https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%9C%BC%E7%9C%B6%E6%B7%80%E7%B2%89%E6%A0%B7%E5%8F%98%E6%80%A7 2026-04-21T19:45:31Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%9C%BC%E7%9C%B6%E6%B7%80%E7%B2%89%E6%A0%B7%E5%8F%98%E6%80%A7&diff=138611&oldid=prev 2014-02-05T07:16:16Z

<p>以“<a href="/%E7%9C%BC%E7%9C%B6%E6%B7%80%E7%B2%89%E6%A0%B7%E5%8F%98%E6%80%A7" title="眼眶淀粉样变性">眼眶淀粉样变性</a>(orbital amyloidosis)可发生于<a href="/%E7%9C%BC%E7%9C%B6" title="眼眶">眼眶</a><a href="/%E6%B3%AA%E8%85%BA" title="泪腺">泪腺</a>区、<a href="/%E7%9C%BC%E7%9D%91" title="眼睑">眼睑</a>和<a href="/%E7%BB%93%E8%86%9C" title="结膜">结膜</a>组织内，是一种<a href="/%E6%B7%80%E7%B2%89%E6%A0%B7%E8%9B%8B%E7%99%BD%E6%B2%89%E7%A7%AF" title="淀粉样蛋白沉积">淀粉样蛋白沉积</a>所致的病...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[眼眶淀粉样变性]](orbital amyloidosis)可发生于[[眼眶]][[泪腺]]区、[[眼睑]]和[[结膜]]组织内，是一种[[淀粉样蛋白沉积]]所致的病变，临床上比较罕见，病变可引起眼 球突出、[[上睑下垂]]、[[眼球运动障碍]]、眼眶[[出血]](自发性)和[[视力]]下降等。<br /> ==眼眶淀粉样变性的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 原因未明，此病变是一种[[浆细胞]]参与的病变，可能与机体免疫[[功能障碍]]有关，有部分病例继发于长期的[[眼部感染]]及[[慢性炎症]]、[[血管炎]]、海绵状血管病等。部分病例继发于[[骨髓瘤]](多发性)、[[巨球蛋白血症]]、[[B细胞]]性恶性[[淋巴瘤]]等。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 发病机制不明，不管是继发或[[原发性]][[淀粉样变性]]，浆细胞均参与病变的过程，故可能与机体的[[免疫功能障碍]]有关。部分病例有一定的家族倾向，说明与[[遗传]]有关。[[蛋白]][[免疫电泳]]中的[[IgM]]高峰值提示巨球蛋白血症。<br /> ==眼眶淀粉样变性的症状==<br /> [[原发性]][[淀粉]]样变是常见的类型，眼部病变是全身[[淀粉样变性]]的一部分，即[[结膜]]、[[眼眶]]和其他的[[解剖]]部位如[[皮肤]]、咽、[[支气管]]分支、[[心脏]]、[[肝脏]]、[[肾脏]]、[[肌肉]]、[[神经]]和[[血管]]等处有[[淀粉样蛋白]]沉着，产生病变;当心脏受累时引起[[心衰]]，舌受侵犯时舌变肥大，使[[吞咽]]、说话困难;[[肠病]]变导致肠蠕动和吸收[[功能障碍]]。[[眼睑]]淀粉样蛋白沉着时，表现为皮肤有蜡黄色[[结节]]，因血管周围淀粉样蛋白沉着使血管脆弱，眼睑因轻微[[外伤]]便可[[出血]]。眼睑皮肤受累总是与全身淀粉样变性有关，局限在结膜、[[泪腺]]和眼眶的病变，而无眼睑皮肤受损一般预示无系统病变，在这些病例中，全身进行淀粉样变性的检查，其结果往往阴性。<br /> <br /> 局限于眼眶的淀粉样变性非常罕见，一般淀粉样蛋白先沉积在结膜，再沿血管周围向后蔓延到[[筋膜]]囊和眼眶。最典型的病变是[[淀粉样蛋白沉积]]在上、下穹隆结膜和结膜下组织，[[上睑板]]、[[上睑提肌]][[肌腱]]、肌肉和[[Müller肌]]，使上睑增厚肥大，引起[[上睑下垂]]。如翻开眼睑，可见脆而易出血的实体[[赘生物]]。淀粉样蛋白沉积在泪腺使[[泪腺肿大]]，侵犯肌肉使[[眼外肌]]肥大，[[眼球]]活动受限，如多条眼外肌受累可能导致冻结眼(frozen globe)。[[巩膜]]和[[视神经周]]围受侵犯，可能影响视功能，还可侵犯眼眶其他组织，引起[[眼球突出]]、眼眶出血等。肿块可压迫眶骨产生[[眼眶骨]]质压迫性吸收，但没有[[骨质破坏]]。<br /> <br /> [[继发性]]淀粉样变性主要由[[感染]]和[[炎症]]慢性刺激所致，参与炎症过程的[[浆细胞]]可能与淀粉样蛋白沉着有关。[[结核]]、[[类风湿性关节炎]]、[[麻风]]和[[骨髓炎]]等引起淀粉样蛋白在肝脏、肾脏、[[脾脏]]和[[肾上腺]]等实质器官沉着;也可以累及双眼睑，但眼眶很少受侵犯。眼局部的炎症或感染引起局部的淀粉样蛋白沉积少见，如结、[[角膜]]慢性[[发炎]]、感染有时导致结角膜淀粉样蛋白沉着，但眼眶内沉着非常罕见。<br /> <br /> 系统性浆细胞[[增生]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[巨球蛋白血症]]和[[B细胞]]性[[淋巴瘤]]可能由于[[免疫球蛋白]]片断的过渡合成而导致淀粉样蛋白在眼眶内沉着;淀粉样变性也被视为老年化的一部分，[[尸检]]发现老年人常有淀粉样变性。<br /> <br /> [[CT]]检查可显示眶内泪腺区实性占位性病变，病变形状不规则，密度不均匀部分伴有[[钙化]]。<br /> <br /> 眼睑皮肤蜡黄肿块，穹隆结膜有硬脆、易出血的赘生物具有诊断价值。CT检查发现泪腺肿大，眼外肌增粗或眶内、眶前段软组织肿块影，间或可见斑点状钙化，能判断病变的范围、大小与位置，但不能确定病变的性质。要明确诊断，需作[[组织病理学]]检查，对浆细胞病变者要作[[蛋白]][[免疫电泳]]，怀疑多发性骨髓瘤患者应收集24h尿作Bence-Jones蛋白检查。如考虑浆细胞[[骨髓瘤]]应作[[骨髓检查]]，蛋白免疫电泳中的[[IgM]]高峰值提示巨球蛋白血症。<br /> ==眼眶淀粉样变性的诊断==<br /> <br /> ===眼眶淀粉样变性的检查化验===<br /> 1.尿液检查 尿Bence-Jones[[蛋白]]检查和蛋白[[免疫电泳]]检查，以排除[[浆细胞]]病变和[[多发性骨髓瘤]]。<br /> <br /> 2.[[组织病理学]]检查 [[淀粉样变性]]是一种无细胞、透明的无定形物质沉着，引起[[异物肉芽肿]]反应。在常规HE[[染色]]中，无定形物质多沿[[血管]]周围分布，表现为[[嗜酸性]]，在整个病变中可见[[成纤维细胞]]和炎性细胞，其中大部分是浆细胞(图3)，也可见具有特征性的[[多核]]异物组织细胞散在于病变区或分布于[[淀粉样蛋白]]沉着区的边缘。在嗜酸性物质团块内，偶见[[淋巴]]样[[滤泡]]。淀粉样蛋白在PAS、[[刚果红]]、[[甲紫]]和[[硫黄]]素T染色呈阳性，用[[偏振光显微镜]]显示双折射和二色性。[[电子显微镜]]查见淀粉样蛋白是无周期、无分支的细[[纤维]]。<br /> <br /> 淀粉样蛋白的[[化学]]组成因病变不同而异，合成淀粉样蛋白的原料来自[[血液循环]]或局部的蛋白，自发地融合成β折片[[构型]]，将蛋白转化为纤维。其染色特性纯属纤维僵硬和皱褶构型所致。β折片存在于所有的[[淀粉]][[变性]]病变中，故有作者建议将此病改名为β纤维病。蛋白AL存在于[[原发性]]全身淀粉变性、多发性骨髓瘤的患者中，可能与[[眼睑]]、[[玻璃体]]淀粉样蛋白沉着有关;在原发性局限性[[眼眶]]病变中，也是主要蛋白。化学分析显示蛋白AL代表λ和κ[[免疫球蛋白]][[轻链]]N末端片断或全部的轻链。蛋白[[AA]]存在于[[继发性]]淀粉样变性的患者中，它是一组异型蛋白，在轻链N末端有9个[[氨基酸]]的普通序列，蛋白AA和蛋白SAA存在着[[免疫]][[交叉反应]]，蛋白AA似乎是血液循环中蛋白SAA的[[降解产物]]。正常情况下蛋白SAA含量低，在[[慢性炎症]]和[[感染]]过程中因应急反应而明显升高。<br /> <br /> 其他从淀粉样蛋白分离出来的[[纤维蛋白]]为：蛋白[[AFP]]，存在于有一定家族[[遗传]]倾向的患者中;蛋白AEt与APUD[[肿瘤]]有关;蛋白AP存在于淀粉样蛋白沉着的全部患者中，与PAS淀粉蛋白染色有关。<br /> <br /> [[CT]]检查：发现[[泪腺肿大]]，[[眼外肌]]增粗或眶内、眶前段软组织肿块影，间或可见斑点状[[钙化]]。<br /> ===眼眶淀粉样变性的鉴别诊断===<br /> 若要与[[多发性骨髓瘤]]和[[巨球蛋白血症]]鉴别，则要作尿Bence-Jones[[蛋白]]检查和蛋白[[免疫电泳]]检查，同时注意全身其他器官有无[[淀粉样变性]]改变。<br /> ==眼眶淀粉样变性的并发症==<br /> 眼肌肥大、[[眼球运动障碍]]等。<br /> ==眼眶淀粉样变性的西医治疗==<br /> [[原发性]]病变，可采用[[皮质]]激素治疗。[[继发性]]病变，根据原始病变的不同而采用不同的[[对因治疗]]方案。对于局限或影响眼部功能的病变应手术切除，但术后容易复发，全部切除手术难度大。<br /> ==参看==<br /> *[[眼科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;眼眶淀粉样变性,眼眶淀粉样变性症状_什么是眼眶淀粉样变性_眼眶淀粉样变性的治疗方法_眼眶淀粉样变性怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;眼眶淀粉样变性,眼眶淀粉样变性治疗方法,眼眶淀粉样变性的原因,眼眶淀粉样变性吃什么好,眼眶淀粉样变性症状,眼眶淀粉样变性诊断&quot; metad=&quot;医学百科眼眶淀粉样变性条目介绍什么是眼眶淀粉样变性，眼眶淀粉样变性有什么症状，眼眶淀粉样变性吃什么好，如何治疗眼眶淀粉样变性等。眼眶淀粉样变性(orbital amyloidosis)可发生...&quot; /&gt;<br /> [[分类:眼科疾病]]<br /> {{导航板-眼和眼疾病}}<br /> [[分类:眼]]</div>

112.247.67.26