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2014-02-05T07:16:02Z

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[[淋巴管瘤]](lymphangioma)是一种可能由于[[发育异常]]引起的、由[[淋巴管]]构成的错构性[[肿瘤]]，因为[[眼眶]]不含具有[[内皮细胞]]衬里的淋巴管。
==眼眶淋巴管瘤的病因==
(一)发病原因

与[[个体发育]]异常有关。

(二)发病机制

此瘤可能是[[胚胎]]时[[淋巴管]]发生、[[发育异常]]而形成的[[错构瘤]]。Rootman将[[淋巴管瘤]]分类在与[[体循环]]无沟通的[[血管]]性病变中，并认为淋巴管性和联合[[静脉]][[淋巴]][[血管畸形]]在血流动力学上为单纯血管错构瘤，来自胚胎性静脉系统，部分或整体上具有不同的淋巴管。临床特征是根据病变的范围和位置。[[组织学]]上，这些病变最好理解为一个血管错构瘤组，有类似的基本成分和相对单独的血流动力学。特征包括透明的、充满浆液的血管管道，[[胶原]][[基质]]网架，具有明显的复发和陈旧[[出血]]，[[淋巴细胞]]聚集，异常血管和无规则的[[平滑肌]]束。病变由淋巴管但有静脉成分，其中一些淋巴管发育成新生血管丛构成，其内为[[反复出血]]。病变越深，静脉成分越明显。在临床上它们有所不同，浅层淋巴管瘤由多数清亮的囊状结构组成，包括慢性黄色或部分充满血[[囊肿]]的混合物。也可由[[皮下出血]]性囊肿构成。
==眼眶淋巴管瘤的症状==
[[眼眶淋巴管瘤]]几乎均发生于婴幼儿，且多伴有[[眼睑]]和[[结膜]]侵犯。因进展缓慢，病程长，也有成年之后才就诊的患者。眼眶淋巴管瘤的[[临床表现]]主要是[[眼球突出]]，眼睑肿大及结膜透明肿物。

[[淋巴管瘤]]多发生于眶上或内上部，眼球突出，且伴有向下移位，进展缓慢。眼球突出度多为轻度或中度，也有超过对侧12mm以上者。有时瘤[[内出血]]，引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加，甚至脱出于[[睑裂]]之外，而后可见眼睑或[[结膜下出血]]，眼球突出减轻。有的病例因[[反复出血]]，眼球突出呈现间歇性。但与体位无关，此点可与[[静脉曲张]]鉴别。淋巴管瘤引起的眼球突出虽然明显，但眶内压增高与之不相称，压迫[[眼球]]尚可回纳，同时眼球周围软组织向前隆起，说明眶内容，包括[[肿瘤]]可向前及周围移位。淋巴管瘤达到眶前1/3段者可扪及肿物，表

面光滑，单一或分叶状，边界不清，软性或有弹性，以光线[[透照]]可见透光。

眶[[内淋巴管]]瘤常蔓延至或伴有眼睑及结膜侵犯。表现为眼球突出和眼睑肥大，扪之如面团样弥漫性肿物。有的病例病变侵犯[[眼眶]]、眼睑、额部和面颊部，一侧颜面部肿大。病变蔓延到结膜，翻转眼睑可见穹隆部[[水疱]]样肿物，突出于睑裂。[[球结膜]]往往见透明的[[乳头]]样突出，多者可占据自[[角膜]]至穹隆部全部结膜。眼睑肥大和[[上睑提肌]]侵犯引起[[上睑下垂]]，遮盖角膜。[[眼外肌]]侵犯，[[复视]]和[[眼球运动障碍]]。眼底多属正常。也可见[[视盘水肿]]或[[视神经萎缩]]，伴有[[视力减退]]。视力减退是由于[[瞳孔]]遮盖引起的[[弱视]]，或[[视神经病变]]引起。

深部淋巴管瘤由于自发性[[出血]]表现为突然眼球突出，偶尔发生逐渐眼球突出。[[上呼吸道感染]]时可急性变化，进行性出血导致视神经病变。而联合病变，包括深部眶腔间隙和眼睑或眼球表面，以反复自发性出血、上呼吸道感染和潜在性病变内部[[压迫性视神经病变]]而外观[[畸形]]。联合病变更常见经[[眶上裂]]蔓延并可合并颅内静脉[[血管畸形]]。复合性病变不仅累及深部和浅层眼眶，也可累及颊部、[[颈部]]、面部等身体其他位置。

青少年时期眼球突出外下移位，内上方可扪及软性肿块，眼睑皮下或结膜下反复出血病史均提示淋巴管瘤的诊断。[[影像学]]上典型的表现为[[MRI]]所显示的泡沫状[[高信号]]形状，尤其是肿瘤内出血时的信号对诊断非常有帮助。
==眼眶淋巴管瘤的诊断==

===眼眶淋巴管瘤的检查化验===
[[病理学]]检查：[[淋巴管瘤]]是一种无包膜[[浸润]]性肿物，瘤体呈海绵状、[[蜂房]]状或囊状，内含澄清液体，偶见陈旧性血[[囊肿]]。在[[血管淋巴管瘤]](又称[[脉管]]瘤)中既有紫红色较为成熟的[[静脉]]，又有含清亮液体的[[淋巴管]]。因淋巴管菲薄，手术分离时常发生破裂、皱缩。光镜下，可见管径大小不等，形状不一，由扩张而被单层扁平[[内皮细胞]]衬里的管道汇集而成。管内缺乏[[血细胞]]。根据管径大小，病理学家常分为[[毛细管状]]、海绵状和[[囊状淋巴管瘤]]。但在一个[[标本]]中往往含有多个成分，以一种为主。如囊状淋巴管瘤，可有多个大的薄壁囊腔，别处呈海绵状或毛细管状。管腔内淡薄红染，可能为含[[蛋白质]]的[[淋巴液]]。管腔间的[[基质]]为不等量的[[纤维]]组织，有时可见[[含铁血黄素]]颗粒，为陈旧[[出血]]的裂解物。间质内尚可发现成熟的[[淋巴细胞]]灶，或散在或形成[[滤泡]]，且有[[生发中心]]。间质内有细小的滋养[[血管]]，这些[[小血管]]壁薄，或突入淋巴管腔内。小血管的破裂出血，进入淋巴管内，临床[[症状]]突然加重。淋巴管瘤内的出血，周围衬有内皮细胞(淋巴管管壁)名为血囊肿(blood cyst)或称陈旧的出血，名为巧克力囊肿;而一般软组织[[内出血]]，周围为纤维组织构成的假囊膜，缺乏[[内皮]]或[[上皮细胞]]衬里名为[[血肿]](hematoma)。淋巴管瘤电镜观察，管壁不伴有[[平滑肌]]和血管外皮细胞。内皮细胞附于断续的[[基底膜]]上，此点与[[海绵状血管瘤]]不同。

1.[[超声波]]检查 A超上显示病变内为明显[[异质]]性，为多个或单个高[[反射]]之间呈低反射或液平段。由于病变无明显[[包膜]]，在[[B超]]上病变形状不规则，界线不清楚。病变可局限也可弥漫增长。常显示为多腔性占位病变，间隔较多，很少有单腔性病变。如病变侵及眶内可显示自[[眼睑]]向眶内延伸的不规则占位病变，内回声不均。病变常包绕[[视神经]]。

2.[[CT]] 大多数病变位于[[眼球]]周围，肌锥外和肌锥内均多见。典型的淋巴管瘤在CT上呈现大小不等的条索状、椭圆形或不规则形高密度占位病变。冠状CT显示病变呈多数点状高密度占位病变，浸润性增长并包绕视神经和(或)[[眼外肌]]，并可充满眶内，引起严重[[眼球突出]]。由于出血和[[肿瘤]]的密度值接近，[[平扫]]CT很难显示病变内的出血或血肿。增强CT病变明显强化，如不增强的病变可能为出血。

3.[[MRI]] 淋巴管瘤可引起[[反复出血]]，在MRI有些较独特的信号，故是理想的MRI检查对象，对诊断非常有帮助。淋巴管瘤因内部结构、囊性成分的不同而出现不同的信号。肿瘤可呈单囊性或多囊性、同质或非[[同质性]]不规则病变。T1WI中病变与眼外肌比较呈略高信号，与眶脂肪比较呈低信号，T2WI上呈明显[[高信号]]。此种MRI信号类型可能继发于[[淋巴]]囊管，含有清亮的液体。

病变[[内急]]性出血在T1WI图像上与眶脂肪比较呈低信号，因其较高的[[去氧]][[血红蛋白]]，在T2WI上呈明显低信号。随着出血的时间经过，肿瘤显示因[[红细胞]]的裂解[[顺磁性]]以及[[正铁]]血红蛋白的增加而出现TlWI和T2WI上均呈高信号。肿瘤囊性部分可出现液平面囊肿，囊肿上部含溶解红细胞的正铁血红蛋白，所以比下面囊肿的沉淀物的信号高;下方含细胞内正铁血红蛋白的出血[[细胞成分]]，所以信号较低。随着出血进一步吸收，正铁血红蛋白变成[[血黄]]素和[[铁蛋白]]，T1WI和T2WI的高信号逐渐变成低信号。少数体积较大的淋巴管瘤可有大的[[动脉血]]管，具有典型的流空信号，增强后多数为不均匀强化。

Gd-DTPA增强后，淋巴管瘤增强程度不一，一般囊壁或实质部分增强，囊液不增强。无脂肪抑制的MRI肿瘤增强不易和眶脂肪的高信号区别，所以[[脂肪抑制]]非常重要。淋巴管瘤和淋巴管瘤的内出血在MRI上信号变化较多。
===眼眶淋巴管瘤的鉴别诊断===
因病变管壁较薄，无诱因或[[上感]]后自发[[出血]]，[[临床表现]][[眼球突出]]明显加重或[[肿瘤]]明显增大。影像检查发现管腔扩张，有时可见液平面。由于病变突然增大，应和[[眼眶横纹肌肉瘤]]鉴别。后者是儿童时期最常见的[[恶性肿瘤]]，[[死亡率]]较高，但[[超声]]显示病变呈低回声或低[[反射]]，边界清楚。
==眼眶淋巴管瘤的并发症==
病变范围越广，越可能合并颅内病变。这些颅内静脉[[畸形]]是发育性[[静脉]]畸形。
==眼眶淋巴管瘤的西医治疗==
(一)治疗

[[淋巴管瘤]]需根据病变位置、范围、正常重要功能结构侵犯情况和[[组织学]]类型来确定治疗方案。

对于局限[[眼球]]表面或穹隆部[[结膜]]下的囊性病变，如果外观不可接受，可以手术切除，相对容易，以手术切除为宜。弥漫性范围较大，甚至侵犯全结膜的非[[囊性淋巴管瘤]]可采取[[冷冻]]、[[激光]]([[二氧化碳]]激光，YAG激光)照射。但常遗留[[瘢痕]]，且易复发。广泛的结膜下病变手术切除同样存在结膜粘连和复发问题。病变主要位于[[眼睑]]或侵及眼睑周围及[[眼眶]]浅层，因其增长缓慢，[[上睑]]尚未遮盖[[瞳孔]]区，不影响[[视力]]和眼眶发育，且[[上睑提肌]]功能尚正常者，可缓期治疗，待进入学龄期后再予以手术切除。手术切除量以不影响上睑提肌和不形成[[眼睑畸形]]为度。必要时与[[颌面外科]]医生协作，尽量多的切除病变。[[手术床]]存在开放的[[淋巴管]]，应减少[[电凝]]或冷冻，以免形成过多的[[瘢痕组织]]，眼睑硬固，影响功能和外观。术后可能渗漏[[淋巴液]]于手术床，[[穿刺]]及加压包扎后愈合良好。利用二氧化碳激光切除病变，可防止[[出血]]和发生淋巴液瘘，认为是一种理想的手术方法。

仅仅限于眶内的淋巴管瘤，较为少见。一般多合并眼睑和(或)结膜侵犯。眶[[内淋巴管]]瘤多含有小[[静脉]]成分，此种[[肿瘤]]虽然也缺乏囊膜，常与周围结构粘连，与眼表面淋巴管瘤比较，相对局限化，[[外科]]切除较为容易，且复发也较少见。眶内[[血管淋巴管瘤]]常有出血，引起突然的眶压增高，甚至[[视力丧失]]，应急症手术切除，抢救及时，预后较好。在手术过程应使[[解剖]]层面清楚，保护上睑提肌，[[眼外肌]]及其供应[[神经]]和[[视神经]]，以减少手术[[并发症]]。

(二)预后

手术摘除预后良好。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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