112.247.67.26：以“皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变；属淀粉样变性病的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤...”为内容创建页面

2014-02-06T04:58:39Z

以“皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变；属淀粉样变性病的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤...”为内容创建页面

新页面

[[皮肤淀粉样变性]]又称苔薛样和[[斑疹]]形[[淀粉]]样变；属[[淀粉样变性]]病的一型，系指[[淀粉样蛋白]]沉积于正常的[[皮肤]]组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

[[原发性]]皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种[[球蛋白]]和[[粘多糖]][[复合物]]，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属[[常染色体]][[显性]]遗传，有些病例血中[[脂质]]和[[蛋白质]]异常，故认为与[[代谢障碍]]有关。部分病人有家族史。男性多于女性，多见于青壮年，可迁延数年或数十年。病因

淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性[[生化]]类型中，[[病因学]]机制可能会不同，例如，[[继发性]]淀粉样变性为[[蛋白前体]]的代谢障碍([[急性期反应]]物[[血浆]]淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的[[蛋白]]，在原发性淀粉样变性中，[[骨髓]][[细胞]]的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在[[光学显微镜]]下，淀粉样是[[同源性]]，高亲和性，在固定的组织中和[[刚果红]]染料有亲和的物质，在[[电子显微镜]]下，它由100&Aring；(10nm)线型无支[[纤维]]组成，在X 线衍射下，它是交叉的β线。

现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和[[疾病]]无关时被称为原发性或突发性(AL形)，当和[[慢性疾病]]有关时被称为继发性，获得性或反应性，这或为[[感染性]]([[结核]]，[[支气管扩张]]，[[骨髓炎]]，[[麻风]])或为炎性([[类风湿性关节炎]]，肉芽[[回肠炎]])，淀粉样变性亦和[[多发性骨髓瘤]]，[[霍奇金病]](AA)，其他[[肿瘤]]及[[家族性地中海热]]有关。以家族形式出现的Ⅲ型和其他疾病无关。

在原发性淀粉样变性，心，肺，皮肤，舌，[[甲状腺]]和肠道常受累，在[[呼吸道]]和其他部位可发现局限化的肿块，实质性器官(肝，脾，肾)和[[心血管系统]]，特别是[[心脏]]常受累。

继发性淀粉样变性显示脾，肝，肾，[[肾上腺]]和[[淋巴结]]受累，尽管少有心脏受累的[[临床体征]]，但心血管系统常广泛受累，[[肾脏]]常有扩大，肝脾常肿大，质地变硬，呈橡皮样。由于正常的[[脾小]]体被白色的淀粉样变性所取代，脾增大，呈半透明状蜡样，称为“西米”脾。

[[遗传性淀粉样变性]]以周围感觉和[[运动神经]](常是[[自主神经]])和[[心血管]]及[[肾脏淀粉样变性]]为特征。常存在[[腕管综合征]]和[[玻璃体]]不正常。

和某些恶性疾病(如多发性骨髓瘤)有关的淀粉样变性与特发性的淀粉样变性分布一样；和另外一些恶性疾病有关的淀粉样病变(如甲状腺髓样瘤)仅和肿瘤或它的转移有关。[[成年期]]发作的[[糖尿病]]常在[[胰腺]]中发现有淀粉样变性。

[[症状]]和[[体征]]

症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统所决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的[[蛋白尿]]，可发展至全身[[水肿]]，[[低蛋白血症]]和大量的蛋白尿。

[[肝淀粉样变性]]有肝肿大但少有[[黄疸]]，有严重肝肿大(肝重量＞7kg)。尽管[[磺溴酞钠]]排出增加(很少呈持久性)及[[碱性磷酸酶]]增加，[[肝功能]]常正常，偶有门脉[[高压]]存在，出现[[食管静脉曲张]]和[[腹水]]。皮损引起蜡状或半透明改变。[[小血管]]淀粉样变性引起[[紫癜]]。

心脏受累很常见，出现[[心脏扩大]]，难治性[[心衰]]及常见的[[心律失常]]。在几个有血缘的家系中发现[[心房]]停搏。

GI淀粉样变性会引起[[食管]]动力异常，胃张力弛缓，大，[[小肠]][[蠕动]]异常，吸收不良，[[出血]]或假性梗阻。[[舌肥大]]常见于原发性或[[骨髓瘤]]相关的淀粉样变性。

质地较硬，对称性，非触痛的如甲状腺桥本病或里德尔[[甲状腺病]]的甲状腺因甲状腺的淀粉样变性所致，在多发性骨髓瘤的罕见病例中，淀粉样变[[关节病]]和[[类风湿]]关节病相似，少有[[临床表现]]的周围性[[神经病]]并多有在家族性淀粉样变性及原发性或与骨髓瘤相关的淀粉样变性中常见。累及肺的淀粉样变性(多为AL淀粉样变性)以局限肺结节，气管支气管损伤或广泛的[[肺泡]]沉积为特征。

临床表现

1．青壮年多见，慢性经过，自觉剧痒；

2．皮损为粟粒样角化性圆顶[[丘疹]]，顶部有黑色[[角质栓]]。呈半球形或多角形，[[肤色]]或褐色，表面粗糙，剥去角栓见脐形凹陷；

3．好发于[[小腿]]伸侧，其次为[[背部]]、耳后、臂外侧；

4．发生于背部者，常呈网状[[色素斑]]。

诊断依据

根据描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊，皮下腹[[脂肪垫]]抽吸术和[[直肠]]粘膜活检是最常用的[[筛查方法]]，其他有用的活检部位是[[牙龈]]，皮肤，[[神经]]，肾和[[肝脏]]。用刚果红[[染色]]的组织在可[[极化]][[显微镜]]下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用[[同位素标记]][[血清]]AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。

淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功，所有类型的[[肾淀粉样变性]]预后皆较差，但如加强对症治疗(如治疗[[肾盂肾炎]])，病人会保持相对稳定， [[透析]]和[[肾移植]]会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差，常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发，[[心肌]]淀粉样变性是死亡的最常见原因，主要因心律失常或难治性心衰而死亡。家族性淀粉样变性的预后因家系而异。

治疗

治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的病人可进行肾移植，存活期较其他[[肾病]]长，但早期的[[死亡率]]较高，淀粉样变性最终会在[[供体]]肾内复发，但有些[[移植]]者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括[[强的松]]/[[美法仑]]或强的松/美法仑/秋水仙，正在进行[[临床试验]]以比较这些治疗计划。[[干细胞]]移植计划尚有争议。[[洋地黄]]可用于淀粉样[[心脏病]]可能出现心律失常的病人中，但需谨慎使用。[[心脏移植]]已取得成功，需严格选择病人。秋水仙用于防止家族性地中海热病人的急性发作，且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现，淀粉样变性呈下降趋势。应用转变的[[转甲]]状腺素，[[肝移植]]切除[[突变蛋白]]的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效。

[[分类:疾病]]

皮肤淀粉样变性 - 版本历史

112.247.67.26：以“皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变；属淀粉样变性病的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤...”为内容创建页面