112.247.67.26：以“眼底血管样条纹(fundus angioid streaks)是一种Bruch膜疾病。由脉络膜的Bruch膜的中胚叶成分即弹力层的变性所致。 ==...”为内容创建页面

2014-02-05T07:16:21Z

以“眼底血管样条纹(fundus angioid streaks)是一种Bruch膜疾病。由脉络膜的Bruch膜的中胚叶成分即弹力层的变性所致。 ==...”为内容创建页面

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[[眼底血管样条纹]](fundus angioid streaks)是一种Bruch膜[[疾病]]。由[[脉络膜]]的Bruch膜的中[[胚叶]]成分即弹力层的[[变性]]所致。
==眼底血管样条纹的病因==
(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

发病机制不明。目前多数同意Knapp的意见，认为是Bruch膜弹力[[纤维]]层破裂所致，其主要变化为[[胶原纤维]]的活力缺乏，可能是由于酶的变化影响了[[氨基酸]]的[[代谢]]。玻璃膜破裂处可被变薄且色素稀少的色素上皮所跨越，来自[[脉络膜]]的纤维[[血管]]组织(fibrovascular tissue)由Bruch膜裂缝处进入[[色素上皮层]]下，使色素线条变色增宽。如果穿过已变薄的色素上皮而进入[[神经上皮]]层下，则引起局限性[[视网膜]]浅脱离、[[出血]]及[[渗出]]。
==眼底血管样条纹的症状==
1.视功能改变早期无自觉[[症状]]，多为[[眼底检查]]时发现。早期中心[[视力]]正常，病变累及[[黄斑部]]则中心视力严重下降，且不易恢复。

2.[[眼底改变]] 眼底改变可由轻度[[橘皮]]样改变到严重的后极部[[血管]]样条纹。[[视盘]]周围有带红褐色或暗棕色类似血管形态的不规则线条。多从视盘周围发出。较长者在赤道部前变细而终止，线条宽窄、长短不一，有分支或交错，边缘较清楚，但参差不齐。条纹位于[[视网膜]]血管的深面和[[脉络膜]]血管的浅面。条纹的颜色可因其色素改变或[[纤维]]组织[[增殖]]程度而异，通常呈棕红色或灰白色，纤维组织明显时呈灰色;色素多时，可呈淡褐色、灰褐色或黑色。年龄较大的条纹两侧可有灰白色伴行纹路，表明有纤维组织[[增生]]。条纹可以为静止性，亦可进行性发展。Wildi曾将此病分为3期：第1期为眼底出现色素性条纹;第2期为条纹进展，向黄斑部延伸，有视网膜下[[出血]]或[[渗出]];第3期为黄斑部有机化物类似盘状[[变性]]。但病变进行缓慢，从色素性条纹到黄斑部病变，病程可达数十年之久。

眼底还可见到中心凹颞侧的橘皮样损害灶(peaud’s orange)，眼底后极部可有网状色素[[萎缩]]、局灶性[[视网膜色素]]上皮(RPE)萎缩及[[黄色斑]]块，这种斑块是由于Bruch膜[[角质层]]增厚所致。有时可发生病灶性脉络膜视网膜病变，与拟眼[[组织胞浆菌病]]眼底所见到的穿凿样病变(punched-out)很相似。眼底也可见到较多的玻璃[[疣]]，可并发黄斑部变性及出血。合并黄斑部病变的[[发病率]]为50%，出血是由于Bruch膜断裂处的视网膜下新生血管引起。

本病眼底表现特殊，诊断并不困难。
==眼底血管样条纹的诊断==

===眼底血管样条纹的检查化验===
1.[[血常规检查]] 明确是否存在[[镰状细胞贫血]]等情况。

2.组织病理检查眼底的条纹是Bruch膜增厚、[[钙化]]与断裂形成的，边缘呈锯齿状。裂缝边缘的色素上皮可正常。有一部分条纹处发生退变，或被[[纤维]][[血管]]组织代替而隆起。在大的缺损区下面，[[脉络膜]][[毛细血管]]被[[结缔组织]]代替。脉络膜毛细血管和色素上皮在病变初期较少受累。随着病情发展，这些结构亦继发[[变性]]，最后[[脉络膜新生血管]]形成，穿过Bruch膜[[裂纹]]，导致[[视网膜]]下[[出血]]、[[渗出]]和[[水肿]]，最终形成盘状[[瘢痕]]。

3.眼底荧光血管造影有多种表现。由于RPE破坏，血管样条纹造影早期表现为强荧光，透过条纹表面[[萎缩]]的RPE可见到脉络膜背景荧光，晚期高荧光是破裂的Bruch膜边缘和脉络膜的着色所致。

条纹中心早期由于脉络膜毛细血管萎缩或断裂导致灌注不良所致呈弱荧光，边缘为强荧光，晚期着色。眼底所见的[[橘皮]]样损害灶荧光[[血管造影]]为弱荧光斑点，可能代表了脉络膜毛细血管和Bruch膜的局部缺损。但斑点之间常为强荧光，到后期消失，系由[[色素脱失]]所致，可透见背景荧光，说明本病存在广泛的RPE改变。

4.[[吲哚]]青绿血管造影血管样条纹的吲哚青绿血管造影主要有以下几种表现：大部分条纹表现为强荧光，比[[眼底检查]]和荧光血管造影所见更清晰;在条纹处[[视网膜色素]]上皮和脉络膜毛细血管完全萎缩的病例，条纹边缘为强荧光，但中央呈线状弱荧光;由于条纹处RPE和脉络膜毛细血管完全萎缩，条纹处[[增生]]的高色素使造影呈弱荧光，弱荧光条纹内可有强荧光点;临床上所见的橘皮样损害灶吲哚青绿血管造影表现为聚集的多个圆点状强荧光。在中心凹颞侧，造影显示的相应强荧光点状损害灶范围比临床所见要广，可累及整个后极部，甚至扩展到[[视盘]]鼻侧区域。吲哚青绿血管造影显示橘皮样损害比荧光血管造影要清晰而准确。
===眼底血管样条纹的鉴别诊断===
眼底的不同表现还需与以下[[疾病]]鉴别：

1.[[脉络膜硬化]] [[血管]]样条纹由于RPE[[变性]]和[[脉络膜]][[毛细血管]]变性而变宽，以致难以辨认为血管样条纹，[[眼底改变]]难于脉络膜硬化鉴别。需要参考其他[[临床表现]]。

2.[[老年性黄斑变性]] 多发生于老年人，眼底没有血管样条纹样改变。

3.拟眼[[组织胞浆菌病]] 这种眼底改变因有穿凿状病变和[[黄斑盘状变性]]改变与[[眼底血管样条纹]]相似，但没有血管样条纹。
==眼底血管样条纹的并发症==
62%的[[眼底改变]]可伴有典型弹性假性[[黄色瘤]](pseudoxanthoma)，这是一种影响到[[皮肤]]、眼、胃肠及[[心血管系统]]的弹力[[纤维]]发育不良，较典型的表现是在[[颈部]]、[[腋下]]等皮肤出现假性黄色瘤及皮肤外观呈鸡皮样。假性黄色瘤患者并发本病者为80%～87%。当本病与假性黄色瘤同时存在时，为Greonblad-Strandberg[[综合征]]。此时患者皮肤松弛、增厚，皮肤上出现多个小[[黄色斑]]块，开始时仅1～3mm直径，以后可融合成较大斑块，色黄并变软，缺乏弹性。常发生在颈、腋、肘、膝、[[腹股沟]]、胸腹部等[[大关节]]附近皮肤。本并尚可发生[[心血管]]变化和[[消化道]]及[[尿道出血]]。此外本病8%～15%伴发Paget病([[畸形]][[骨炎]]，osteitis deformans)和1.5%～6%的[[镰状细胞贫血]](sicklemia)等，亦可出现本病的眼底改变。因为该病涉及Bruch膜，可以并发[[视网膜色素]]上皮[[细胞浆]]液性脱离。
==眼底血管样条纹的西医治疗==
(一)治疗

[[血管]]样条纹症本身无法治疗。由于Bruch膜断裂，新生血管伸入色素上皮下，以下情况可考虑光凝治疗。①新生血管膜侵入[[黄斑]]或黄斑区旁，导致[[视网膜脱离]]者;②新生血管膜在乳斑束区，距中心凹0.25～0.5PD者。③中心[[视力]]虽已丧失，但仍有新生血管[[反复出血]]者。黄斑或[[黄斑中心凹]]新生血管可采用经[[瞳孔]][[温热]][[疗法]]([[TTT]])。有条件的可采用[[光动力学疗法]](PDT)，可以选择性地消除新生血管膜。

(二)预后

无[[黄斑部]][[并发症]]并且无全身[[疾病]]者预后良好。如果累及黄斑部，由于反复出血，可导致永久性中心视力下降，但可保持周边视力而不致完全[[失明]]。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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眼底血管样条纹 - 版本历史

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