2014年3月12日 (三) 15:12 Admin

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以“{{头部模板-肿瘤}} <b>疾病名称</b>：第四脑室肿瘤　　 ==基本概述== 第四脑室位于幕下后颅凹内，其形状如尖端向上...”为内容创建页面

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{{头部模板-肿瘤}}
<b>[[疾病]]名称</b>：[[第四脑室肿瘤]]　　
==基本概述==
[[第四脑室]]位于幕下后颅凹内，其形状如尖端向上的帐篷样。其顶尖部由前后髓帆构成，背侧为[[小脑]]，腹侧为桥脑和[[延髓]]。第四脑室上接[[中脑导水管]]，下端以侧孔与[[蛛网膜下腔]]相通，其位置相当于小脑桥脑角处，以中孔与枕大池相通。第四脑室接受由[[第三脑室]]通过中脑导水管流来的[[脑脊液]]，并通过中孔或侧孔流向蛛网膜下腔，再通过[[蛛网膜颗粒]]进入静脉系统。第四脑室底呈菱形，桥脑与延髓的[[神经核]]团多与此相毗邻，如延髓的[[舌下神经核]]、[[迷走神经背核]]、[[耳蜗]]和[[前庭神经核]]；桥脑的[[面神经核]]、[[三叉神经运动核]]和[[三叉神经]]感觉核等。因此当第四脑室发生[[肿瘤]]时，首先产生脑脊液循环受阻，肿瘤向[[脑室]]周围扩延侵犯或使其周围组织受压时，即产生相应的临床[[症状]]，即产生相应的临床症状，主要为[[颅神经]]受损症状。原发于第四脑室的肿瘤多为[[脉络膜]][[乳头状瘤]]，起源于脑室壁的肿瘤不但侵入第四脑室内生长，而且常侵犯[[脑干]]或小脑，如[[室管膜瘤]]和[[血管]][[母细胞瘤]]等。脑室顶部之肿瘤多起于小脑的蚓部，以[[髓母细胞瘤]]居多。第四脑室肿瘤多发生于儿童及青年人。　　
==[[临床表现]]==
1.[[颅内压增高]] 第四脑室肿瘤的病程一般较短，早期即可出现颅内压增高症，这是因为脑脊液循环因肿瘤的阻塞而发生障碍所造成。几乎所有病人的首发症状都为由颅内压增高所致的[[头痛]]，伴以[[恶心]]及[[呕吐]]，有的病人同时出现[[头晕]]。头痛多于后枕部。由第四脑室肿瘤所致的头痛、呕吐及头晕多呈波动性，表现为间断发作，可由头位及体位的变动而诱发。因而病人常保持一种特殊的姿势，即所谓的强迫性头位，病人可将[[头部]]屈曲向前或向后，也可向两侧屈曲以减少发作。少数病人常因头位及体位的变动而使第四脑室底的诸神经核受刺激，产生相应的临床症状，如[[眩晕]]、头痛、呕吐、[[复视]]、[[眼球震颤]]及生命[[体征]]的改变等，甚至发生[[昏迷]]。脑室内肿瘤有的活动度较大，当未阻塞中脑导水管、中孔及侧孔时，病人不产生头痛呕吐等颅内压增高症状；当头位或体位发生变动时，由于肿瘤在脑室内移动，突然阻塞了脑脊液循环通路，因此病人可发生发作性的颅内压增高，严重的颅内压增高将导致小脑危象和[[脑疝]]的形成。

2.慢性[[枕骨大孔疝]] 由于肿瘤的压迫和不断生长，使其对脑组织的挤压加重，长期的颅内压增高，造成了[[小脑扁桃体]]向枕骨大孔疝出，出现相应的临床症状。但病人情况一般较好，[[疝出]]之小脑[[扁桃体]]可[[充血]][[水肿]]，压迫延髓和颈髓上段，但病人一般症状不明显或只有较轻的临床症状。由于小脑扁桃体的疝出可使第四脑室中孔受阻，使[[颅内压]]进一步升高，后者又可使脑疝出的程度加剧。慢性枕骨大孔疝多数发生粘连，不易复位。

（1）枕部疼痛：由于疝出物使[[枕骨大孔]]部位的[[脑膜]]、血管以及上部的[[颈神经]]根受到刺激，引起枕部的疼痛，这种疼痛为由上[[颈部]]向枕部的[[放射性痛]]。病人枕下部常有[[压痛]]。

（2）颈部[[强直]]和强迫头位：由于疝出的脑组织压迫了延髓及上段颈髓，使颈部的[[肌肉]]产生一种保护性[[反射]]，发生[[痉挛]]，使头部保持在某一固定的位置，以免头位的变动使症状加重。这种颈部的强直常以病变侧或疝出严重侧为著，但一般两侧小脑扁体疝出的程度多数几乎是相等的，因此大部分病人颈部肌肉痉挛的程度是一样的。

（3）枕骨大孔疝时，由于后组颅神经遭受牵拉，因而病人出现后组颅神组受损的临床表现，如[[吞咽困难]]、[[听力减退]]等。

（4）在慢性枕骨大孔疝的基础上可出现急性发作，从而产生颅内压的急剧升高，压迫延髓出现生命体征的变化，以至[[呼吸循环衰竭]]而死亡。

3.小脑症状当肿瘤向后生长压迫或侵犯了小脑脚或小脑时，出现小脑症状。由于小脑司肌肉间的协调功能，病人出现[[共济失调]]，表现为走路[[蹒跚]]，[[步态]]不稳，常向病侧和后方倾倒。病人肌张力减低，肢体姿势异常，患侧肢体出现粗大而不规则的震颤，也即[[意向性震颤]]。小脑受损除以上症状外，常伴有[[眼球]]的水平、垂直及旋转性震颤。

4.脑干症状脑干症状是指肿瘤侵及第四脑室底，使延髓桥脑的[[脑神经核]]受到刺激或破坏而导致的[[脑神经]]症状。第四脑室肿瘤以脑干症状为首发症状者比较少见，第四脑室上部受损时，病人颅内压增高出现较早，主要表现为眩晕、眼球震颤、强迫头位，有的病人有听力减退、[[面瘫]]、面部[[感觉障碍]]、[[咀嚼]][[无力]]、[[外展神经麻痹]]等。第四脑室底下部受损，使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核受累，病人出现呕吐、[[呃逆]]、吞咽困难、声音嘶哑，[[心血管]]及[[呼吸]]障碍也可发生。第四脑室底下部的肿瘤，一般颅内压增高症状出现较早，并因枕骨大孔疝对脑干的压迫而出现长束征，病人感觉及运动发生障碍，表现为两腿发软易跌倒，[[腱反射]]减退，有时可引出[[病理反射]]。

5.[[视神经]]乳头改变因肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路，产生颅内压增高而导致[[视神经乳头水肿]]，表现为其边界不清，[[生理凹陷]]消失，久之产生视神经[[继发性]][[萎缩]]，病人[[视力]]下降甚至[[失明]]。　　
==辅助检查==
1.[[脑电图检查]] [[脑电图]]呈普遍性异常，双侧[[大脑半球]]出现阵发性同步性慢波，弥漫性δ、θ波并以枕部为著。有人统计颅内压增高伴有[[视乳头水肿]]者，28%的病人有[[脑电图异常]]。

2.[[脑血管造影]] 由于脑脊液循环受阻而产生[[脑积水]]，脑室呈一致性扩大。[[颈动脉造影]]时呈脑积水征象，显示[[大脑前动脉]]上移，侧裂[[动脉]]向外移位；侧位像可见胼周动脉上移变直及膝部的消失，中动脉侧裂部上移抬高。由于第四脑室肿瘤经常出现枕骨大孔疝，[[椎动脉]]显示小脑后下动脉移位，可移至枕骨大孔内或其下方。

3.[[脑室造影]] 脑室造影对第四脑室肿瘤的诊断具有很重要的价值。脑室因脑脊液循环受阻而扩大，造影显示脑室呈一致性扩大，第四脑室内可见[[结节]]或块状肿瘤组织影。肿瘤侵及[[小脑延髓池]]或向[[椎管]]内生长时，造影显示在小脑延髓池内有不规则形有肿瘤组织影。

4.[[颅骨]]平片颅骨平片示颅内压增高，表现为[[脑回压迹]]增多，[[后床突]]及[[鞍背]]景质吸收或破坏。

5.其它 [[同位素]]扫描对第四脑室肿瘤的诊断有帮助。脑CT检查可显示第四脑室内肿瘤影。　　
==鉴别诊断==
（一）第四脑室豚[[囊虫病]] 第四脑室囊虫病由于[[囊肿]]阻塞中孔或中脑导水管的下口而出现颅内压增高症，[[脑囊虫病]]一般为多发，囊虫不仅位于脑室内，更多见于脑[[皮层]]或皮层下结构，常有[[癫痫]]发作。病人一般食入过被[[感染]]的[[猪肉]]，或到过流行区。皮下常可见到多个结节，[[皮下结节]]切除检查常发现囊虫。脑脊液及[[血液]][[补体结合试验]]均阳性。脑室造影可见脑室呈一致性扩大，第四脑室内有软组织影或[[充盈缺损]]。

（二）颅后凹[[蛛网膜炎]] 病人常有脑邻近部位、脑组织或[[全身性感染]]，在[[急性感染]]期病人有[[体温]]增高及轻度颅内压增高。一般都有长时间的缓解期，并可因[[感冒]]、劳累而使症状加重。蛛网膜炎时可使中脑导水管发生狭窄或闭塞，第四脑室中孔及枕大池同时发生粘连，使脑脊液循环发生障碍，出现颅内压增高症，临床上表现为头痛、[[恶心呕吐]]、视乳头水肿。如脑干被累及，常有后组颅神经受累症状，但一般无[[脑病]]灶症状。多数病情进展较快而严重，[[死亡率]]较高。腰穿检查脑脊液细胞数增高，颅压增高显著。颅骨平片示颅压增高征象，[[气脑造影]]蛛网膜下腔及枕大池可不充盈，脑室造影可见中脑导水管以上的脑室系统一致性扩大。

（三）小脑[[结核]][[瘤病]] 结核瘤可为单发也可为多发，一般多见于儿童及青年人。多发性者除[[颅后窝]]有结核瘤外，全身尚有活动性[[结核病]]灶。病人一般情况较差，具有全身[[结核中毒症状]]，表现为低热、[[盗汗]]、面色潮红和[[消瘦]]。有的病人可合并有[[结核性脑膜炎]]症状，出现[[脑膜刺激征]]。单发性的结核瘤，病人小脑症状明显，有共济[[运动失调]]，眼球震颤，严重时出现小脑性强直，少数病人有结核中毒症状，多数病人一般情况较好。腰穿检查，脑脊液压力较高并含[[蛋白]]，但[[细胞]]数及糖含量正常。

（四）[[小脑脓肿]] 常因[[中耳炎]]或[[乳突炎]]引起[[鼓室]]后壁发生[[炎症]]，并向上发展而导至小脑脓肿，而[[血源]]性者较少。小脑脓肿时病人一般都具有原发病灶的症状和[[全身感染]]症状，表现为[[发热]]、[[寒战]]、[[白细胞]]增高及[[血沉]]增快。与此同时病人颅内压增高，出现头痛、恶心和呕吐。[[小脑体]]征明显，表现为共济失调，[[步态蹒跚]]，肌张力降低和强迫头位，有时可出现后组颅神经症状。脑室造影显示第四脑室变形和移位对诊断具有重要价值。

（五）[[小脑半球]]肿瘤小脑半球肿瘤病人大部分具有颅内压增高，并常以头痛为首发症状，疼痛常位于后枕部，伴以恶心呕吐，头痛发作日趋频繁，视神经乳头水肿，视力下降，有的可出现复视。由于小脑半球受损而出现共济失调（患侧上下肢）、眼球震颤、头晕等。肿瘤向外侧发展造成颅神经的损伤，常见者有三叉神经、[[面神经]]、[[听神经]]及[[舌咽神经]]受损后所出现的临床症状，表现为面部感觉障碍，听力减退及呛咳等。脑干受侵犯出现长束征。长期的高颅压和肿瘤的不断生长而产生枕骨大孔疝，病人表现为强迫头位。脑室造影显示有第四脑室的变形、移位及充盈缺损等。

（六）[[小脑蚓]]部肿瘤小脑蚓部肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路而产生颅内压增高，病人出现头痛、恶心呕吐及视神经乳头水肿，这也是小脑蚓部肿瘤的主要症状。由于小脑蚓部体积较小，发生肿瘤时多将小脑半球向两侧推挤，损伤颅神经（Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经），小脑蚓部受损后的共济失调为躯干性共济失调，有时可出现眼震。小脑蚓部肿瘤极易产生枕骨大孔疝，双侧小脑扁桃体呈对称性疝入枕骨大孔，病人出现强迫头位，其头部常前倾，有的病人常呈膝胸卧位姿势。脑室造影可确定诊断。

（七）脑干肿瘤脑干肿瘤多发于儿童，以[[胶质瘤]]居多。临床上表现为颅内压增高、意识及[[精神障碍]]、局灶性损害等。颅内压增高一般多在[[晚期]]出现，但[[中脑]]肿瘤特别位于被盖部者，由于其对中脑导水管的压迫，在早期即可出现颅压增高。由于[[脑干网状结构]]的受损，病人产生[[嗜睡]]、淡漠、甚至昏迷。脑干受损后最突出的局灶症状为交叉性[[麻痹]]，其次为颅神经、[[锥体束]]及小脑受损症状，病人出现听力减退、吞咽困难、[[瘫痪]]、共济失调和眼震。脑脊液检查有压力增高，[[蛋白含量]]增高。颅骨平片偶见内听道等处的[[骨质]]有破坏，脑室造影见脑室呈一致性扩大，第三脑室后部常有充盈缺损，椎动脉造影见[[大脑后动脉]]及[[小脑上动脉]]发生移位。

（八）小脑桥脑角肿瘤小脑桥脑角肿瘤多为[[听神经瘤]]，其次可见[[上皮]]样囊肿及[[脑膜瘤]]。临床上表现为小脑桥脑角[[综合征]]，出现三叉神经、听神经、面神经、[[外展神经]]、舌咽神经、[[迷走神经]]、[[舌下神经]]及小脑受损后的[[功能障碍]]。并出现[[脑干受压]]移位和晚期出现的颅压升高，病人将有持久性的[[耳鸣]]、进行性[[耳聋]]、面部麻木、[[角膜感觉减退]]、吞咽困难、声音嘶哑等；病人还可出现面神经的[[轻瘫]]、言语不清、共济失调以及眼内斜。少数病人并可出现[[轻度偏瘫]]及半身感觉障碍。

1. 听神经瘤听神经瘤多发于中老年人，并多为女性。首发关头为听神经的刺激和破坏症状，表现为高音调耳鸣，继之出现听力减退、眩晕、恶心、呕吐和眼震。由于肿瘤的压迫和侵犯，病人Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经出现功能障碍，表现为[[角膜]]感觉迟钝、颜面麻木、咀嚼无力、吞咽困难和声音嘶哑，少数病人出现三叉神经分布区的疼痛。小脑受损病人可出现共济失调。X线颅骨平片显示内听道的扩大或[[骨质破坏]]。

2.桥脑小脑角上[[皮样囊肿]] 其[[发病率]]在桥脑小脑角肿瘤中仅次于听神经瘤而占第二位，好发于青年及中年人。临床上表现为颅神经受损症状，其中以[[三叉神经痛]]发病者较多，表现为三叉神经第二支，第三支分布区烧灼样或[[电击]]样剧痛，有扳机点。其次病人可有耳鸣、耳聋及走路不稳，少数病人出现吞咽困难、声音嘶哑等[[舌咽]]及迷走神经受损症状。

（九）枕骨大孔部肿瘤以脑膜瘤及[[神经纤维瘤]]为多见，肿瘤起源于枕骨大孔周边或椎管上段。大部分病人为成年人，在疾病早期出现后枕部及上颈部疼痛并向顶部放射，在用力或[[咳嗽]]时疼痛加重，因此病人有颈部强直及强迫头位。并可出现肢体活动障碍，这种活动障碍常由一个肢体开始而向其它肢体发展，也有从双[[上肢]]或双[[下肢]]开始者，有的可出现[[脊髓]]半切症，表现为同侧不同程度的[[偏瘫]]，对侧肢体的感觉障碍，并可出现[[肩部肌]]肉萎缩。晚期有颅内压增高和颅神经受损，常见有Ⅺ、Ⅸ、Ⅹ脑神经损害，其次可见三叉神经及面神经损害，病人可有呃逆、眼震、共济失调、眩晕及[[颈交感神经麻痹]]。脑脊液检查蛋白含量增高对诊断有帮助，颅骨X线平片显示枕骨大孔周边[[骨质增生]]或破坏，上颈段椎板、[[椎弓]]也可发生破坏。脑CT检查对诊断很有帮助。

[[分类:疾病]]
==健康问答网关于第四脑室肿瘤的相关提问==
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