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2014-01-25T19:20:43Z

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[[类癌]]（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoid　tumor），是一组发生于[[胃肠道]]和其他器官[[嗜铬细胞]]的[[新生物]]，其临床、[[组织化学]]和[[生化]]特征可因其发生部位不同而异。此种[[肿瘤]]能分泌5-[[羟色胺]]（[[血清]]素）、[[激肽]]类、[[组织胺]]等[[生物学]]活性因子，引起[[血管]]运动障碍、胃肠[[症状]]、[[心脏]]和肺部病变等，称为[[类癌综合征]]（carcinoid syndrome）。　　
==[[病因学]]==
本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多[[肽]]类或肽类[[激素]]的肿瘤，即apud[[细胞瘤]]，它能通过[[靶细胞]]增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈[[生理]]活性的血清素（5-羟色胺），胰[[舒血管素]]和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如[[促肾上腺皮质激素]]、[[儿茶酚胺]]、[[生长激素]]、[[甲状旁腺激素]]、[[降钙素]]、[[抗利尿素]]、[[促性腺激素]]、[[胰岛素]]、胰[[升血糖素]]、[[前列腺素]]、胃泌素、[[胃动素]]等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。

血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用，对[[支气管]]也有强烈收缩作用，对胃肠道节前[[迷走神经]]和[[神经节细胞]]有刺激作用，使胃肠道[[蠕动]]增强，分泌增多。

[[缓激肽]]有强烈的扩血管作用，有些类癌瘤尤其是[[胃类癌]]可产生大量的缓激肽、[[组胺]]等血管活性物质而引起[[皮肤潮红]]。循环中血清素增高还可引起[[心内膜纤维化]]。

正常情况下，食物中摄入的[[色氨酸]]仅2％左右被用作5-羟色胺（5-ht）的合成，98％进入[[烟酸]]及[[蛋白合成]]的[[代谢途径]]。但在类癌综合征的病人，60％的色氨酸可被瘤[[细胞]]摄取，造成5-ht合成增加，烟酸合成减少。60％摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸[[羟化酶]][[催化]]成5-[[羟色氨酸]]（5-htp），再经[[多巴]][[脱羧酶]]变成5-ht，部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内，其余部分直接进入[[血液]]内。在血液中游离的5-ht大部分经肝、肺、脑中的[[单胺氧化酶]]（mao）降解成5-羟[[吲哚乙酸]]（5-hiaa）自尿内排出。起源于[[中肠]]系统的类癌病人血清中5-ht水平升高，而尿内5-hiaa排出增加，此属典型的类癌综合征。此类约占类癌综合征病例的75％以上。[[前肠]]系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶，不能使5-htp转变成5-ht，5-htp就直接被释放进入血液内，因此病人血清内5-htp水平升高，而5-ht不升高。病人尿中5-htp及5-ht排出增加，而5-hiaa增加不明显，此即不典型类癌综合征。　　
==[[病理]]改变==
90％以上的类癌瘤发生于胃肠道，主要见于[[阑尾]]、末端[[回肠]]和[[直肠]]，少数发生于[[结肠]]、胃、十二指肠、mckel[[憩室]]以及胆道、[[胰管]]、[[性腺]]、肺和支气管等。不同种族的人群，类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多，[[小肠]]类癌则较少，推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。

godwin综合2837例类癌，85.5％分布于胃肠道内。胃肠道外的发病部位有支气管、肺、头、肝、胰、[[子宫颈]]、[[腮腺]]、[[尿道]]、甚至[[睾丸]]或[[卵巢]]等。orloff综合文献3000例胃肠道类癌的分布，依次为阑尾47.0％、回肠27.5％、直肠17.0％、胃2.5％、结肠2.0％、[[空肠]]1.5％、[[十二指肠]]1.3％、meckel憩室1.0％、[[胆囊]]0.2％。以阑尾最多见，阑尾、回肠和直肠三者占全部胃肠道类癌的90％以上。

典型的胃肠道类癌，瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块，单发或多发，粘膜表面多完整，其形态不一，有结节状，[[息肉]]样或环状等表现。少数瘤体表面可形成[[溃疡]]，外观酷似[[腺癌]]，常侵入[[肌层]]和[[浆膜层]]。一部分病人可有多源性类癌瘤存在。回肠类癌常为多发，瘤体较小，直径为3.5cm以下，多在1.5cm左右。国内一组统计78例，[[直肠类癌]]部位均在直肠10cm以下范围，瘤体大小约0.2～2.5cm，多小于1.0cm，形似息肉，但无蒂。切面观呈灰白或灰黄色，质硬，边界清楚。

类癌细胞在[[显微镜]]下呈方形，柱状，多边形或圆形。[[细胞核]]均匀一致，很少有[[核分裂]]相，[[细胞浆]]内含有嗜酸性颗粒。根据[[电子显微镜]]的观察，胃肠道各部分类　癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒，[[银染色]]反应阳性故为亲银性。胃类癌细胞的颗粒呈圆形，银染色[[反应时]]，必须加入外源性[[还原剂]]才呈阳性反应，故为嗜银性。直肠类癌细胞的颗粒较大，圆形，均匀一致，亲银和嗜银的[[染色]]反应均阴性，故为无反应性。

类癌的[[组织学]]结构特点为瘤细胞的排列呈多样化，soga等根据排列方式分成5型。

a型　类癌细胞聚成[[结节]]性之实性巢团，细胞大致圆形，排列不规则，呈索状侵入周围。多见于起源中肠系统的类癌，是最典型的一型。

b型　瘤细胞呈小状结构，排列成一层，如壳状，细胞核在周边部分，排列整齐如栅状或条带状，多见于起源于前肠系统的类癌。

c型　方型细胞排列成腺体状，但其中无空腔，或成[[玫瑰花]]型。

d型　瘤细胞形状不规则，排列不规则，成大片髓样结构。c型及d型多见于起源于后肠系统的类癌。

e型　为上述四型的各种混合型。

类癌的不典型[[增生]]和核分裂相均不明显，一般很难从细胞形态来判断其恶性程度。可以参考：①类癌的大小，综合843例手术资料，最大直径在1cm以下者，90％～100％表现为良性病程。1～2cm之间者，30％～50％有转移。直径＞2cm者，80％～100％有转移。②[[浸润]]程度，据统计已侵犯胃肠道肌层的类癌，90％发生转移。③生长部位，[[阑尾类癌]]几乎都呈良性病程，即使已浸润至[[浆膜]]，发生转移仍较少见（＜2％）。

小肠类癌的转移率为30％，结肠为38％。十二指肠和胃的恶性类癌比小肠少见。

类癌的转移途径可以直接浸润生长，穿透浆膜至周围组织内，亦可发生[[淋巴]]转移或血行转移。并无[[局部淋巴结]]转移而直接发生血行转移亦偶见有报道。血行转移以肝最多见，亦可转移至骨、肺及脑，其他少见之转移部位见诸报道的有：卵巢、[[附睾]]、[[皮肤]]、[[骨髓]]、后腹膜、[[眼眶]]、[[肾上腺]]、脾、胰、肾、[[甲状腺]]、[[膀胱]]、[[前列腺]]、子宫颈。亦有转移入[[乳腺]]的报道，其[[临床体征]]与原发乳腺癌极为相似。

类癌细胞起源于apud[[细胞系]]统中的肠嗜铬细胞（又名kulchitsky细胞），此种细胞来源于[[胚胎]][[神经嵴]]，广泛分布于[[消化道]]，具有嗜铬亲银的颗粒，能产生多种肽胺类激素。近年来随着[[免疫]]组织化学技术的进展，已使多种激素在组织切片上得到证实。类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质经[[肝脏]]形成[[代谢]]产物，经血进入肺和心脏，使[[肺动脉]]和[[心内膜]]下[[纤维]]组织增生，约半数病例伴有右[[心瓣膜病]]变，包括[[肺动脉瓣]]及[[三尖瓣]]增厚、缩短、僵硬、粘连。心内膜和[[腱索]]可发生纤维增厚，引起[[肺动脉瓣狭窄]]，[[三尖瓣闭锁不全]]等。左心内膜下[[弹性纤维]]内层有局灶性或弥漫性纤维增生等[[心脏病]]变，尤以[[支气管类癌]]发生左心、肺动脉、三尖瓣、[[主动脉瓣]][[纤维化]]更为多见。　　
==诊断==
类癌瘤缺乏特殊征象，诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为[[阑尾炎]]、[[克隆病]]、[[肠癌]]等[[疾病]]。当类癌瘤出现类癌综合征时，诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、[[腹泻]]、[[腹痛]]、[[哮喘]]、右心瓣膜病变和肝肿大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，对诊断有意义，如超过261.5～523μmol/24h，诊断即可成立。肿瘤的组织学检查可获得确诊。

类癌的原发部位以及有否转移，需要根据病情选择以下检查：①消化道内镜检查及活检；②[[支气管镜检查]]可确定位于支气管的类癌；③选择性[[血管造影]]对肠道类癌有帮助；④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况；⑤直肠指诊和[[直肠镜检查]]有助于直肠类癌的诊断。　　
==治疗措施==
（一）手术治疗

手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。早期手术效果尤好，但是即使发生转移，切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。阑尾类癌瘤转移少见，一般认为仅作单纯阑尾切除即已足够。当肉眼下有明显转移，肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术。小肠类癌恶变率高，应积极作根治术。

小的无症状性直肠类癌可作局部切除。Orloff报告，直径超过1cm的直肠类癌易播散到区域[[淋巴结]]，而直径小于1cm者，病变一般不超过[[粘膜下层]]，认为根治性手术只限于直径超过2cm，侵犯肌层或局部切除后复发者。

胃、十二指肠类癌瘤，如果直径小于1cm者，可作局部切除。如超过1cm者应作部分胃切除和网膜切除。十二指肠第二、三段类癌瘤可能需要作胰十二指肠切除，但此手术的[[死亡率]]甚高，应慎重掌握。

当有肝脏转移灶时，最好的姑息治疗是[[肝叶]]切除或转移瘤切除。有报告切除肝内大的孤立转移灶后，症状明显缓解，尿中5-HIAA明显下降，且生存多年。不能手术切除时可作肝动脉插管[[栓塞]]或灌注治疗。

类癌瘤手术的[[并发症]]较多，包括易发生[[麻醉]]意外，手术探查肿瘤时可促发类癌危象，手术操作对肿瘤的挤压常可引起严重的[[低血压]]，因此需作[[术前准备]]，投用大剂量的[[抗血清]]素药物，备用血管活性药物及时纠正低血压。避免使用[[儿茶酚胺类]]药物，慎用硫苯妥钠作诱导。

类癌综合征患者的[[心脏瓣膜病]]变可通过修补手术获得显著疗效已有报道。

（二）[[内科]]治疗

主要针对类癌瘤所释放的不同血管活性物质以及对症处理和[[支持疗法]]。

1.血清素[[合成抑制剂]]　对氨[[苯基]][[丙氨酸]]（Parachlorophenylanine）能抑制[[色胺]]酸羟化酶的活力，阻断血清素的合成，剂量每日～4g，分4次口服。使腹泻完全缓解，并可减轻皮肤潮红的发作。目前此药很少应用，被5-氟色氨酸（5-Flurotryptophan）所代替，作用与前者相似，但[[副作用]]少。剂量600mg，分3次口服，6～8周时尿内5-HIAA明显减少。[[甲基多巴]]及[[盐酸]]4-[[脱氧吡哆醇]]（4-Deoxy-pyridoxine　HCl）抑制5-羟色胺的脱羟作用，从而阻断血清素的合成，对缓解腹痛、腹泻有一定效果，尤其对胃的类癌综合征所致的症状，剂量每次～500mg，3～4次/日。但对产生血清素的多数类癌无效，其副作用易产生[[血压]]下降。

2.血清素[[拮抗剂]]　有下列三种

（1）[[甲基麦角酰胺]]（methysergide）：每天6～24mg口服。急性发作时，可予1～4mg一次静注，或用10～20mg加于100～200ml[[生理盐水]]中在1～2小时内[[静脉滴注]]，能较好地控制潮红、哮喘发作和腹泻。其控制腹泻作用强于赛庚定。副作用有低血压、[[晕厥]]、倦怠和[[抗药性]]，长期应用可并发[[腹膜]]后、[[心瓣]]膜和其他组织纤维化性损害以及水[[潴留]]。

（2）赛庚定（cyproheptadine，periactin）：6～30mg/d口服。如为了缓解急性症状，可予50～75mg加于100～200ml生理盐水中静滴，疗效与甲基麦角酰胺相似，但控制潮红比后者为优。副作用与甲基麦角酰胺相似，但不会引起纤维化性病变。

3）noznam：可分解5-HT，常用2.5g[[静脉注射]]。

3.[[激肽释放酶]][[抑制剂]]　下列药物可选用：

（1）[[抑肽酶]]（trasylol）：可抑制激肽释放酶，作用最快最强，可使血中缓激肽迅速破坏，低血压得以缓解。常用2.5～12.5万u静脉注射，24小时内可用250万u。

（2）6[[氨基己酸]]（6-amino　caproic　acid）：能对抗激肽释放酶。先以5g[[静脉滴入]]，继以1g/hr维持。

（3）iniprol（Cy66）：也能抑制激肽释放酶。可用100万u[[静脉]]注入，必要时可加大剂量。

（4）[[苯氧苄胺]]（phenoxybenza　mine）：予10～30mg/d。可抑制激肽释放酶的释放。

4.其他药物的应用

（1）抗组织类药物：在少数组织胺升高者有助于控制潮红。

（2）[[皮质类固醇]]：可予[[强的松]]15～40mg/d，对伴有类癌综合征的前肠型类癌有明显效果，对其他类癌无效。

（3）甲哌[[氯丙嗪]]（prochlorperazine）：10mg每日～4次，偶有助于控制潮红。酚噻嗪（phenothiazine）对缓解前肠型类癌[[内分泌]]症状，有一定疗效。

（4）甲基多巴（methyldopa，aldome）：250～500mg，每6～8小时一次，有助于缓解腹泻。

（5）[[生长抑素]]制剂善得定（Sandostatin）：近年文献报告善得定能有效控制类癌综合征的症状，并使肿瘤缩小。每次μg，[[皮下注射]]，每日～3次，可使皮肤潮红及腹泻在短时内迅速控制，血清素迅速下降，具有较好的姑息疗效。

5.[[化学]]治疗　[[阿霉素]]（adriamycin）或5-Fu均各有20％左右的有效率。[[链脲霉素]]（streptozotocin）与5-Fu的联合应用，可取得33％的有效率。中数有效维持期为7个月。近年来有报道使用[[α-干扰素]]治疗，可以缓解类癌综合征的症状。每日300万u～600万u，肌注，有效率为47％，中数有效维持期34个月。

6.支持疗法　食物应富于营养和热卡，补充[[蛋白质]]，给予足够[[维生素]]，避免可诱发皮肤潮红和腹泻的食物如牛奶制品、蛋类、柑桔等。

[[分类:疾病]][[分类:肿瘤]][[分类:病理学]][[分类:生理学]][[分类:诊断学]]
==参考==
*[[家庭诊疗/类癌|《默克家庭诊疗手册》- 类癌]]
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类癌 - 版本历史

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