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<p>以“<a href="/%E7%A9%BA%E9%9E%8D%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="空鞍综合征">空鞍综合征</a>(empty sella syndrome)是指<a href="/%E8%9B%9B%E7%BD%91%E8%86%9C%E4%B8%8B%E8%85%94" title="蛛网膜下腔">蛛网膜下腔</a>疝入<a href="/index.php?title=%E5%9E%82%E4%BD%93%E7%AA%9D&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="垂体窝（页面不存在）">垂体窝</a>内，使<a href="/%E5%9E%82%E4%BD%93" title="垂体">垂体</a>受压变形及<a href="/index.php?title=%E8%9D%B6%E9%9E%8D%E6%89%A9%E5%A4%A7&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="蝶鞍扩大（页面不存在）">蝶鞍扩大</a>引起的1组<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>。...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[空鞍综合征]](empty sella syndrome)是指[[蛛网膜下腔]]疝入[[垂体窝]]内，使[[垂体]]受压变形及[[蝶鞍扩大]]引起的1组[[综合征]]。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述[[产后垂体坏死]]。以往文献中也有人称之为[[鞍膈]]缺损、鞍内[[蛛网膜囊肿]]或[[憩室]]。至1950年Busch调查了788例已知垂体[[疾病]]的[[尸检]]资料，发现其中40例鞍膈缺如，鞍内被蛛网膜下腔充填，至此，空鞍综合征遂普遍作为1个独立的[[病症]]。<br /> ==空鞍综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 1.[[原发性]]空鞍 原发性空鞍指非鞍内手术、[[放射治疗]]或[[垂体]][[梗死]]引起者，而是由于[[鞍膈]]孔(即漏斗孔)变大，不能被[[垂体柄]]充填，致使鞍上[[蛛网膜下腔]]经此孔隙疝入鞍窝。据[[尸检]]资料，原发性空鞍的发生率为5.5%～23.5%。本病的发生原因尚未充分明确，可能与以下因素有关：<br /> <br /> (1)先天性鞍膈发育缺陷：在鞍膈发育缺陷的基础上，[[脑脊液]]向鞍内的搏动性压力增加，在此种压力的持续作用下，使[[蛛网膜]]挤入鞍窝(图1)。然据许多资料证实，正常人有鞍膈缺如或发育不全者高达20%以上，然未必均发生[[空鞍综合征]]，所以鞍膈发育缺陷并非造成空泡[[蝶鞍]]的惟一因素。<br /> <br /> (2)肿大的垂体缩小后发生空鞍：例如，妇女[[妊娠期]]垂体常增大2～3倍，可能使鞍膈孔及[[垂体窝]]撑大，[[分娩]]后(尤其是多次[[妊娠]]者)垂体复原而缩小，遂可造成空鞍。原发性甲状腺机能减退症因负反馈[[抑制解除]]，可使[[垂体增大]]，经[[甲状腺激素]]替代治疗后，因负反馈抑制使垂体缩小，也可能引起空鞍。然据文献报道，因此类情况引起者并不多见。应当指出的是：[[催乳素瘤]]是1个较常见的[[肿瘤]]，于应用[[多巴胺]]促效剂后，偶尔因[[腺瘤]](一般为大腺瘤)缩小而导致空鞍甚至[[垂体卒中]]。文献中还曾报道，[[催乳素]]巨腺瘤自发[[变性]]，可使[[第三脑室]]疝入扩大的鞍窝，导致空鞍，突发[[颅内高压]][[症状]]，脑脊液检查示[[无菌]]性[[脑膜炎]]样异常，值得加以警惕。<br /> <br /> (3)[[颅内压增高]]：[[肥胖]]综合征、慢性充血性[[心力衰竭]]、[[良性颅内高压症]](又称假性[[脑瘤]])、[[高血压]]、[[脑积水]]以及其他颅内[[疾病]]，可引起脑脊液压力增高，并可使第三脑室扩大，压迫蛛网膜下腔，尤其在鞍膈缺损及鞍孔扩大的基础上，更易促使蛛网膜下腔挤入鞍窝。<br /> <br /> (4)鞍区[[蛛网膜粘连]]及鞍上[[蛛网膜囊肿]]：此类蛛网膜病变可使脑脊液局部[[引流]]不畅，即使正常的脑脊液压力也可因持续冲击鞍膈使之下陷变薄，进而缺损开放，迨至一定程度后，蛛网膜下腔及第三[[脑室]]的前下部即可疝入鞍窝。<br /> <br /> (5)[[下丘脑]]-垂体疾病：以往认为，少见有垂体供血不足及[[自身免疫]]性垂体机能不全等引起垂体[[萎缩]]的病变可发生空鞍综合征。但近年来注意到在青少年中因下丘脑-垂体疾病而发生空鞍者却并不少见。Cacciari等观察了339例患有[[生长激素缺乏症]]、[[尿崩症]]、[[继发性]][[性腺]]机能不全、[[青春期延迟]]，[[性早熟]]或多种垂体[[激素]]缺乏症的儿童及青少年患者，其中10.9%的患者经[[磁共振]]检查证实有空鞍，亟应引起注意，以免空鞍综合征延误诊治而导致下丘脑-[[垂体机能减退]]及[[视力]]受损。晚近，Bianconicini[[等分]]析1组71例的空鞍综合征，发现有57例(占80.2%)<br /> <br /> 有精神障碍，如伴有[[行为障碍]]的[[焦虑]]或[[抑郁症]]，有数例[[下丘脑疾病]]的患者，突出表现为[[精神障碍]]和肥胖。为此，作者提出一假设，认为空鞍综合征可能是一种“新”的[[下丘脑综合征]]。可能由于蛛网膜下腔压迫或牵拉垂体及(或)垂体柄导致一系列激素和[[神经递质]]分泌异常所致。如瘦素、[[神经肽]]Y(NPY)、Orexins、[[阿片]][[黑素细胞]][[皮质]]激素原(POMC)衍生肽等。<br /> <br /> (6)其他：文献中尚报道有黏多糖贮[[积病]]、女子[[男性化]]、[[性腺发育不全]]、[[肾小管性酸中毒]]、某些[[染色体异常]]症、尖头-多指(趾)[[畸形]](Carpenter[[综合征]])等偶尔可与空鞍并存，但其因果关系尚不清楚。卡尔曼综合征(Kallmann综合征)偶可并发空鞍综合征，可能由于本病常有[[颅脑]]中线融合缺陷，鞍膈发育不良可能是发生空鞍的[[病理]]基础。<br /> <br /> 2.继发性空鞍 继发性空鞍一般指鞍内肿瘤经手术或放射治疗后引起者，尤其是伴有颅内压增高时，不论是否伴有脑积水，都可引起继发性空鞍综合征。此外，鞍内肿瘤，尤其是垂体巨腺瘤变性[[坏死]]。使鞍内形成空隙，并因该区[[炎症]]引起鞍旁局部粘连而牵引蛛网膜下腔。鞍内肿瘤囊性变或鞍[[内囊]]肿向上扩展，破坏鞍膈，与蛛网膜下腔相通，也可引起空鞍。继发性空鞍较易并发垂体机能不全，并易于手术后[[视神经]]因[[瘢痕]]收缩牵拉至垂体窝内而引起[[视野缺损]]或[[视觉障碍]]，慎勿误认为肿瘤复发而错误地施行放射治疗，应作[[影像学]]检查，若证实为空鞍综合征可避免不适当的治疗。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 正常鞍膈孔(漏斗孔)仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大，垂体柄周围留有空隙，由于垂体[[包膜]]与颅内蛛网膜具有一定的连续性，在脑脊液的搏动压力下，脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内，使鞍内充满脑脊液，形成所谓蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿大多位于垂体的前方，将垂体压向后方而被压扁，最后紧贴于[[鞍背]]，使蝶鞍在[[解剖]]上成为空腔，并促使[[蝶鞍扩大]]。<br /> <br /> 在颅内压增高情况下，如脑积水、脑瘤、良性颅[[高压]]、[[高血压病]]、肥胖、[[慢性心力衰竭]]时，则更有利于脑脊液挤入鞍内。<br /> <br /> 鞍内空腔的作用：垂体体积缩小时易促使[[空蝶鞍]]的形成，诸如：①经产妇多次垂体体积伸缩后;②[[垂体腺瘤]]自发性坏死变性后;③Sheehan综合征引起[[血管]]源性垂体萎缩;④垂体原发性萎缩如儿童垂体功能不足时;⑤[[甲状腺功能减退]]导致垂体[[增生]]经[[甲状腺素]]治疗后垂体缩小等。<br /> ==空鞍综合征的症状==<br /> 女性病人多见，占80%～90%。经产妇常见，平均有4个子女。[[肥胖]]者居多。发病年龄平均为40岁左右，从20多岁至70岁都可发病，儿童罕见，在有[[内分泌]][[症状]]者中，经产妇占43%。<br /> <br /> 1.头痛 最常见，见于50%病人。1/3病人因[[头痛]]前来求治，故其发生率高于[[垂体腺瘤]]病人。头痛大多位于额眶部，无定时，往往单独出现，可能是由于[[硬脑膜]]被牵扯所致。不伴有[[恶心呕吐]]。<br /> <br /> 2.肥胖 常见，尤其是女性，占40%～78%，于男性，仅见于10%病人。通常伴[[糖耐量]]下降。肥胖可能与经产、饮食因素以及[[更年期]]有关。<br /> <br /> 3.[[视力障碍]] 见于38%病人，其中有[[视力减退]]者占30%。[[视野缺损]]12%、[[视盘水肿]]10%、[[视神经萎缩]]10%。视野缺损的原因有别于垂体腺瘤鞍上扩展压迫[[视交叉]]所致而是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内，有时[[第三脑室]]前部疝入鞍内，以致引起[[视神经]]扭曲、视交叉嵌塞在[[鞍背]]嵴上导致不规则视野缺损。主要累及鼻侧或双鼻侧，或单鼻侧缺角等。亦可出现双额侧[[偏盲]]。总之，不对称且多变。<br /> <br /> 4.其他症状 发生率为高[[血压]]15%～30%、[[脑脊液鼻漏]]10%、良性颅[[高压]]11%。其他少见症状有[[癫痫]]、[[意识障碍]]等。<br /> <br /> 5.内分泌功能 [[垂体]]被[[蛛网膜囊肿]]挤向后紧贴在鞍背壁上，但临床上大多数病人无垂体功能障碍的表现，仅少数病人有垂体功能亢进如[[闭经]]-泌乳、[[高催乳素血症]]、[[肢端肥大症]]或[[腺垂体]]功能减退的症状。<br /> <br /> [[继发性]][[空蝶鞍]][[综合征]]：垂体腺瘤经[[放射治疗]](外照射或[[放射性核素]]金-198或钇-90鞍内[[植入]]法内照射)或垂体手术后，可发生继发性空鞍征。病人出现[[蝶鞍扩大]]，视力减退、视野缺损等表现，易被误认为垂体[[肿瘤]]复发。[[气脑造影]]或[[CT]]可证实空鞍征而避免不必要的手术。<br /> <br /> 根据病史及有限临床症状可拟诊为ESS，但确诊有赖于[[影像学]]检查。<br /> <br /> 空蝶鞍一般对视力无影响,但疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的[[视力]]损害，视野缺损，单侧或双侧[[视盘]]苍白。文献报告空蝶鞍患者视力障碍发生率约34.2%，但儿童病例则仅为6%。<br /> <br /> [[蝶鞍]]的影像学检查可发现：①大小形态正常;②球形对称性扩大，深蝶鞍：深径大于前后径4.0mm以上;③呈杯形或四边形。用CT检查可发现约50%蝶鞍[[骨质]]侵蚀吸收。84.3%蝶鞍体积扩大。有的患者随访可见其体积进行性增大。垂体高度&amp;amp;lt;4.0mm，其余为水的密度，[[垂体柄]]延长进入[[垂体窝]]，有的垂体柄偏移或后移(图2)。全脑造影或[[造影剂]]可经[[鞍上池]]进入鞍内。<br /> <br /> [[MRI]]检查与CT的效果相仿，但可在横、冠、矢3相检查，[[脑脊液]]为更长T1及T2。<br /> <br /> 至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT诊断标准, 目前尚有争议。Krysick依据106例[[下丘脑]]-垂体-[[卵巢]]轴功能缺陷的妇女，经CT测定垂体容积及凹入鞍内的蝶网膜疝的结果，提出垂体容积150mm3的影像改变可作为完全性空蝶鞍的诊断标准。<br /> ==空鞍综合征的诊断==<br /> <br /> ===空鞍综合征的检查化验===<br /> [[内分泌]]功能试验：[[原发性]]空鞍患者[[垂体]][[激素]]的血浓度大多正常，即使作垂体激素的兴奋试验，多数患者也基本正常。但新近Bianconcini等对71例原发性[[空鞍综合征]]作了全面和详尽的垂体[[激素测定]]，包括垂体贮备功能的兴奋及抑制试验。结果显示，50.7%的患者存在1种或多种内分泌异常，其中[[催乳素]]增高占14%，[[腺垂体]]功能减退占10.4%，[[性腺]][[机能减退]]7%，[[尿崩症]]2.8%，[[ACTH]]增高1.4%，[[生长激素]]降低15.4%，[[垂体腺瘤]]8.4%。笔者曾对10例重症原发性空鞍作垂体-靶腺体动力学试验，其中腺垂体叶机能减退、催乳素增高(然[[CT]]扫描无微[[腺瘤]]迹象)、生长激素缺乏、[[促性腺激素]]降低及ACTH降低各1例。5例显示垂体贮备功能正常，其中1例[[绝经]]后妇女的促性腺激素仍然增高;1例[[胰岛素]]-[[低血糖]]兴奋试验显示生长激素呈弱反应，然该例明显[[肥胖]]，而正常人[[单纯性肥胖]]的生长激素也可呈弱反应。因此，空鞍综合征仍宜定期随访内分泌功能。<br /> <br /> 继发于[[垂体瘤]]引起的空鞍，不仅部分患者常测得血催乳素增高，而且可测得功能性腺瘤相关激素的血浓度增高。然而[[脑脊液]]中的垂体激素却很低或测不出。提示[[蝶鞍]]中存在垂体-脑脊液屏障，惟于垂体瘤向鞍上扩展，破坏血-脑屏障，则垂体激素可直接释放进入[[蛛网膜下腔]];此外，孕妇的垂体显著增大，其催乳素[[细胞]]明显[[增生]]，催乳素分泌量也显著增多，可能使催乳素直接透过血-脑屏障。催乳素的昼夜分泌节律的变化也有助于空鞍与垂体腺瘤的鉴别：正常人及空鞍患者血催乳素的水平，午夜1～3时与上午10时的比值大于1.5，而垂体瘤患者上述比值常小于1.5。<br /> <br /> 1.[[X线]]检查 蝶鞍平片和体层摄片：典型形态改变占75%，如：<br /> <br /> (1)变形：侧位片示[[蝶鞍扩大]]，[[蝶窦]]发育不良时，鞍深径增大呈卵圆形。蝶窦发育良好时，鞍扩大呈矩形。正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。<br /> <br /> (2)鞍底[[骨质]]变化：侧位片上，[[空蝶鞍]]时鞍底骨质均匀性增厚，而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。<br /> <br /> 2.[[气脑造影]](PEG) 显示鞍内有气体充盈，偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。<br /> <br /> 3.[[颈动脉造影]] 未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况，有助于否定垂体腺瘤的存在。<br /> <br /> 4.[[同位素]][[脑池造影]] 惟有发生[[脑脊液鼻漏]]者才有需要进行此检查。<br /> <br /> 5.CT扫描及[[磁共振成像]] 高分辨力的CT[[冠状位]]扫描或磁共振成像能迅速而又无[[创伤]]地作出诊断。典型图像示鞍窝扩大，垂体[[萎缩]]变形，被充满与[[鞍上池]]同样低密度的脑脊液取代。若作[[造影剂]]强化直接冠状位CT扫描，则未见增强。重症患者垂体严重受压，被推移至后下方呈薄片状，[[垂体柄]]可深达鞍底，形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。<br /> ===空鞍综合征的鉴别诊断===<br /> 1.[[CT]]扫描应与以下[[疾病]]相鉴别<br /> <br /> (1)[[蛛网膜囊肿]]：因[[囊肿]]内含[[脑脊液]]，并可压迫[[脑室]]使之扩大，CT显示低密度影，[[注射造影剂]]后也无增强，因而易误诊为空鞍，需借助[[脑池造影]]加以鉴别。因蛛网膜囊肿不与[[蛛网膜下腔]]相通，故囊肿内无[[造影剂]]充盈。<br /> <br /> (2)[[上皮样囊肿]]：CT扫描多呈分叶状，[[鞍上池]]常有变形，且密度低于脑脊液，注射造影剂后无增强。<br /> <br /> (3)[[垂体瘤]]囊性变：注射造影剂强化后，显示[[肿瘤]]呈高低混合密度的增强。<br /> <br /> 2.空鞍的[[X线]]诊断必须与鞍内肿瘤及慢性[[颅内压增高]]症相鉴别。鞍内肿瘤的X线表现按病变程度表现不一，[[蝶鞍扩大]]变形，呈杯形、球形或扁平形;[[鞍背]]抬高且伸长变细;[[后床突]]吸收变薄，但仍残留索状或片状影像;[[鞍结节]]前移;鞍底下陷。若肿瘤不均匀增长，可出现双鞍底或双鞍背现象。[[颅压增高]]症的X线表现随病程及病情而定。轻症颅内压增高及[[颅内压]]迅速增高的患者，X线检查大多阴性或仅有疑似改变。而慢性颅内压增高症则常有[[蝶鞍]][[骨质]]吸收的征象。因为蝶鞍属[[松质]]骨，当颅内压持久的增高，早期示后床突及鞍骨质稀疏模糊，鞍底也逐渐[[萎缩]]吸收，而[[前床突]]及鞍结节因骨质致密，其形态仍保持正常。长期的颅内压增高，蝶鞍可因骨质吸收而扩大，重症患者呈球形均匀的增大，而鞍背多无抬高，可被吸收甚至消失。<br /> <br /> 3.确诊空鞍以及鉴别诊断时，可进行[[气脑造影]]，这是一项经典的诊断手段。造影时应使患者[[头部]]尽量后仰。以有助于气体进入鞍区。鞍内有气体存在是诊断本病的特征[[性征]]象。轻症患者的气脑摄片仅显示[[垂体]]软组织影与空气分界线低于膈线3mm以下(膈线指鞍结节与鞍背弧突最前点间的连线)，而正常的垂体位于此线下方3mm处。若气脑造影结合分层摄片更助于确定气体是否进入鞍内。但鞍区[[蛛网膜粘连]]可使[[视交叉]]的气体不易进入鞍内而呈[[假阴性]]。气脑造影属[[创伤]]性检查，有一定[[并发症]]，近年来已被CT扫描及[[磁共振成像]]所取代。<br /> <br /> 4.与垂体瘤鉴别，垂体功能性[[细胞瘤]]有相应[[内分泌功能亢进]]表现。确定诊断需用CT扫描或[[MRI]]，以明确增大的蝶鞍是肿瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。蝶鞍X线检查只能确定蝶鞍是否增大，但蝶鞍形状有时可有参考意义，空泡蝶鞍增大可呈球形。但蝶鞍扩大者，不都是垂体瘤，尤其对无[[内分泌]]功能障碍者，应与空泡蝶鞍鉴别。垂体瘤术后或[[放疗]]后、[[视力障碍]]一度好转后又恶化，不一定都是肿瘤复发，应首先排除空泡蝶鞍可能，而且如[[鞍区病变]]疑为肿瘤，术前或放疗前亦应排除空泡蝶鞍。此外，[[原发性]]空泡蝶鞍伴[[高泌乳素血症]]患者，可能在鞍底的基底部分合并微[[腺瘤]]。<br /> <br /> 5.注意与慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大伴[[骨质破坏]]相鉴别。<br /> ==空鞍综合征的并发症==<br /> 1.伴有[[内分泌]]功能紊乱者可以纠正之(如[[腺垂体]]功能低下者用靶腺[[激素]]替代，高[[PRL]][[血症]]者可用溴隐停抑制)。注意定期复查，使补充或替代治疗的剂量处于合适水平，防止过量或不足。<br /> <br /> 2.并发[[垂体瘤]]要特别注意根据[[肿瘤]]的大小及性质，选择合适的治疗方案。<br /> <br /> 3.如有[[视力]]、[[视野]]改变或[[脑脊液鼻漏]]则需手术探查或[[蝶窦]]入路手术修补，经蝶手术的术后[[并发症]]有报道为7%，也可采取[[鼻腔]]镜手术治疗。注意手术禁忌证和恰当的术式选择。术后应进行相应的激素检测，做好术后的处理。<br /> ==空鞍综合征的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 视病因及[[症状]]而定。轻症患者无需治疗。[[内科]]治疗包括对症处理及[[激素]]替代治疗。以下情况有手术指征：严重的[[视力障碍]]及[[视野]]改变;疑有鞍区[[肿瘤]]并引起[[垂体]]机能低下;难以忍受及不能解释的[[头痛]];大量[[蛛网膜]]充填伴鞍底骨吸收;[[脑脊液鼻漏]];严重颅[[高压]]伴[[脑回压迹]]象及[[颅缝]]分离。手术方法视病因及病情而定，[[视神经]]明显下陷，使视神经拉长，可用干冻硬[[脑膜]],脂肪、[[肌肉]]或丙烯酸类海绵填塞，作人造[[鞍膈]]，以抬高视神经;[[视力]]严重减退可行粘连松解术;严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术;重症良性颅高压可行[[脑脊液]][[引流术]];非肿瘤的[[囊肿]]可行引流术及囊肿[[包膜]]部分切除。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 一般原发者多呈良性经过,症状轻,进展缓慢病情较稳定,而[[继发性]]者则症状较重,因同时有原发病变,故经过较复杂。<br /> ==空鞍综合征的护理==<br /> 目前无相关资料。<br /> ==参看==<br /> *[[内分泌科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;空鞍综合征,空鞍综合征症状_什么是空鞍综合征_空鞍综合征的治疗方法_空鞍综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;空鞍综合征,空鞍综合征治疗方法,空鞍综合征的原因,空鞍综合征吃什么好,空鞍综合征症状,空鞍综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科空鞍综合征条目介绍什么是空鞍综合征，空鞍综合征有什么症状，空鞍综合征吃什么好，如何治疗空鞍综合征等。空鞍综合征(empty sella syndrome)是指蛛网膜下腔疝入垂体窝内，...&quot; /&gt;<br /> [[分类:内分泌科疾病]]</div>

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