2014年4月16日 (三) 14:09 Floyd

2014-04-16T14:09:17Z

112.247.109.102：以“神经性肌强直（neuromyotonia），也称为Isaacs' syndrome，艾萨克斯综合征，是一种罕见的，由周围神经病变引起的自...”为内容创建页面

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以“神经性肌强直（neuromyotonia），也称为Isaacs' syndrome，艾萨克斯综合征，是一种罕见的，由周围神经病变引起的自...”为内容创建页面

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[[神经性肌强直]]（neuromyotonia），也称为Isaacs' syndrome， [[艾萨克斯]][[综合征]]，是一种罕见的，由[[周围神经病]]变引起的自发性连续性[[肌肉]]活动的[[疾病]]。

{{百科小图片|bk9zn.jpg|神经性肌强直右侧[[股二头肌]][[肌电图]]}}　　
==病因机制==
神经性肌强直的病因可分为先天性与后天获得性，其中以后者更为多见。先天性神经性肌强直目前多认为该疾病与KCNA1[[基因]]编码的电压门控试[[钾离子通道]]异常有关。后天获得性神经性肌强直是由产生了针对自身[[神经]]肌肉接头的Anti-VGKCb[[自身抗体]]所致，同样影响了钾离子通道的正常功能。

神经性肌强直的病因机制一直在探讨中。目前认为此病属钾通道异常而致的钾通道病中的一种具有高度普遍性和多样性的钾通道，是控制膜的[[去极化]]和[[细胞]]奋性的基础钾通道病的一个普遍特征是[[膜电位]][[复极化]]的减弱 Kleman等认为神经性肌强直与慢钾通道[[传导]]的调节有关，它导致刺激后神经轴索兴奋阚值降低，去极化或[[超极化]]后[[兴奋性]]过度，持续时间延长面产生异常电活动，引起连续的[[运动单位]]括动=自发电括动的部位大多位于神经终束[[运动终板]]或运动[[轴索]]末梢分叉处，也可沿轴索全部或产生于运动轴索的某些近端区域的血一神经屏障内，甚至可累及[[前角]]运动细胞本身。这种[[离子通道]]变化导致的运动轴索的过度[[兴奋]]，使受累肌肉出现[[颤搐]]、僵硬。肌电图所见高频自发性运动单位放电活动及成对的或多源的运动单位发放是神经性肌强直和[[肌纤维]]颤搐的特征性表现，提示了运动轴索的兴奋性特点：活检[[病理]]中可见少数肌纤维轻度[[萎缩]]，表明率病有[[周围神经]]损害。

虽然车病可伴随各种遗传性疾病，但大多数为获得性的，常伴有某种[[免疫]]异常。部分患者同时合并或以后发展为重症[[肌无力]]、[[胸腺瘤]]、[[肺癌]]、格林一[[巴利综合征]]等与[[自身免疫]]相关的疾病这些均提示本病是一种[[自身免疫性疾病]]进一步的研究证实了这一观点某些患者[[脑脊液]]中IgG 升高、寡克隆带阳性，表明有[[体液免疫]]异常的依据；Vincent等发现神经性肌强直是由电压门控的钙或钾通道[[抗体]]所致．并在患者的[[血清]]中检测到抗电压门控的钾离子、[[钙离子通道]]抗体。LawsonH则认为离子通道的异常是由于基因[[转录]]通道[[蛋白]]过程中的[[变异]]或自身抗体的存在所造成的；Zielasek等在具有[[染色体]]缺失和[[髓鞘]]蛋白[[基因变异]]的小鼠中发现可产生神经性肌强直，这些研究提示车病的发病机糊可能与先天性或获得性某位点的[[基因突变]]相关。　　
==诊断要点==
本病的诊断主要依据为：① 多在20岁左右起病，男性多见，少数有家族遗传史。② 临床特点为始自肢体远端的持续性肌纤维颤搐．明显时肌纤维收缩渡沿肌纤维纵轴方向呈波浪样前进，可伴肌松弛困难；运动后出现痛性肌僵硬．常伴过度出汗，休息后可缓解．睡眠时肌[[痉挛]]不消失③多为全身性可累及躯干、四肢肌肉，手足、[[面肌]]、跟睑肌、[[腹肌]]等亦可受累④ 可见肌肥大或萎缩，[[腱反射]]可因肌强直而减低或消失．无扣击性肌强直。⑤ 肌电图表现为自发持续性的运动单位放电活动。⑥苯妥因钠或[[卡马西平]]治疗效果良好。　　
==[[临床表现]]==
神经性肌强直的主要表现为受累肌肉出现肌僵硬、痉挛、颤搐、[[无力]]和肌弛缓延迟,肌电图检出自发性持续性的运动单位放电活动。在休息状态下仍表现活跃的[[运动神经元]][[电位]]，通常只有神经性肌强直和stiff-man综合征。

神经性肌强直所表现的病变部位可以是局部或全身，通常会影响面部和四肢，睡眠、神经阻滞、[[麻醉]]等手段无法阻止肌肉僵直，其中肌电图检查是较为重要的检查手段。　　
==治疗==
目前尚没有针对该疾病的病因治疗，针对此疾病的治疗多是以缓解[[症状]]为主，其中抗[[癫痫]]药物效果较好，需注意的是[[安定]]对本病治疗无效。

[[分类:神经学]]
==健康问答网关于神经性肌强直的相关提问==
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