112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 神经鞘瘤(neurilemmoma)是发生于神经轴突鞘细胞的良性肿瘤，多见于脑神经及周围神经根...”为内容创建页面

2014-02-06T06:40:12Z

以“{{头部模板-肿瘤}} 神经鞘瘤(neurilemmoma)是发生于神经轴突鞘细胞的良性肿瘤，多见于脑神经及周围神经根...”为内容创建页面

新页面

{{头部模板-肿瘤}}
[[神经鞘瘤]](neurilemmoma)是发生于[[神经]][[轴突]]鞘[[细胞]]的[[良性肿瘤]]，多见于[[脑神经]]及[[周围神经]]根部、四肢及头颈部。
==眼眶神经鞘瘤的病因==
(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

[[神经鞘瘤]]是[[神经鞘]][[膜细胞]][[增生]]形成的[[肿瘤]]。神经鞘膜细胞是由[[胚胎时期]]的[[神经嵴]]发展而来，被覆于[[脑神经]]([[嗅神经]]和[[视神经]]例外)、[[周围神经]]和[[自主神经]][[轴突]]之外。眶内含有丰富的[[神经组织]]，这些[[神经]]的轴突外边均被覆鞘膜细胞，因而均可发生神经鞘瘤。在临床和手术台上很难确定究竟发生于哪一条神经，但由于此肿瘤多位于眶上部，提示起自[[眶上神经]]和[[滑车上神经]]及其分支比较多见。视神经属于中枢神经，不含有神经鞘[[细胞]]，视神经[[纤维]]内不发生神经鞘瘤，但视神经鞘的[[脑膜]]含有[[交感神经]]成分，可能发生此肿瘤。Freedman等、Graham、McDonald和廖志强[[等分]]别报道眼内、[[巩膜]]前部、[[泪腺]]内和[[角膜]]的神经鞘瘤。
==眼眶神经鞘瘤的症状==
因[[肿瘤]]增长慢，初期缺乏明显[[症状]]和[[体征]]。[[眼球突出]]是常见的[[临床表现]]，肿瘤达到1cm直径后可引起此征。除发生于[[眶缘]]或[[眼球]]一侧的肿瘤之外，慢性进展性眼球突出是就诊的主要原因。眼球突出程度最低3mm，最高可达30mm以上，[[眼睑]]扩大变薄，包绕突出的眼球。多数病例属中度眼球突出。由于肿瘤多发生于[[肌肉]]圆锥及[[眼眶]]上部，表现为轴性眼球突出，或伴有眼球向下移位。发生于[[眶下神经]]支的肿瘤位于眼眶下部，驱使眼球向上移位。肿瘤原发于眶前部或晚期就诊者，眶缘可扪及肿物。表面光滑，中等硬度，实体性或囊性感，可以移动。起源于[[感觉神经]]者可有触痛。眼底[[镜检]]查常可发现[[视盘]]原发[[萎缩]]或[[视盘水肿]]。因眼球被压迫，出现[[脉络膜]]-[[视网膜]]皱褶或[[水肿]]。[[复视]]和[[眼球运动障碍]]多见于[[肿瘤发生]]于Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ[[脑神经]]或具有明显眼球突出的病例，考虑为压迫眼球运动[[神经]]，引起[[眼外肌麻痹]]或因肿瘤占据一定位置引起的机械性阻力，而非[[运动神经]]障碍。因肿瘤多位于神经干的一侧，发生肿瘤[[神经功能障碍]]并不多见。发生于[[眼神经]]分支的，压迫、刺激可有自发[[疼痛]]和扪诊时触痛，1/3～1/2患者可有此症状。

眶内[[神经鞘瘤]]压迫眶壁，[[骨质]]吸收。向鼻窦或颅内蔓延，可引起[[鼻塞]]、[[头痛]]等有关症状。

神经鞘瘤和[[神经纤维瘤]]均属[[末梢神经]]肿瘤，有时两种肿瘤可发生在同一个体。

本病多发于中年患者，渐进性眼球突出;[[超声]]显示低回声尤其是[[液化]]腔存在时;[[CT]]和[[MRI]]显示肿瘤呈长椭圆形，合并肿瘤[[内囊]]变，位于眶上部，肿瘤蔓延至颅内时呈哑铃形都应怀疑神经鞘瘤。
==眼眶神经鞘瘤的诊断==

===眼眶神经鞘瘤的检查化验===
[[病理学]]检查：[[神经鞘瘤]]巨检呈圆形、椭圆形或锥形，灰白色，外被一层完整而纤薄的[[包膜]]，表面光滑，手术时易被组织钳撕破。[[肿瘤]]一端或一侧有时可见增粗迂曲的[[神经]]干。包膜内为灰白色细嫩实质，较为脆软，间有黄色软化灶，可用[[刮匙]]割除。偶见肿瘤囊样变，仅见肿瘤包膜内薄层瘤组织，其内为浆液物。如肿瘤内含[[纤维]]较多者，瘤质较硬，包囊也较厚。位于眶深部的总是与[[视神经]]、[[肌腱]]或眶壁粘连。和原发神经的关系，一般早期突破神经干膜，依附于原发神经增长，在细小神经可沿纤维向远端蔓延，增粗，直至形成瘤状物。

镜下观察，根据瘤细胞的排列可分为Antoni A和Antoni B两型。前者瘤细胞呈梭形，[[胞膜]]不清楚，[[胞质]]嗜[[伊红]][[染色]]，[[胞核]]呈棒状，[[细胞]]排列紧密成束。同束细胞的胞核，整齐的排列成行，呈栅栏状或阅兵式样。有时瘤细胞呈漩涡状或[[触觉小体]]样排列。瘤细胞以外存在丰富的[[胶原纤维]]。Antoni B型瘤细胞如同A型，疏松的散在于黏液[[基质]]内，细胞间有许多小囊存在。

特殊染色和[[免疫]]组织化学技术，有助于神经鞘瘤与[[神经纤维瘤]]和其他神经源肿瘤的鉴别诊断。[[网状纤维]]染色可见散在的纤维平行于瘤细胞长轴。在Antoni B型黏液样基质中Alcian呈阴性，而神经纤维瘤则是特征性阳性，S-100[[蛋白]]和Bodian[[轴突]]染色通常呈阳性。[[电子显微镜]]检查，施万细胞有长的细胞突，[[细胞浆]]内有微小网状纤维。

1.[[超声波]]探查 A 超显示肿瘤呈规则中、低内[[反射]];如病变内有[[液化]]，显示为多个高反射间多个低反射波峰。[[B超]]显示肿瘤主要位于肌锥内，病变呈圆形或椭圆形，边界清楚，内回声较少，部分肿瘤内可有圆形或不规则形液性暗区(液化腔)，[[声衰减]]较少，轻度可压缩性。CDI显示病变内常有丰富的血流信号。

2.[[CT]]扫描典型的神经鞘瘤在CT扫描上肿瘤多发生于眶上部和内侧，并且肿瘤常呈与[[眼眶]]长轴一致的梭形肿瘤，边界清楚光滑，可呈腊肠状、类圆形、分叶形或多发肿瘤，有时可见肿瘤后端有增粗的神经。

部分肿瘤合并液化腔，在CT上密度较低。少见者肿瘤内可有[[钙化]]。晚期肿瘤可经[[眶上裂]]向颅内蔓延，CT显示眶上裂扩大，增强后显示[[颅内肿瘤]]蔓延。肿瘤在增强CT上密度中等。

肿瘤易于经眶上裂向颅内蔓延是[[眼眶神经鞘瘤]]的特征，应引起临床注意。

3.[[MRI]] 和眼眶其他肿瘤相比，MRI对神经鞘瘤的判断具有特征性。MRI上神经鞘瘤呈边界清楚，椭圆形或长椭圆形肿块，病变的长轴通常与眼眶的前后方向一致。此种椭圆形或梭形的肿瘤形状常怀疑是[[末梢神经]]肿瘤。更常见的是肿瘤在锥外，尤其是眶上部。眶[[顶骨]]缺失时，肿瘤与脑之间失去信号提示眶顶变薄或破坏。根据肿瘤[[组织学]]特性，肿瘤显示同质或[[异质]]信号。在T1WI图像上肿瘤与[[眼外肌]]相比呈中信号，与眶脂肪比较呈低信号。T2WI图像上肿瘤显示不同的高中低信号。肿瘤的黏液成分即B型神经鞘瘤成分在T2WI图像上比A型显示的信号更强。肿瘤的[[细胞成分]]越多，T2WI上信号相对较低;黏液成分越多，T2WI信号越高，增强越明显。临床许多神经鞘瘤可能因肿瘤内成分复杂，MRI的信号尤其是T2WI上多呈异质[[混杂信号]]，即有低信号、中信号和[[高信号]]。

增强后根据肿瘤的组织学特征不同而增强程度不同，黏液部分比[[肿瘤细胞]]部分增强明显，这对手术切除有帮助。如果肿瘤的黏液成分太多类似水的信号时，可能肿瘤无明显增强，这是在其他肿瘤尚未见到的MRI信号。

肿瘤的囊变是MRI诊断神经鞘瘤的特征之一。囊变部分在T1WI上像水一样呈低信号，T2WI上显示高信号，增强后无增强现象。但并非如此，如果肿瘤内黏液中水的含量较多时，肿瘤的信号与此相同，实际是实体肿瘤。

眼眶神经鞘瘤的另一特征是肿瘤非常容易经眶上裂向颅内蔓延，而呈哑铃形或花生形。所以任何怀疑神经鞘瘤尤其是肿瘤已蔓延至眶尖时、眶上裂扩大或复发性肿瘤应仔细做MRI检查，以除外颅内蔓延。
===眼眶神经鞘瘤的鉴别诊断===
和[[神经鞘瘤]]类似的是[[海绵状血管瘤]]，但后者A超多呈中高[[反射]]，CDI显示病变内无明显血流。
==眼眶神经鞘瘤的并发症==
据Schatx称有神经[[纤维瘤]]患者有1.5%～18%也有[[神经鞘瘤]]。
==眼眶神经鞘瘤的西医治疗==
(一)治疗

[[神经鞘瘤]]进展虽然缓慢，但持续性增大，最终必将破坏[[视力]]。早期发现后仍应早期治疗。此[[肿瘤]]对[[化学治疗]]和[[放射治疗]]均有抵抗，有效的[[疗法]]是手术切除。手术进路根据肿瘤位置加以选择。位于眶前部，可以扪及的，采用前路开眶。由于肿瘤起自[[眶上神经]]和[[滑车上神经]]较多，[[眶上缘]][[皮肤]]切口机会也多。操作时要特别注意保护眶上神经、[[滑车]]、[[上斜肌]]和[[提上睑肌]]。位于[[眼球]]以后的肿瘤，采用外侧开眶，或外侧内侧结合进路。由于肿瘤囊壁较薄，在眶尖部与[[神经]]、[[肌腱]]、眶壁多有粘连，甚至可用[[手指]]进行钝性分离，均可造成囊膜破裂，瘤实质压挤至眶内，污染周围结构，引起复发。所以对此种肿瘤的手术进路力求宽广，使囊壁完整的取出。如肿瘤位置深、粘连多，眶尖部盲目分离易引起[[并发症]]，则可用[[纱布]]将肿瘤与周围正常结构[[隔离]]，切开[[包膜]]，轻轻将瘤实质夹出，或用锐匙和[[吸引器]]将大部分内容刮吸，然后提起包膜，直视分离切除。用囊内摘除法，甚至可将蔓延至颅内的肿瘤拖出。神经鞘瘤包膜甚薄，手术过程尽量避免组织钳夹取，以免撕破包膜。

(二)预后

神经鞘瘤的预后较好，Rootman报告7例，全切或次全切除，均未见复发，但也存在术后复发病例。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
<seo title="眼眶神经鞘瘤,眼眶神经鞘瘤症状_什么是眼眶神经鞘瘤_眼眶神经鞘瘤的治疗方法_眼眶神经鞘瘤怎么办_医学百科" metak="眼眶神经鞘瘤,眼眶神经鞘瘤治疗方法,眼眶神经鞘瘤的原因,眼眶神经鞘瘤吃什么好,眼眶神经鞘瘤症状,眼眶神经鞘瘤诊断" metad="医学百科眼眶神经鞘瘤条目介绍什么是眼眶神经鞘瘤，眼眶神经鞘瘤有什么症状，眼眶神经鞘瘤吃什么好，如何治疗眼眶神经鞘瘤等。神经鞘瘤(neurilemmoma)是发生于神经轴突鞘细胞的良性肿瘤，多..." />
[[分类:肿瘤科疾病]]
{{底部模板-肿瘤}}
{{导航板-眼和眼疾病}}
[[分类:眼]]

眼眶神经鞘瘤 - 版本历史

112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 神经鞘瘤(neurilemmoma)是发生于神经轴突鞘细胞的良性肿瘤，多见于脑神经及周围神经根...”为内容创建页面