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<p>以“<a href="/%E7%B1%BB%E7%99%8C%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="类癌综合征">类癌综合征</a> carcinoid syndrome 好发于<a href="/%E8%83%83%E8%82%A0%E9%81%93" title="胃肠道">胃肠道</a>的<a href="/%E7%B1%BB%E7%99%8C" title="类癌">类癌</a>（<a href="/index.php?title=%E5%97%9C%E9%93%B6%E7%BB%86%E8%83%9E&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="嗜银细胞（页面不存在）">嗜银细胞</a>瘤）引起的以发作性<a href="/index.php?title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E6%BD%AE%E7%BA%A2&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="皮肤潮红（页面不存在）">皮肤潮红</a>和<a href="/%E8%85%B9%E6%B3%BB" title="腹泻">腹泻</a>为主要...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[类癌综合征]] <br /> <br /> carcinoid syndrome <br /> <br /> 好发于[[胃肠道]]的[[类癌]]（[[嗜银细胞]]瘤）引起的以发作性[[皮肤潮红]]和[[腹泻]]为主要[[临床表现]]的[[综合征]]。这种[[肿瘤]]以往误认为是[[良性肿瘤]]，现已确认是[[恶性肿瘤]]，但生长缓慢，病程一般为10～15年，即使已有转移，病人仍能存活较长时间，故沿用类癌这一名词。除[[食管]]外，[[消化道]]的任何部位都可发生类癌，位于[[阑尾]]者占1/3,多见于女性,很少转移。位于胃者占2％，其余则位于[[十二指肠]]、[[结肠]](多见于男性)、[[胆囊]]及梅克尔氏[[憩室]]等处，也可发生在[[支气管]]及[[卵巢]]，但较少见。发生在[[小肠]]者，恶性程度大，并可转移到肺、[[骨骼]]及其他腹腔内器官。伴有类癌综合征的[[支气管类癌]]，预后差。若已有[[心脏]]瓣腹损害，病人可死于[[心力衰竭]]，有些病人可死于恶液质。类癌的发生率在中国没有精确的统计，有的国家统计约占胃肠道肿瘤的0.4～1.8％。类癌可以发生于任何年龄。阑尾部位的类癌发病年龄多在30～40岁，其他部位的类癌多发生于50～60岁。　　<br /> ==发病机理==<br /> 类癌[[细胞]]可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5-[[羟色胺]]、[[缓激肽]]、[[组胺]]及[[前列腺素]]等。5-羟色胺来源于食物中的[[色氨酸]]。在正常情况下，色氨酸有99％被机体利用，形成[[烟酸]]或[[烟酰胺]],只有1％被胃肠粘膜细胞利用生成5-羟色胺。5-羟色胺存在于胃肠粘膜，仅有少量在[[血小板]]及脑细胞内。在发生类癌后，食物中的色氨酸有60％在类癌细胞中转变为5-羟色胺，因此在类癌患者[[血液]]中的5-羟色胺有明显的增加。 <br /> <br /> 由色氨酸形成5-羟色胺的过程如下:在类癌细胞中,色氨酸在5-[[羟化酶]]的作用下，形成5-[[羟色氨酸]]，再经[[脱羧酶]]的作用，生成5-羟色胺。在[[单胺氧化酶]]的作用下，转变为5-羟[[吲哚]]乙醛，在[[醛脱氢酶]]作用下，转变为5-羟[[吲哚乙酸]]，此为无生物活性物质，自尿中排出。正常人血液中5-羟色胺为 0.1～0.2μg/ml，主要来自血小板。24小时尿中5-羟吲哚[[醋酸]]为10mg以下。在类癌患者中，血内5-羟色胺可达 0.8μg/ml,24小时尿中5-羟吲哚醋酸可高达50～100mg。 <br /> <br /> 正常人吃香蕉、[[马铃薯]]、菠萝等食物之后，尿中5-羟吲哚醋酸亦有增加。 <br /> <br /> 5-羟色胺的主要作用是使[[血管扩张]]，支气管[[平滑肌]][[痉挛]],胃肠道[[蠕动]]增加。因而5-羟色胺增多可致皮肤潮红、[[喘息]]、[[腹痛]]、腹泻。此外可刺激[[纤维]][[母细胞]][[增殖]],引起心脏（主要是右心）[[内膜纤维化]]。在肿瘤的周围、肠管、[[胸腔]]、[[盆腔]]、[[腹膜]]后亦可发生[[纤维化]]。5-羟色胺还可以引起组胺释放，特别是发生在胃部的类癌。组胺也可使皮肤潮红及喘息。同时可使胃酸增加而发生消化道[[溃疡]]。 <br /> <br /> 缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。在类癌组织中有大量的[[血管舒缓素]]，这是一种[[蛋白水解酶]]，作用于[[激肽原]]，生成[[赖氨酸]]缓激肽（[[胰激肽]]）,在胺[[肽酶]]的作用下,赖氨酸缓激肽又转变为缓激肽。缓激肽的作用是使[[小动脉]][[舒张]]、[[血压]]下降、心率增快、[[毛细血管]]舒张、皮肤潮红。缓激肽引起皮肤潮红，皮肤温度不高，为冷型。5-羟色胺引起的皮肤潮红、[[皮肤]]温暖，为热型。[[血管]]通透性增加,[[血浆]]外渗,皮肤[[水肿]]。特别容易发生在[[眼睑]]及[[口唇]]。此外，亦可使[[支气管痉挛]]而发生喘息。 <br /> <br /> 胃肠道的类癌若无[[肝脏]]转移，很少出现类癌综合征。因肝脏有大量的单胺氧化酶，当5-羟色胺经门脉进入肝脏时，即被转变为5-羟吲哚乙酸，而使其失去活性。若已有肝脏转移，一方面因为产生的5-羟色胺过多，另一方面可以直接进入[[肝静脉]]而进入[[体循环]]。再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。因此。在有肝脏转移后，类癌综合征即可发生。　　<br /> ==[[病理]]==<br /> 类癌一般很小,直径多在2cm以下,为肠嗜银细胞构成的实体瘤。多出现于胃肠道[[粘膜下层]]，少数在[[肌层]]及[[浆膜]]下。类癌细胞内含亲银或嗜银的分泌颗粒。嗜银是指类癌细胞的胞浆能摄取和还原银盐成为嗜[[银染色]]阳性的棕黑色分泌颗粒。亲银是指类癌胞浆中可摄取银盐，但需加[[还原剂]]后才能将棕黑色的分泌颗粒显露出来。嗜银细胞类癌多发生在[[空肠]]、[[回肠]]、阑尾，而亲银性者多发生于胃、十二指肠、支气管等处。无嗜银和无亲银细胞类癌，多发生在结肠及[[直肠]]。嗜银细胞含5-羟色胺多，易发生类癌综合征。亲银细胞类癌次之。两者皆无时，不会发生类癌综合征。　　<br /> ==主要临床表现==<br /> 阑尾是类癌的好发部位，在年青人作阑尾手术时，可偶然发现此病。发生在小肠的类癌，其局部表现与其他[[小肠肿瘤]]没有什么区别，如[[腹部]]疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于[[肠梗阻]]、[[肠套叠]]所致。 <br /> <br /> 类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现如下。 <br /> <br /> 皮肤潮红 见于90％以上的类癌综合征患者，为本病的主要临床标志。典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续10～15分钟，间隔几周到几个月发作一次，以后发作愈来愈频繁，一天可发作几次；持续时间也越来越长，可长达几小时。 <br /> <br /> 潮红分为三个阶段：<br /> <br /> ① 初起因毛细血管前小动脉扩张，颊部及鼻部皮肤呈砖红色，后扩展到颈、[[胸部]]及四肢。结合膜也可[[充血]]。同时出现眼睑及口唇水肿，皮肤变热。<br /> <br /> ② 小动脉收缩,[[毛细血管扩张]],皮肤出现青紫，皮肤变凉。输出量降低，心率增快，血压轻度下降。<br /> <br /> ③ 可能因为血管扩张而发生[[低血压]]甚至[[休克]]，称类癌危象。 <br /> <br /> 皮肤潮红也可呈持续性，因局部毛细血管扩张引起血流淤带。在鼻、颊部皮肤有典型的血管扩张的表现。若将类癌切除，这种改变可以消失。 <br /> <br /> 因为食物中的色氨酸被类癌细胞利用转变为5-羟色胺，故出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。　　<br /> ==主要临床[[症状]]==<br /> <br /> ===腹痛、腹泻===<br /> 见于80％左右的类癌综合征患者。初为不规则的水样腹泻及腹部[[绞痛]]发作。有明显的[[肠鸣音]]亢进，后则出现典型的突然发作性腹泻，并伴有腹部绞痛。腹泻每日次数不等，最多可达二、三十次。大便为水样，并有不消化的食物，亦可出现[[脂肪泻]]。腹泻的原因是肠蠕动亢进，腹痛的原因则可能由于肿瘤或肠壁纤维化而发生部分性肠梗阻。肠蠕动增快、增强也是腹痛的原因之一。 <br /> <br /> 腹泻可与皮肤潮红同时出现，也可以单独发生，所以与皮肤潮红并非同一生物活性物质所致。缓激肽可能在其中起主要作用。　　<br /> ===喘息发作===<br /> 有10～20％的类癌患者在皮肤出现潮红的同时，突然发生喘息。肺部检查有[[哮喘]]音，喘息发作的原因与5-羟色胺、组胺及缓激肽等有关。禁用[[肾上腺素]]治疗。此药因能促使血管舒缓素的释放，不仅不能使喘息缓解，反可使其加重，可用[[异丙基]]肾上腺素[[喷雾]]吸入[[平喘]]。　　<br /> ===[[循环系统]]症状===<br /> 因为5-羟色胺可以刺激纤维母细胞，引起纤维组织[[增生]]、右[[心内膜纤维化]]或[[三尖瓣]][[瓣膜]]病。在较大的[[动脉]]或[[静脉]]也可出现纤维化现象。这种病人尿中5-羟吲哚醋酸及血中5-羟色胺都很高。纤维增生多发生于右心的原因，是[[静脉血]]中5-羟色胺浓度很高，流经肺时，被单[[胺氧化酶]]灭活，故左心发生病变较少，只有13％。 <br /> <br /> [[右心室]]病变如[[三尖瓣关闭不全]]、[[肺动脉狭窄]]，也可有心律失常。在三尖瓣关闭不全和肺动脉狭窄时，该区可听到收缩期吹风样杂音。当发生右心室[[衰竭]]时，可出现[[颈静脉]]怒张、肝大、[[下肢]]浮肿等症状。　　<br /> ===胃部类癌===<br /> 当类癌发生在胃部时，皮肤为[[樱桃]]红色的潮红，常不伴有腹泻。血中5-羟色胺不增高，但5-羟色氨酸增高。因此，易发生溃疡病。当类癌发生在支气管时，皮肤潮红可持续几小时到几天。有面部及眼睑浮肿、流泪、[[流涎]]、低血压、心率增快、[[呼吸困难]]。亦可发生[[恶心]]、[[呕吐]]、腹痛、腹泻。左心易受累而出现[[肺水肿]]。　　<br /> ==诊断==<br /> 依据发作性皮肤潮红、腹泻及尿中5-羟吲哚醋酸增多可诊断。24小时尿中5-羟吲哚醋酸大于 30mg。临床表现的严重程度与尿中5-羟吲哚醋酸的量多少没有平行关系。在胃的类癌细胞内，缺少脱羟酶因而血中5-羟色胺浓度不高，而5-羟色氨酸浓度增高。 <br /> <br /> 24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大，而且受食物的影响。如吃马铃薯、香蕉、菠萝后，尿中5-羟吲哚醋酸排出量增加，因此需反复多次验尿，诊断才较可靠。 <br /> <br /> 在高度怀疑为类癌的患者，而尿中5-羟吲哚醋酸排出量又不增加时,可作激发试验。试验方法为先以5％[[葡萄糖]]500ml[[静脉点滴]],每半分钟测血压、脉搏一次，但血压及脉搏稳定后，以 1μg的[[副肾上腺]]素[[静脉推注]]，若无反应，可每隔15分钟加 1μg，直到有反应出现。但每次最大的剂量不能超过15μg，用15μg仍无反应时，此试验即不再进行。 <br /> <br /> 由于激发试验可以引起严重的低血压和支气管痉挛，因此作此试验应特别慎重。若发生低血压后，不能用去[[甲肾上腺素]]治疗，需应用 α-[[阻滞剂]][[酚妥拉明]][[静脉注射]]。若无反应，可改用[[甲氧胺]]。 <br /> <br /> 测定血中的5-羟色氨酸或5-羟色胺，对诊断亦有帮助。胃肠道的类癌可通过X[[射线]]检查。B型[[超声]]检查及CT对有肝转移者有诊断价值。支气管的类癌可以在痰中找癌细胞，作[[支气管镜]]检、胸部体层摄影等检查。盆腔内发生类癌时，通过[[妇科检查]]、 B型超声检查、CT等方法，可以找到肿瘤。　　<br /> ==鉴别诊断==<br /> 需与以下几种[[疾病]]鉴别：<br /> <br /> ① [[更年期]]皮肤潮红。是一种持续时间较久的皮肤潮红,但多不严重,有皮肤[[发热]]感。无皮肤[[紫绀]]，亦无腹痛、腹泻、喘息等症状。<br /> <br /> ② [[神经]]性水肿。因受各种刺激后突然发生的软组织限局性浮肿。为一种过敏性血管神经性水肿，常发生于面部、口唇、眼睑,亦可发生在[[口腔]]及咽喉;[[喉头水肿]]严重者可引起[[窒息]]，但不伴有潮红及其他的类癌表现。③ 全身性[[肥大细胞]]增多症。因其产生组胺增多，引起皮肤潮红，[[皮肤粘膜]]可出现[[红斑]]，也可有[[荨麻疹]]样改变。持续时间较久，可发生腹泻。当皮肤潮红时，血中组胺增加。<br /> <br /> ④ [[植物神经功能紊乱]]。[[精神紧张]]时，可发生皮肤潮红。以上疾病都不会发生血中5-羟色胺及尿中5-羟吲哚醋酸增高。<br /> <br /> ⑤ 不伴有皮肤潮红的腹泻。需与其他原因引起的腹泻相鉴别，如[[胃泌素瘤]]可以引起溃疡病及腹泻。<br /> <br /> ⑥ 类癌患者喘息发作时，需与支气管喘息相鉴别。<br /> <br /> ⑦ 由类癌引起的心脏三尖瓣病变，需与[[风湿]]、右心室[[乳头肌]]功能障碍、[[感染性心内膜炎]]相鉴别。　　<br /> ==治疗==<br /> 主要分手术治疗和[[内科]]治疗两个方面。　　<br /> ===手术治疗===<br /> 适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠,即使已有转移,也需进行手术治疗。症状较重者，用内科治疗方法效果不好时，若将肿瘤切除，虽然不能治愈，但亦可在较长时间内使症状缓解。　　<br /> ===内科治疗===<br /> 主要有以下三方面： <br /> <br /> ① 一般治疗。给病人充足的营养和维生素，特别是烟酸或烟酰胺。若病人有腹泻，需纠正水及[[电解质平衡]]失调。此外，应避免精神刺激,不饮酒,不进食含色氨酸较多的食物，如牛奶、奶酪、橘类水果、菠萝、马铃薯等。禁用肾上腺素、[[吗啡]]。 <br /> <br /> ② 对症治疗。有腹泻时用5-羟色胺[[拮抗剂]]，如甲麦酸胺或[[赛庚啶]]口服，亦可用[[阿托品]]。 [[α-甲基多巴]]可以干扰[[儿茶酚胺]]使类癌细胞[[释放酶]]的作用，同时也可抑制5-羟色胺的合成，对腹泻及皮肤潮红都有疗效。若有脂肪泻，可用膜蛋白酶。对皮肤潮红的治疗用 α-阻滞剂，可以阻止5-羟色胺的释放，也可能阻止[[激肽释放酶]]的释放，疗效较好，还可用酚妥拉明、[[酚苄明]]、H1及H2阻滞剂，如[[苯海拉明]]、[[西咪替丁]]口服。亦可将上述两种药物联合应用，试用于皮肤潮红的病人。有喘息时，禁用肾上腺素，可用[[异丙肾上腺素]]喷雾及[[氨茶碱]]进行治疗。若发生低血压或休克时，禁用[[去甲肾上腺素]]，但可使用甲氧胺（[[美速克新命]]）、[[血管紧张素Ⅱ]]治疗。 <br /> <br /> ③ 对肿瘤的治疗。[[放射治疗]]及药物治疗效果均不理想。<br /> <br /> [[分类:内科]][[分类:疾病]]</div>

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