112.247.109.102：以“1932年Chushing首先观察到皮质类固醇激素可导致肌肉萎缩和肌无力，并提出类固醇肌病(steroid myopathy)的概念。本病...”为内容创建页面

2014-01-27T05:26:58Z

以“1932年Chushing首先观察到皮质类固醇激素可导致肌肉萎缩和肌无力，并提出类固醇肌病(steroid myopathy)的概念。本病...”为内容创建页面

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1932年Chushing首先观察到[[皮质类固醇激素]]可导致[[肌肉萎缩]]和[[肌无力]]，并提出[[类固醇肌病]](steroid myopathy)的概念。本病也称为[[皮质类固醇]]性多发性[[肌病]](corticosteroid polymyopathy)。由于临床上类固醇[[激素]]被广泛使用，类固醇肌病并不少见。

类固醇肌病可分为急性和慢性两种类型。慢性类固醇肌病较急性常见，起病隐匿，主要表现为盆带肌无力，并逐渐进展，波及[[肩胛]]带肌和四肢近端肌群。主观的肌无力[[症状]]往往较客观的肌力检查重。[[肌痛]]常见，[[类固醇]]减量后，肌痛消失，表明肌痛是类固醇肌病的症状之一
==类固醇肌病的病因==
(一)发病原因

[[皮质类固醇]]性多发性[[肌病]](corticosteroid polymyopathy)是广泛应用皮质类固醇引起的一类[[肌肉]]病变，类似于Cushing[[综合征]]并发肌肉改变。

(二)发病机制

确切的发病机制不明。可能是通过影响[[蛋白质]]的[[代谢]]，使肌肉收缩成分(如[[肌凝蛋白]]、收缩蛋白)的合成和分解过程失衡，导致临床出现[[肌无力]]和[[肌萎缩]]。[[类固醇]]可以抑制[[RNA]]的合成，降低蛋白质的翻译效率，从而阻断蛋白质的合成。类固醇还可以通过[[泛素]][[蛋白酶]]系统和碱性[[肌原纤维]]蛋白酶促进肌肉收缩蛋白的分解。[[肌细胞]][[蛋白质合成]]减少、分解亢进的直接后果是肌原纤维的结构改变，功能下降。[[类固醇肌病]]的发生与类固醇的剂量和治疗时间无肯定关系，在长期治疗过程中如果突然增加剂量可能导致发生类固醇肌病，也有人认为剂量越大疗程越长，越容易出现类固醇肌病。此外含氟的类固醇制剂可能更容易引起类固醇肌病。

急性类固醇肌病[[病理]]表现为大量的[[肌纤维]][[坏死]]、再生和吞噬现象，也可有广泛的肌纤维[[萎缩]]，两型[[纤维]]均受累。慢性类固醇肌病主要病理改变为选择性Ⅱ型肌纤维萎缩，肌坏死和再生不明显，因而有学者提出对此类患者使用“类固醇肌萎缩”较“类固醇肌病”更为确切。[[超微结构]]观察可见[[肌膜]]下和肌原纤维间[[糖原]]和[[脂质]]轻度增加，[[线粒体]][[变性]]。
==类固醇肌病的症状==
1.慢性[[皮质类固醇]][[肌病]](chronic corticosteroid myopathy) 是长期使用皮质类固醇导致的[[肌肉]]病变。患者往往有长达数月或数年之久的大剂量皮质类固醇用药史，应用剂量通常与[[肌无力]]的程度无明显相关。有人认为含氟[[激素]]较其他激素易导致该病，事实上所有的[[皮质]]激素均可致病。皮质激素致病的机制不明，但在皮质激素治疗的动物发现[[氨基酸]]摄入和[[蛋白质合成]]水平明显下降。

临床特点：

(1)肢体近端肌和肢带肌力弱，一般呈对称分布，首先侵犯[[下肢]]近端，逐渐进展波及[[肩胛]]带肌，最后波及肢体远端肌群。

(2)[[血清]][[CK]]及[[醛缩酶]]一般正常。EMG正常或呈轻微肌源性损害，无[[自发电位]]。肌活检仅发现[[肌纤维]]大小轻微改变，可伴Ⅱ型[[纤维]][[萎缩]]，很少肌纤维[[坏死]]和[[炎性细胞浸润]]。电镜发现[[线粒体]]聚积及[[糖原]]、[[脂质]]沉积，伴轻度肌纤维[[失用性萎缩]]，这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样，可提示诊断。

2.急性皮质类固醇肌病(acute corticosteroid myopathy) 是皮质类固醇所致的危重病性肌病(critical illness myopathy)或急性[[四肢瘫痪]]性肌病(acute quadric plegic myopathy)。

患者多因严重顽固性[[哮喘]]或多种全身性[[疾病]]接受大剂量皮质类固醇治疗，也见于[[脓毒血症]]等危重患者，有时用[[神经]]肌肉阻滞药(neuromuscular blocking agents)如[[肌松药]]潘库罗宁(pancuronium bromide)可促使发病，还可因合用[[氨基糖苷类抗生素]]所引起，常在全身性疾病好转时出现严重肌无力。

动物在肌肉[[失神经支配]]后摄入大量皮质类固醇可出现选择性[[肌凝蛋白]](myosin)缺失，是这类疾病的特征性表现，肌凝蛋白的恢复依赖[[神经再生]]，而不是停用[[类固醇]]，但[[多发性硬化]]患者用大剂量皮质类固醇治疗并未发现皮质类固醇肌病。Panegyres等观察一例[[重症肌无力]]患者，使用大剂量[[甲泼尼龙]]龙治疗后出现严重的肌凝蛋白缺失性肌病。

临床特点：

(1)起病急骤，广泛累及四肢肌群及[[呼吸]]肌，表现为严重的全身性肌无力和[[呼吸困难]]，[[腱反射]]正常或减弱，甚至消失，不累及[[感觉系统]]。大多数患者停药后数周好转，少数患者肌无力可持续1年。

(2)病程早期血清CK常增高，严重[[肌肉坏死]]可伴CK水平显著升高、[[肌红蛋白尿]]及[[肾衰竭]]等。EMG可发现肌病特征，常见肌纤维震颤。肌活检显示不同程度的肌纤维坏死和空泡[[变性]]，主要累及Ⅱ型纤维，常有明显的[[粗肌丝]]肌凝蛋白丢失。

慢性[[类固醇肌病]]起病隐匿，容易漏诊。[[临床诊断]]主要依据以下几点：

1.应用类固醇治疗后出现肌肉[[无力]]伴严重的Cushing[[综合征]]，24h[[尿酸]][[排泄]]量增加。

2.应用类固醇治疗[[多发性肌炎]]时，肌无力[[症状]]加重，但血清CK水平稳定，24h尿肌酸增加或类固醇加量后出现肌无力。

3.肌肉活检示选择性Ⅱ型肌纤维萎缩伴Ⅰ型纤维内脂质增加。

4.对疑有类固醇肌病的患者，撤停类固醇后，肌无力缓解，即可确诊。
==类固醇肌病的诊断==

===类固醇肌病的检查化验===
1.[[血清]]肌酶慢性[[类固醇肌病]]大多正常;急性[[皮质类固醇]][[肌病]]早期血清[[CK]]常增高，严重[[肌肉坏死]]可伴CK水平显著升高。

2.尿肌酸的[[排泄]]量明显增加，且在[[疾病]]早期即可以出现，因而是诊断类固醇肌病的一项敏感指标。

1.[[肌电图]]检查无特异性，可发现肌病特征，常见[[肌纤维]]震颤。慢性类固醇肌病EMG正常或呈轻微肌源性损害，无[[自发电位]]。可以为[[神经]]源性、肌源性或混合性，急性型可伴有大量的自发活动。

2.[[肌肉]]活检慢性型仅发现肌纤维大小轻微改变，可伴Ⅱ型[[纤维]][[萎缩]]，很少肌纤维[[坏死]]和[[炎性细胞浸润]]。电镜发现[[线粒体]]聚积及[[糖原]]、[[脂质]]沉积，伴轻度肌纤维[[失用性萎缩]]，这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样，可提示诊断。

急性型显示不同程度的肌纤维坏死和空泡[[变性]]，主要累及Ⅱ型纤维，常有明显的[[粗肌丝]][[肌凝蛋白]]丢失。
===类固醇肌病的鉴别诊断===
1.应与脑与[[脊髓病变]]导致的[[肌无力]]、[[肌萎缩]]等[[症状]][[体征]]鉴别，特别是在脑部[[疾病]]危象后大量应用[[皮质类固醇]]时。详细询问病史，结合[[CT]]、[[MRI]]检查等，鉴别不难。

2.注意与其他类型[[骨骼肌]]疾病相鉴别。
==类固醇肌病的并发症==
[[肌病]]是在原发病基础上应用[[皮质类固醇]]引起的一类[[肌肉]]病变，原发病的[[症状]]、[[体征]]各不相同，可参阅相关[[内分泌病]][[临床表现]]。在此不赘述。
==类固醇肌病的预防和治疗方法==
男性[[同化激素]][[苯丙酸诺龙]]能部分对抗[[类固醇]]的促[[蛋白]][[分解作用]]，可用于预防[[类固醇肌病]]的发生。
===类固醇肌病的西医治疗===
(一)治疗

慢性[[类固醇肌病]]多在停药后数周或数月内恢复，部分使用含氟制剂在改用非氟制剂后[[肌无力]][[症状]]可缓解。采用隔天给药的方法、减少[[类固醇]]的用量以及经常进行蹬车、举重等体育锻炼均对治疗和预防类固醇肌病有利。

(二)预后

大多数患者停药后数周好转，肌力逐渐恢复和改善。少数患者肌无力可持续1年以上。
==参看==
*[[内分泌科疾病]]
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