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<p>以“科干(Cogan)<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>也称间质<a href="/%E8%A7%92%E8%86%9C%E7%82%8E" title="角膜炎">角膜炎</a>-<a href="/%E7%9C%A9%E6%99%95" title="眩晕">眩晕</a>-<a href="/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E6%80%A7%E8%80%B3%E8%81%8B" title="神经性耳聋">神经性耳聋</a>综合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道，后由Cogan(1945)确定为...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>科干(Cogan)[[综合征]]也称间质[[角膜炎]]-[[眩晕]]-[[神经性耳聋]]综合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道，后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性[[疾病]]。其主要特征为：①非[[梅毒]]性[[间质性角膜炎]];②眩晕等[[前庭神经]][[症状]];③严重双侧性神经性耳聋;④[[系统性血管炎]]表现，如[[充血性心力衰竭]]、[[胃肠道出血]]等。<br /> ==科干综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 有人曾提出[[疫苗接种]]、[[上呼吸道感染]]、[[中毒]]、[[结节病]]、[[药物过敏]]等说法。目前根据[[尸检]]结果认为，本病为[[血管系统]]病变(多动脉炎、闭塞性[[脉管炎]]、[[心血管系]]病变等)，且合并[[肾脏]]病，属于[[风湿病]]范畴。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 本病的[[组织学]]改变与[[结节性多动脉炎]]相似，[[显微镜]]检查可见[[血管炎]]性改变。血管炎不仅累及[[肌层]][[动脉]]，尚可波及不同大小的[[静脉]]。受累的[[血管]]壁有[[淋巴细胞]]、[[中性粒细胞]][[浸润]]，同时伴有局灶性[[变性]]、[[坏死]]和不同程度的[[纤维化]]。[[心脏]]受累者[[心内膜]]心肌维化，心内膜下单核[[细胞]]、中性粒细胞浸润，[[心肌]]和[[心瓣]]膜内有局灶性[[纤维蛋白]]黏液样改变。<br /> ==科干综合征的症状==<br /> 起病多急骤。有些患者以上[[呼吸道感染]]为前驱[[症状]]，另有一些患者开始以多[[关节炎]]或[[多关节痛]]为主要症状，还有一些患者以不明原因的[[发热]]并伴有[[皮疹]]为首[[发症]]状，部分患者以[[突发性耳聋]]伴眼部异常为早期表现。[[全身症状]]包括[[周身不适]]、[[疲倦无力]]、食欲不佳和[[失眠]]等。<br /> <br /> 1.眼部症状 有眼痛、[[羞明]]、[[视力减退]]、[[眼内有异物感]]等。检查可见[[睫状体]][[充血]]，有颗粒型[[结膜]][[浸润]]，灰黄色，呈斑点状分布，以[[角膜]]后半部为多，浸润斑之间境界清晰。病程后期，角膜可能出现新生血管，多为双侧性。眼底正常，在[[裂隙灯]]下可见角膜有如胆脂素样结晶，呈闪光状浸润。<br /> <br /> 2.第8对[[脑神经]]症状 在眼部症状出现数周到数月之后，可出现[[耳蜗]]症状，有[[耳鸣]]、[[听力减退]]、[[重听]]等，均为双侧性。[[前庭神经]]症状可见有[[眩晕]]、[[恶心]]、[[呕吐]]和不安定感，早期偶见有[[旋转性眩晕]]。<br /> <br /> 3.[[循环系统]] 约1/10的患者可出现[[主动脉瓣关闭不全]]，早期可无明显症状，仅在体检时于[[主动脉瓣]]区听到有明显的[[舒张]]期杂音。随着病情的发展，可出现[[心力衰竭]]症状，表现为[[心慌]]、[[气短]]、[[下肢水肿]]等。<br /> <br /> 4.[[消化系统]] 部分患者可出现[[腹部不适]]，严重者可出现胃和[[结肠溃疡]]，[[消化道]][[溃疡]]是由于[[黏膜]][[血管炎]]所造成的，有时可引起[[上消化道]]或[[下消化道出血]]，个别患者表现为原因不明的[[腹泻]]。<br /> <br /> 根据特异性[[眼异常]]出现之后，再发生第8对脑神经症状，诊断并不困难。<br /> ==科干综合征的诊断==<br /> <br /> ===科干综合征的检查化验===<br /> 1.[[血常规]]及[[血沉]] 多数患者有轻度到中度[[白细胞增多]]，约1/3的患者有[[嗜酸粒细胞增多]]，几乎所有患者血沉均增快，部分患者[[网织红细胞]]和[[血小板增多]]。<br /> <br /> 2.[[免疫学]]检查 少数患者[[类风湿因子]]、[[狼疮]][[细胞]]阳性，[[免疫球蛋白]]和[[细胞免疫]]试验多正常。<br /> <br /> [[X线]]胸片可见左心扩大，全心扩大，有时可出现[[心力衰竭]]改变。[[心电图]]检查可发现左心肥厚、[[心肌炎]]、[[心律失常]]。少数患者可有[[肌电图异常]]。[[胃镜]]或[[乙状结肠镜检查]]可发现溃疡性改变。<br /> ===科干综合征的鉴别诊断===<br /> 1.本病需与[[系统性红斑狼疮]]相鉴别，后者有特征性皮损，[[血清]][[抗核抗体]]试验阳性，有Sm[[抗体]]，比较容易区分。<br /> <br /> 2.[[类风湿性关节炎]]出现眼部[[症状]]及第8对[[脑神经]]经[[功能障碍]]时，也易与本病混淆，但类风湿性关节炎[[关节]]症状较重，且多有[[畸形]]改变，[[类风湿因子]]试验阳性，抗核抗体也多为阴性，两者鉴别也不困难。<br /> ==科干综合征的并发症==<br /> 约1/4的患者有关节[[肌肉]]受累，表现为[[肌肉痛]]、[[关节炎]]或[[关节痛]]。约1/l0的患者有[[高血压]]，这可能是由于[[肾动脉]]受累所造成的。部分患者可出现全身[[淋巴结肿大]]、[[脾大]]。个别患者可出现[[脑动脉]]闭塞，表现有不同程度的[[偏瘫]]、[[头痛]]、语言[[运动障碍]]、[[脑神经麻痹]]。[[周围神经损伤]]表现为非对称性[[周围神经炎]]。<br /> ==科干综合征的预防和治疗方法==<br /> 1.防止可能的诱因，居室不宜[[过冷]]和潮湿，温度要适宜。<br /> <br /> 2.预防[[感染]]，加强锻炼身体，增强体质，提高[[自身免疫]]功能，生活规律。<br /> ===科干综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 口服或注射[[糖皮质激素]]，可控制眼部[[症状]]和[[全身症状]]，但对第8对[[脑神经]]症状很难奏效。可用[[泼尼松]]每天1～2mg/kg。最近报道，[[颈交感神经]][[切除术]]可缓解第8对脑神经症状。当有主[[动脉]]瓣关闭不全且无明显[[心力衰竭]]时，行[[主动脉瓣置换术]]，可获得较好疗效，延缓心力衰竭的发生。一旦出现心力衰竭或[[消化道出血]]，则应分别给予对症治疗。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病病程因临床症状表现方式不同而不同。有些患者在起病后数月内即死亡。而另有一些患者则可存活10年以上，平均存活时间5～7年。<br /> ==参看==<br /> *[[风湿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;科干综合征,科干综合征症状_什么是科干综合征_科干综合征的治疗方法_科干综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;科干综合征,科干综合征治疗方法,科干综合征的原因,科干综合征吃什么好,科干综合征症状,科干综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科科干综合征条目介绍什么是科干综合征，科干综合征有什么症状，科干综合征吃什么好，如何治疗科干综合征等。科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征。最早由Mogan和...&quot; /&gt;<br /> [[分类:风湿科疾病]]</div>

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