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2014-02-05T21:32:46Z

以“J波综合症是睡眠猝死的元凶，J波与猝死有着内在的联系。J波综合症是与J波有关的多种临床综合症的总称，包括过...”为内容创建页面

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J波[[综合症]]是[[睡眠猝死]]的元凶，J波与[[猝死]]有着内在的联系。J波综合症是与J波有关的多种临床综合症的总称，包括过早复极综合症、预料不到的猝死综合症、Brugada综合症和特发性[[室颤]]。

Brugada 综合症是一种[[离子通道]][[基因]]异常所致的[[原发性]]心电[[疾病]]，属心源性猝死的[[高危人群]]，预后严重。本病于1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等将此[[病症]]命名为Brugada[[综合征]]。Brugada综合征多见于男性。Brugada 综合症在临床工作中需要及时识别，以尽早进行干预。缺乏[[症状]]的患者如[[心电图]]也正常，可以做诱发试验，也可做电生理检查，以明确诊断。一旦诊断成立，立即[[植入]]ICD是防止患者猝死的唯一有效的办法。
==睡眠猝死的原因==
一、[[遗传学]]机制

Brugada[[综合症]]为[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]。研究认为编码钠电流、瞬时外向钾电流(Ito)、[[ATP]]依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的[[基因突变]]都可能是Brugada综合症的[[分子]][[生物学]]基础。

1998年Chen等最早证实了编码[[心脏]]钠通道[[基因]](SCN5A)的α[[亚单位]][[突变]]是Brugada综合症的遗传学基础之一。在心室复极早期，由于SCN5A基因突变导致内向钠电流(INa)减少和Ito明显增加，[[心室]][[外膜]]与内膜之间Ito的电位差明显增加，从而产生J点的抬高和ST段的抬高。由于右室的[[心外膜]]Ito电流比左室心外膜的Ito电流更具优势，因此，[[心电图]]表现也特征性的定位在V1-V3的右胸导联。2相折返是Brugada综合症发生VT和VF的电生理原因，它与跨壁的复机离散度增大有关，同时也与过早活动触发机制有关。当心室局部某一处内外膜离子流和电位差明显增大时，可引起相邻部位的2相折返，从而诱发VT和VF。

二、心电图变化及诱发快速[[心律失常]]的机制

Brugada综合症ST段抬高及诱发室速/[[室颤]]的原因尚不清楚。右室心外膜[[动作电位]]形成过程中，一过性外向电流似能说明有关机制。[[细胞]]电生理研究表明，[[心内膜]]和心外膜动作电位(AP)的形态截然不同，即心外膜动作电位复极过程表现为特殊的显著的“尖峰-圆隆形状”，这一变化至少与3种离子流有关，即钠离子内向[[电位]](INa)，一过性外向电流(Ito)和L型钙离子流(ICa)，心外膜存在Ito而心内膜则无，这种差异使动作电位I相出现切迹，反映在心电图呈J波和J点抬高，而外[[膜细胞]]动作电位圆隆消失，动作电位时程缩短，造成心内膜向心外膜方向形成跨壁电流，反映在心电图上则为ST段抬高。由于[[右心室]]壁较薄，右心室心外膜AP对心电图的影响较[[左心室]]明显，因此往往在V1、V2导联出现ST段的改变。如上述，AP复极状况由多种离子决定，这些离子流的改变可以引起[[心肌]]不同部位的电位差，引起复极的明显离散，产生局部再兴奋，这种复极过程中的再兴奋是产生快速心律失常的发生机制或触发因素。

[[自主神经]]的兴奋或抑制对ST段下降也有影响，如β受体兴奋后L型LCa离子流加大，心外膜AP圆隆恢复，使与心内膜时限相近，内外膜动作电位差异变小，故ST段下降，而[[β受体阻滞剂]]的作用则相反，使ST段抬高，α[[受体]]的兴奋与抑制也有相似的作用。另有学者通过晚电位和体表心电图研究提出，右室流出道处心室前壁与[[间隔区]]域存在[[传导]]延搁，[[迷走神经兴奋]]时这种延搁更为明显，这可能与Brugada综合症患者易于在夜间出现室颤有关。

三、分子生物学机制

分子生物学研究已经发现Brugada综合症的发生与钠通道基因突变有关，其发生部位在LQTS3型SCN5A基因位置上，但与长QT间期致尖端扭转性室速的[[基因缺陷]]不同，在R/W+T/W通道没有观察到持续的抗[[失活]]电流。因此，Brugada综合症与LQT诱发的室速具有不同的分子生物学基础。另据推测，除SCN5A外，还可能存在有其它基因突变，导致动作电位早期Ito活性增加或Ica活性降低，从而引起这种特异的心电图改变和心律失常发生，可见，Brugada综合症的基因具有[[多态性]]。不同患者基因突变类型可能不同，但都涉及Ito和Ica的活性改变。
==睡眠猝死的诊断==
详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的[[晕厥]]、晕厥先兆、[[猝死]]生还病史和家族性[[心脏]]猝死史是诊断的重要线索。如患者出现典型的I型[[心电图]]改变，且有下列[[临床表现]]之一，并排除其他引起[[心电图异常]]的因素，可诊断Brugada[[综合症]]：①记录到[[室颤]];② 自行终止的多形性室速;③ 家族心脏猝死史(&lt;45岁);④家族成员有典型的I型心电图改变;⑤电生理诱发室颤;⑥晕厥或夜间濒死状的[[呼吸]]。

对于[[II]]和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合症。如无上述临床[[症状]]仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合症，只能称为特发Brugada症样心电图改变。
==睡眠猝死的鉴别诊断==
下列情况均可引起"Brugada [[综合症]]样[[心电图]]改变"，临床中应加以鉴别。

(1)急性前间壁[[心肌梗死]];(2)右或[[左束支]]阻滞;(3)[[左心室肥厚]];(4)[[右心室]][[梗死]](5)[[左心室]][[室壁瘤]];(6)[[主动脉夹层动脉瘤]];(7)急性[[肺栓塞]];(8)Duchenne [[肌营养不良]];(9)遗传性运动失调;(10)[[纵隔]][[转移瘤]]压迫[[右心室流出道]];(11)[[可卡因中毒]];(12)杂环类[[抗抑郁药]]过量;(13)[[高钙血症]];(14)[[高钾血症]];(15)[[维生素B1]] 缺乏等。在考虑作出Brugada 综合症的[[临床诊断]]时必须排除以上情况。

详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的[[晕厥]]、晕厥先兆、[[猝死]]生还病史和家族性[[心脏]]猝死史是诊断的重要线索。如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列[[临床表现]]之一，并排除其他引起[[心电图异常]]的因素，可诊断Brugada综合症：①记录到[[室颤]];② 自行终止的多形性室速;③ 家族心脏猝死史(&lt;45岁);④家族成员有典型的I型心电图改变;⑤电生理诱发室颤;⑥晕厥或夜间濒死状的[[呼吸]]。

对于[[II]]和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合症。如无上述临床[[症状]]仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合症，只能称为特发Brugada症样心电图改变。
==睡眠猝死的治疗和预防方法==
[[睡眠]]与躯体疾病关系密切。

睡眠不好会使人体免疫力下降，抗病和康复能力低下，容易[[感冒]]，并加重其它[[疾病]]或诱发原有疾病的发作，如[[心血管]]、[[脑血管]]、[[高血压]]等猝不及防的疾病发生。所以睡眠质量的好坏对健康非常重要。那么如何来保证一个健康有效的睡眠呢?

一、要有一个正确的睡眠姿势

一般主张向右侧卧，微曲双腿，癸身自然放松，一手屈肘放枕前，一手自然放在[[大腿]]上。你可能觉得睡觉时不可能控制自己的睡姿(无意识状态)。事实上，当你要入睡，或者半夜醒来的时候，要有意识地纠正一下的睡姿便可。

二、要有一个规律的睡眠时间

要进行有规律的睡眠，否则会使你的“生物钟”紊乱。成年人一般每天睡7-8个小时即可，无论是每晚睡眠，还是白天小睡，都要尽量保持在同一个时间上床和起床，节假日也不例外。

三、要有一个安静的睡眠环境

睡觉要关灯，因为生物钟是靠外界的光源、温度等判断时间的，同时要关掉电视和收音机，因为安静对提高睡眠质量是非常有益的。

四、要有一个舒适的睡眠环境

床不能太软，也不能太硬，太软或太硬都不利于身体健康。枕头的高低也要适度，太高不利于脑部夜间的[[血液]]供应，太低，则易脑部血液储积过多。

此外，到了中年以后，一定要定期检查，心脑血管检查很重要，日常生活的保健对疾病的发生及[[猝死]]的关系很密切。
==参看==
*[[鼾症]]
*[[猝死]]
*[[其它症状]]
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