https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%9C%BC%E5%A4%96%E8%82%8C%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E5%85%A8 2026-04-20T06:34:31Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%9C%BC%E5%A4%96%E8%82%8C%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E5%85%A8&diff=138586&oldid=prev 2014-02-05T07:15:12Z

<p>以“<a href="/%E7%9C%BC%E5%A4%96%E8%82%8C%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E5%85%A8" title="眼外肌发育不全">眼外肌发育不全</a>(atelia of ocular muscles)为<a href="/%E7%9C%BC%E5%A4%96%E8%82%8C" title="眼外肌">眼外肌</a>完全或部分不发育以及眼外肌止端异位附着的<a href="/index.php?title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E5%8F%91%E8%82%B2%E5%BC%82%E5%B8%B8&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="先天性发育异常（页面不存在）">先天性发育异常</a>。 ==眼外...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[眼外肌发育不全]](atelia of ocular muscles)为[[眼外肌]]完全或部分不发育以及眼外肌止端异位附着的[[先天性发育异常]]。<br /> ==眼外肌发育不全的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 先天性[[眼外肌发育不全]]的真正病因尚不清楚。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 从[[胚胎发育]]角度来看，[[眼外肌]]是由各[[中胚层]]中心发育而成，在第5周[[胚胎]]12～13mm长度时期，中胚层凝缩成为一个很薄的圆锥体，这种中胚层圆锥体的形成，即是眼外肌发展的开始。当第6周胚胎13～18mm长度时期，[[肌肉]]圆锥境界明显，当第6周末已经成为个别的肌肉组织，眼外肌的[[分化]]开始于[[眼眶]]后部的锥尖而向前进行。在第2个月末胚胎30mm长度时期，肌肉是由长条[[细胞]]和[[纤维]]所组成，由少数[[结缔组织]]中隔相互隔开呈束状，这时肌肉圆锥内的组织除在[[视神经]]的附近的以外，呈薄而疏松排列。在第3个月中，眼肌及眶内结缔组织继续分化，而到月末胚胎70mm长度时期，已发育很好，肌肉被许多中隔隔开，它们的止端是在[[眼球]]赤道部稍前的[[巩膜]]内，起端是在[[视神经孔]]处。在第4个月时，眼外肌除了其大小以外，已同成人相似。因此，在胚胎第5周至第4个月这段时期，由于发育的中胚层的分化缺陷常可导致眼外肌发育不全，如上直肌和[[提上睑肌]]融合，[[内直肌]]与[[上斜肌]]融合等，也可出现眼外肌止端异常，单一或多条肌肉的缺如。<br /> ==眼外肌发育不全的症状==<br /> 1.先天性全[[眼外肌]]缺如 先天性全眼外肌缺如(congenital panabsence of ocular muscles)为多条眼外肌完全没有发育的先天异常。其特征为上[[睑下垂]]、[[眼球]]轻度外斜、眼球向各方向转动均受限、下颌上抬。EMG检查无肌电反应，手术探查仅可发现[[筋膜]]组织或少许[[纤维]]，一般为双眼，有家族遗传性，临床上极为罕见。<br /> <br /> 2.先天性部分眼外肌缺如 先天性部分眼外肌缺如(congenital partial absence of ocular。muscles)为单条或部分[[眼外肌发育不全]]的先天异常。眼位斜向缺损肌作用的对侧，眼球不能向缺损肌作用的方向转动。其中以下直肌缺如最为常见，亦可合并[[下斜肌]]缺如或[[内直肌]]向下方移位及眼球的[[先天性发育异常]]。总结国内文献中的先天性[[下直肌]]缺如(congenital absence 0f the inferior rectus muscles)的临床特征为以下9点：<br /> <br /> (1)自出生或生后几个月即发生上斜：且随年龄增大，上斜加重。<br /> <br /> (2)以右眼较多：偶见双眼。<br /> <br /> (3)[[视力]]多为[[弱视]]或重度视力不良。<br /> <br /> (4)上斜度一般均大于50△：合并水平[[斜视]]者，以外斜多见，外斜度≥20△。<br /> <br /> (5)多无明显[[代偿]]头位。<br /> <br /> (6)可合并眼部[[发育异常]]：如上睑下垂、[[睑裂]]增宽。<br /> <br /> (7)术中可见其他眼外肌异常，如内、[[外直肌]]附着点下移，[[肌束]]增宽，下斜肌附着点在外直肌下缘及下斜肌缺如等。<br /> <br /> (8)[[牵拉试验]]为上直肌明显挛缩亢进，以致眼球不能下转或仅达中线。<br /> <br /> (9)手术探查：自[[角膜]]下缘至涡状[[静脉]]处无[[肌肉]]组织或仅有少许纤维附着。<br /> <br /> 3.先天性眼外肌附着异常 先天性眼外肌附着异常(congenital abnormal attachment of the ocular muscles)为单条或多条眼外肌止端附着位置的[[变异]]。眼外肌止端异常为引起轻度眼位偏斜的常见原因。眼外肌止端经常有不同程度的位置变异，是肌肉不平衡在临床上引起[[隐斜]]或发生显斜的常见原因。显著的止端异位可导致明显的[[眼球运动障碍]]。一般多为直肌止端附着点靠后，但以斜肌变异较大，常发生较宽的附着。<br /> <br /> [[上斜肌]]的额外肌束可延伸于[[上睑板]]和眶壁附着于眼球鼻侧或下面，或[[上直肌]]或外直肌的[[肌腱]]。<br /> <br /> 下斜肌的[[巩膜]]止端变异最多，常于外直肌与下直肌之间附着，或与外直肌有一共同的总腱附着。Wilson曾报道l例患者有异常重叠的下斜肌。<br /> <br /> 上直肌的颞侧异位形成V外斜，鼻侧移位可与内直肌肌腱融合。内、外直肌附着点下移，常见于下直肌缺如的患者，由于内、外直肌的移位，上斜度较轻。<br /> <br /> 先天性眼外肌发育不全的诊断较困难。如下直肌缺如可同时合并眼外肌附着点的异常或其他眼外肌的缺如，除下直肌缺如外均无明显的临床特征，[[超声]]和[[CT]]检查有助于眼外肌缺如的术前诊断。如常见的下直肌缺如可以在[[表面麻醉]]下，可用齿镊试夹下直肌，了解有无[[结膜]]下肌肉组织的存在。有时在手术时始发现眼外肌发育异常，因此，最终确诊多以手术探查为依据。<br /> ==眼外肌发育不全的诊断==<br /> <br /> ===眼外肌发育不全的检查化验===<br /> 无需特殊[[实验室检查]]。<br /> <br /> [[超声波]]和[[CT]]扫描检查有助于判断[[眼外肌]]缺如的位置和程度。<br /> ===眼外肌发育不全的鉴别诊断===<br /> 1.先天性[[眼外肌]]广泛纤维化 此病罕见，有家族[[遗传]]，属[[显性]][[遗传疾病]]。表现为双眼[[上睑下垂]]，双眼固定在向下注视的位置，[[眼球]]运动(上、下转动及水平转动)均显著受限，眼外肌、眼球筋膜和眼球之间有粘连，[[牵拉试验]]阳性，眼外肌大部分或全部[[纤维化]]。[[球结膜]]的弹性减低及下颌上抬、头后倾等。<br /> <br /> 2.先天性[[下直肌]]完全[[麻痹]] [[上直肌]]高度挛缩，此病与先天性下直肌缺如从外观上不易区别。鉴别点为此病上斜度不随年龄增长加重，可有明显[[代偿]]头位。因此，手术时要考虑到先天性下直肌缺如的可能。<br /> <br /> 3.垂直后退[[综合征]] 此病下直肌可有一定程度的运动受限，当眼球向上颞侧转动时，伴有眼球后退、[[睑裂]]缩小，可与下直肌缺如鉴别。<br /> ==眼外肌发育不全的并发症==<br /> 常合并[[眼睑]]、[[角膜]]、[[虹膜]]、[[脉络膜]]、[[视神经]]等先天发育异常。<br /> ==眼外肌发育不全的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.先天性全[[眼外肌]]缺如的治疗 只能做部分[[美容]]矫正。[[上睑下垂]]可做内提吊术或缝线提吊术，因为其上[[睑下垂]]是由于伴有[[提上睑肌]]缺如所致，所以不可能进行提上睑肌缩短手术。如[[眼球]]外斜时，可做眶外缘[[骨膜]]缝线[[固定术]]，如果下颌上抬明显，可将两眼球下方[[球结膜]]和[[筋膜]]同步后徙，采用[[眶上缘]]骨膜缝线固定术使双眼球向上方移位，以矫正[[代偿]]头位。<br /> <br /> 2.先天性部分眼外肌缺如的治疗 主要为[[下直肌]]缺如的矫正，方法有以下7种：<br /> <br /> (1)[[上直肌]]减弱术：一般作为首次手术，常用后徙术，崔国义曾用直肌悬吊后徙术，后徙量8～10mm，但以10mm为限，如果上直肌挛缩明显或[[纤维化]]可行断腱术。<br /> <br /> (2)直肌[[移植术]]：目前国内外多采用直肌移植术，方法有Hummelsheim术(将内、[[外直肌]]下1/2[[肌腱移植]]至下直肌应有的附着处)，Knapp术(将内、外直肌整个[[肌腱]]缝至下直肌应有的附着处)或丸尾术(将内、外直肌的止端下移至下直肌应有止端的鼻侧及颞侧缘处)。上述方法主要用于不合并水平[[斜视]]的下直肌缺如。作为上直肌减弱术后的第2次手术，目的是通过改变内、外直肌的附着位置，矫正上斜。<br /> <br /> (3)利用[[眶下缘]]骨膜的缝线固定术：方法是在下直肌附着处或[[内直肌]]腱下方浅层[[巩膜]]上置两根牵引缝线自[[结膜]]下[[缝合]]固定于眶下缘骨膜上。<br /> <br /> (4)显微血管分离、内外直肌部分交叉移位术：方法是在减弱上直肌的同时利用显微血管分离术，分离出上、内、外直肌[[血管]]并加以保留，将内、外直肌下1/3[[肌束]]交叉[[移植]]于下直肌附着处的巩膜上。<br /> <br /> (5)合并水平斜视的手术：如有外斜和内斜，则在[[肌肉移植]]术的同时，根据斜视程度分别[[行水]]平肌的后徙、截除或后徙加截除术。<br /> <br /> (6)利用斜肌手术：方法是将[[下斜肌]]向前移位缝于颞下象限的巩膜上或下斜肌后徙前移位术。<br /> <br /> (7)切除并缩短眼球下方筋膜和球结膜：使眼球下转，矫正上斜。<br /> <br /> 3.先天性眼外肌附着异常的治疗 此种异常可表现出不同类型的斜视，手术中发现眼外肌附着异常，原则上使其复位，术中观察眼位，如有[[外斜视]]或[[内斜视]]应同时进行水平[[肌肉]]的手术。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 全眼外肌缺如无法恢复眼球运动状态。<br /> ==参看==<br /> *[[眼科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;眼外肌发育不全,眼外肌发育不全症状_什么是眼外肌发育不全_眼外肌发育不全的治疗方法_眼外肌发育不全怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;眼外肌发育不全,眼外肌发育不全治疗方法,眼外肌发育不全的原因,眼外肌发育不全吃什么好,眼外肌发育不全症状,眼外肌发育不全诊断&quot; metad=&quot;医学百科眼外肌发育不全条目介绍什么是眼外肌发育不全，眼外肌发育不全有什么症状，眼外肌发育不全吃什么好，如何治疗眼外肌发育不全等。眼外肌发育不全(atelia of ocular muscle...&quot; /&gt;<br /> [[分类:眼科疾病]]<br /> {{导航板-眼和眼疾病}}<br /> [[分类:眼]]</div>

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