输精管也可受侵犯。 　　[[临床表现]] 　主要是呼吸道与[[消化道]]症状。病人有反复[[呼吸道感染]]，发热、咳嗽、咯痰，有时[[咯血]]。肺部反复感染可继发支气管扩张、[[肺纤维化]]、阻塞性肺气肿、[[自发性气胸]]，最终导致肺心病与[[呼吸衰竭]]。约1/10新生儿发生胎粪[[肠梗阻]]。[[大便]]嵌塞、[[肠套叠]]和反复[[脱肛]]，见于较大儿童，多数病儿有胰外分泌腺功能不全，[[胰蛋白酶]]和其他[[胰酶]]含量减少，表现为大便次数多，量多，含脂肪多且有[[恶臭]]。患儿食欲好或食量大，但体重不增加，生长缓慢。在炎热的环境下，若大量出汗可发生[[中暑]]。男性病人无精子的发生率比较高。 　　患儿营养及发育状况差，早期多无异常[[体征]]，肺部病变加重时可出现支气管扩张或[[气道阻塞]]征象。晚期有[[紫绀]]和肺心病的表现。 　　诊断与治疗　诊断除根据肯定的家族史或反复呼吸道感染或胰腺功能不全外，确诊须依靠[[汗腺]]试验阳性，儿童汗腺中钠和氯含量均超过 70mFq/L有诊断意义。但在成人，此法不尽可靠，可投给[[肾上腺皮质激素]]数天后再测定。正常人汗液中原钠与氯增高者可降低，但本病患者则否，因此有鉴别诊断意义。此外，[[十二指肠]]液作胰酶测定及男性病人无精子，对于诊断均有参考价值。 　　治疗上应注意护理，给患者高蛋白低脂肪饮食。应改善[[气道]]的清除功能，减少支气管[[肺感染]]。可用[[化痰]]药、[[祛痰药]]、[[体位引流]]及支气管扩张药，并根据[[痰培养]][[药敏试验]]选用抗生素，若有[[并发症]]（如咯血、肺心病、呼吸衰竭、自发性气胸）应及时处理。[[消化系统]]宜用肠溶胰酶，就餐时服药，作补充[[疗法]]，胎粪肠梗阻的婴儿可先保守治疗、[[灌肠]]、[[胃肠减压]]，多数须手术治疗，若汗液中电解质不足宜增加[[食盐]]的摄入。

粘液粘稠病 - 版本历史

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