https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%9D%BE%E4%B8%B8%E5%A2%9E%E5%A4%A7%E5%92%8C%E5%8F%98%E7%A1%AC 2026-04-20T09:44:36Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%9D%BE%E4%B8%B8%E5%A2%9E%E5%A4%A7%E5%92%8C%E5%8F%98%E7%A1%AC&diff=128148&oldid=prev 2014-01-27T04:48:17Z

<p>以“<a href="/%E7%9D%BE%E4%B8%B8" title="睾丸">睾丸</a>内有<a href="/%E5%A2%9E%E7%94%9F" title="增生">增生</a>的<a href="/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8" title="肾上腺皮质">肾上腺皮质</a>残余会使<a href="/%E7%9D%BE%E4%B8%B8%E5%A2%9E%E5%A4%A7%E5%92%8C%E5%8F%98%E7%A1%AC" title="睾丸增大和变硬">睾丸增大和变硬</a>，绝大多数病人<a href="/%E9%9D%92%E6%98%A5%E6%9C%9F%E5%90%8E%E6%97%A0%E7%B2%BE%E6%B6%B2" title="青春期后无精液">青春期后无精液</a>。此<a href="/%E7%97%87%E7%8A%B6" title="症状">症状</a>出现在双侧...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[睾丸]]内有[[增生]]的[[肾上腺皮质]]残余会使[[睾丸增大和变硬]]，绝大多数病人[[青春期后无精液]]。此[[症状]]出现在[[双侧先天性肾上腺皮质增生]]比较罕见的病例中。[[双侧肾上腺皮质增生]](adrenogenitalsyndrome)，实为[[先天性肾上腺皮质增生]]，是一种[[隐性基因]]缺陷[[遗传病]]，由于 不周合成[[肾上腺皮质激素]]的某些酶，使[[肾上腺]]生成[[氢化可的松]]不周，[[垂体]]分泌[[ACTH]]增多，致肾上腺皮质[[增殖]]分泌过多的[[雄性激素]]，使女性[[胎儿]]外生殖器发育[[男性化]]，病人尿中排17-酮量增高。某些肾上腺酶的先天缺陷导致[[类固醇]]的生成异常。女性则引起[[假两性畸形]]，[[男性生殖器]]巨大。<br /> ==睾丸增大和变硬的原因==<br /> 本病病因尚不明确。多数学者不同意[[ACTH]]依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，已发现[[抑胃肽]](GIP)[[精氨酸加压素]](AVP)β2-[[肾上腺素受体]]在[[肾上腺]]异常表达，可引起AIMAH。[[先天性肾上腺皮质增生]]最常见的是21[[羟化酶]]缺乏，约占95%以上。21羟化酶[[基因]]被[[克隆]]和定位于6号[[染色体]][[人白细胞抗原]][[位点]]，95%的先天性肾上腺皮质增生患者有21羟化酶基因的缺失。现可利用其[[聚合酶链反应]](PCR)[[探针]]早在[[胚泡]]期诊断出[[点突变]]或缺失;尽早的确诊非常重要，否则[[失盐]]型患者可有生命危险。在有家族史的患者中明确诊断可从早孕期开始，若在孕6周时开始宫腔内[[类固醇激素]]注射治疗对防止女性[[胎儿]]外生殖器[[男性化]]非常有效。未来将可能通过正常[[胚胎]]的选择和[[植入]]技术作为治疗战略。出生后则可通过补充足量[[肾上腺皮质激素]]以抑制ACTH的分泌，以抑制肾上腺产生过多的[[雄激素]]，维持[[电解质平衡]]并阻止[[骨骺]]过早愈合。治疗期间应注意生长与[[骨龄]]。对外[[生殖器畸形]]者需手术矫形，包括保留[[阴蒂]][[血管]]与[[神经]]的阴蒂缩小术、[[阴道]]和[[外阴]]成型术。成年后可通过调节肾上腺皮质激素剂量诱导[[排卵]]达到[[怀孕]]的目的。<br /> ==睾丸增大和变硬的诊断==<br /> 尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中[[孕酮]]水平早期升高(这比尿17-KS的水平更为敏感，因孕酮是[[雄激素]]的[[前体]])，血17-[[羟孕酮]]水平升高是最敏感的指标，适用于儿童，[[染色体检查]]正常。[[X线]]检查会发现[[骨龄]]早化。侧位[[尿道膀胱造影]]会显示[[阴道]]，[[尿道]]和[[膀胱]]。[[CT]]扫描可见高度[[增生]]的[[肾上腺]]。[[尿道镜]]可看清开口于尿道后壁的阴道，也能进入阴道并看到[[子宫]]。<br /> <br /> 许多影响外生殖器发育的[[先天畸形]]类似肾上腺性症[[综合征]]，这些包括：(1)严重的[[尿道下裂]]和[[隐睾]];(2)非肾上腺型的[[女性假两性畸形]](由于[[妊娠期]]服用过多雄激素或孕酮[[化药]])。(3)[[男性假两性畸形]]，(4)[[真性两性畸形]]，这些孩子在任何[[激素]]异常，骨龄及成熟不超前。<br /> ==睾丸增大和变硬的鉴别诊断==<br /> 许多影响外生殖器发育的[[先天畸形]]类似[[肾上腺]]性症[[综合征]]，这些包括：(1)严重的[[尿道下裂]]和[[隐睾]];(2)非肾上腺型的[[女性假两性畸形]](由于[[妊娠期]]服用过多[[雄激素]]或[[孕酮]][[化药]])。(3)[[男性假两性畸形]]，(4)[[真性两性畸形]]，这些孩子在任何[[激素]]异常，[[骨龄]]及成熟不超前。<br /> <br /> 尿道下裂 ：[[尿道]]异位开口于尿道腹侧，称为尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂开口可发生于由[[会阴]]部至[[阴茎头]]间的任何部位。尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全，形成[[纤维]]索牵扯[[阴茎]]，使阴茎弯向腹侧。先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂，但尿道下裂都有不同程度的[[阴茎下弯]]。<br /> <br /> 隐睾：发育，[[睾丸]]自[[腹膜]]后[[腰部]]开始下降，于[[胎儿]]后期降入[[阴囊]]，如果在下降过程中受到阻碍，就会形成隐睾。研究结果显示，发生隐睾的机会是1—7%，其中单侧隐睾患者多于双侧隐睾患者，尤以右侧隐睾多见，隐睾有25%位于腹腔内，70%停留在[[腹股沟]]，约5%停留于阴囊上方或其它部位。<br /> <br /> 尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中孕酮水平早期升高(这比尿17-KS的水平更为敏感，因孕酮是雄激素的[[前体]])，血17-[[羟孕酮]]水平升高是最敏感的指标，适用于儿童，[[染色体检查]]正常。[[X线]]检查会发现骨龄早化。侧位[[尿道膀胱造影]]会显示[[阴道]]，尿道和[[膀胱]]。[[CT]]扫描可见高度[[增生]]的肾上腺。[[尿道镜]]可看清开口于尿道后壁的阴道，也能进入阴道并看到[[子宫]]。<br /> <br /> 许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征，这些包括：(1)严重的尿道下裂和隐睾;(2)非肾上腺型的女性假两性畸形(由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮化药)。(3)男性假两性畸形，(4)真性两性畸形，这些孩子在任何激素异常，骨龄及成熟不超前。<br /> ==睾丸增大和变硬的治疗和预防方法==<br /> 治疗：1、及早应用[[氢化可的松]]或[[强的松]]。2、应坚持终身服药。3、手术治疗。<br /> <br /> [[双侧先天性肾上腺皮质增生]]早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予[[糖皮质激素]]，即每晚11时口服[[地塞米松]]0.5～ 1.5mg矫正缺失，抑制[[ACTH]]分泌。对严重的低盐[[综合征]]患者[[氟氢可的松]]有助于维持[[血压]]和体重，可用0.05～0.3mg，依病情严重程度及年龄大小而定。<br /> <br /> 发育以后，可采用手术使[[阴道]]与[[尿道]]分开，并使阴道口于[[会阴]]部的正常位置上，如[[阴蒂]]经常[[勃起]]，可考虑阴蒂切除。慎重给予[[雌激素]]或出生后即用药调节可使[[假两性畸形]]患者维持女性外观并改善其心理状态。<br /> ==参看==<br /> *[[男假两性畸形]]<br /> *[[真两性畸形]]<br /> *[[男性生殖部位症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;睾丸增大和变硬,睾丸增大和变硬的治疗_睾丸增大和变硬的原因,睾丸增大和变硬怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;睾丸增大和变硬,睾丸增大和变硬治疗,睾丸增大和变硬原因,睾丸增大和变硬症状&quot; metad=&quot;医学百科睾丸增大和变硬症状条目页面。介绍睾丸增大和变硬是怎么回事，睾丸增大和变硬的原因，睾丸增大和变硬怎么办，如何治疗等。睾丸内有增生的肾上腺皮质残余会使睾丸增大和变硬，绝大多数病人青春期后...&quot; /&gt;<br /> [[分类:男性生殖部位症状]]</div>

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