https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%9C%9F%E6%80%A7%E4%B8%A4%E6%80%A7%E7%95%B8%E5%BD%A2 2026-04-20T02:32:10Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%9C%9F%E6%80%A7%E4%B8%A4%E6%80%A7%E7%95%B8%E5%BD%A2&diff=63467&oldid=prev 2014-01-26T03:48:52Z

<p>以“<a href="/%E7%9C%9F%E6%80%A7%E4%B8%A4%E6%80%A7%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="真性两性畸形">真性两性畸形</a>(hermaphroditism)也称<a href="/%E6%80%A7%E5%88%86%E5%8C%96" title="性分化">性分化</a>异常。男女性别可根据<a href="/%E6%80%A7%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93" title="性染色体">性染色体</a>、<a href="/%E6%80%A7%E8%85%BA" title="性腺">性腺</a>、内外<a href="/%E7%94%9F%E6%AE%96%E5%99%A8" title="生殖器">生殖器</a>及第二性征加以区...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[真性两性畸形]](hermaphroditism)也称[[性分化]]异常。男女性别可根据[[性染色体]]、[[性腺]]、内外[[生殖器]]及第二性征加以区别。但有些患者性器官，尤其是外生殖器可能具有男女两性特征，称为[[两性畸形]]。正常女性[[染色体组型]]为46XX，正常男性染色体组型为46XY。Y[[染色体]]决定性腺向[[睾丸]]发育，无Y时则发育成[[卵巢]]。而性腺的[[内分泌]]又影响着内外生殖器及第二性征的发育。临床上将两性畸形分为[[真两性畸形]]及[[假两性畸形]]两大类。此类患者同时具有卵巢和睾丸。可能一侧为卵巢，另一侧为睾丸；也可能一侧或两侧为[[卵睾]]。　　<br /> ==表现==<br /> 1.观察患者的外貌特征，体格发育及[[胡须]]、[[腋毛]]、[[阴毛]]、[[乳房]]和声音等[[第二性征]]的发育。了解患者的[[月经]]情况。<br /> <br /> 2.外生殖器检查：两性畸形的外生殖器人为地分为5型：I型外生殖器仅有[[阴蒂]]增大；Ⅱ型阴蒂增大，并有较宽漏斗状尿生殖窦，[[阴道]]与[[尿道]]有一共同开口；Ⅲ型尿生殖窦较窄，但仍为漏斗状Ⅳ型[[阴茎]]底部有一小的尿生殖窦开口；V型尿生殖窦开口在阴茎顶端，如正常男性。<br /> <br /> ⑴[[女性假两性畸形]]即[[女性男性化]]，其发病原因为：①[[先天性肾上腺皮质增生]][[肾上腺性征综合征]]，属[[常染色体隐性]][[遗传病]]，在女性假两性畸形中最多见；②妇女在[[妊娠期]]使用过多的[[雄激素]]或具有雄激素作用的人工合成[[孕激素类]]药物，可使女性[[胎儿]]外生殖器男性化；③少数患者原因不明。[[临床表现]][[阴蒂肥大]]似阴茎，两侧阴唇有不同程度的融合，形似[[阴囊]]：有的尿道和阴道有一共同开口，无女性第二性征，无月经来潮，[[生长发育]]快，有[[肌肉]]发达，声音变粗，多毛。乳房不发育，[[痤疮]]等男性化表现。[[子宫]]、[[输卵管]]及阴道均呈正常结构，但均小而幼稚。[[气腹]]造影可见到子宫及卵巢的阴影。性腺检查往往需通过剖腹探查及性腺[[活组织检查]]方知为卵巢，幼儿期结构尚正常，随年龄增长逐渐[[萎缩]]，无成熟卵泡形成，青春期无[[排卵]]。[[性染色质]]及染色体[[核型]]检查性染色质为阳性，染色体检查为尿酮[[类固醇]]测定如为先天性肾上腺皮质增生，尿内酮类固醇排出量增多。<br /> <br /> ⑵[[男性假两性畸形]]:即[[男性女性化]]。其原因尚不十分清楚，常有家族史，可能是机体对雄激素不敏感，虽然睾丸、[[肾上腺]]可产生雄激素与[[雌激素]]，但机体对雄激素不起反应，而在雌激素的影响下，外生殖器及第二性征呈女性化。<br /> <br /> 表现为外生殖器呈不同程度的女性形态，由[[尿道下裂]]、[[隐睾症]]到外生殖器呈明显的女性形态，但阴道呈盲端。睾丸多在[[腹股沟]]内。患者生长速度一般，第二性征呈女性化，乳房发育小，[[乳晕]]淡，青春期后仍无月经，阴毛及腋毛无或稀少。气腹造影无子宫及卵巢阴影。性腺检查对摸不到睾丸的患者需剖腹探查及性腺活组织检查。幼年时睾丸外形、大小尚正常，青春期后睾丸呈幼稚型，[[精曲小管]]变细，数量减少，管内可看到[[支持细胞]]和未成熟的[[生殖细胞]]，无成熟[[精细胞]]，[[间质细胞]][[增生]]，此种睾丸患[[恶性肿瘤]]的机会大。<br /> <br /> 3.真性与假性两性畸形的鉴别主要靠性腺活组织检查，性腺可取自睾丸，但往往需剖腹切取性腺。男性假两性畸形与先天性无子宫或[[子宫发育不良]]鉴别两者相同点是均无月经来潮及均表现有外生殖器女性化。但前者性染色质阴性，后者为阳性；染色体核型前者为后者为女性假两性畸形与能产生雄激素的[[卵巢肿瘤]]如[[睾丸母细胞瘤]][[肾上腺皮质]][[肿瘤]]鉴别鉴别点是后者一般在[[妇科检查]]时能触及附件肿瘤，而肾上腺皮质肿瘤时，常有其他全身[[症状]]，如[[肥胖]]。[[高血压]]等。　　<br /> ==治疗==<br /> 1.对于两性畸形，应该在2～3岁前作出扶养上的性别选择，选择原则是按外生殖器的形态来决定，而不是取决于有否何种性腺，即使是男性假两性畸形如外生殖器像女性，也应把[[睾丸切除]]掉，使外生殖器朝女性方向发展。反之，女性假两性畸形，当外生殖器像男性时，也应把卵巢切除，使外生殖器朝男性发育与手术[[整形]]，并按男性扶养。实际上只有当外生殖 器酷似正常男性时才考虑今后作为男性，绝大部分两性畸形手术都选择改变成女性，因为矫治手术颇为方便和容易成功，嗣后还应配合这种性别的[[性激素]]治疗。<br /> <br /> 2.好转标准<br /> <br /> ⑴根据其社会性别、个人及家属志愿，按照外阴具体异常变化，手术切除一组性腺，使其性腺单一化。<br /> <br /> ⑵根据所保留之性腺，对外阴进行手术整形。<br /> <br /> [[分类:两性]][[分类:外科学]][[分类:生殖系统]]</div>

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