112.247.67.26：以“一种少见的疾病,以皮肤松懈折叠,下垂为特征. 有两种相对良性的类型分别是常染色体显性和常染色体隐性遗...”为内容创建页面

2014-02-05T17:22:06Z

以“一种少见的疾病,以皮肤松懈折叠,下垂为特征. 有两种相对良性的类型分别是常染色体显性和常染色体隐性遗...”为内容创建页面

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一种少见的[[疾病]],以[[皮肤]]松懈折叠,下垂为特征.

有两种相对良性的类型分别是[[常染色体]][[显性]]和[[常染色体隐性]]遗传,后者伴有[[生长发育]]迟缓和[[关节松弛]].另一种有潜在致命性的伴有心肺[[并发症]]的类型是常染色体隐性遗传.极少数获得性[[皮肤松弛症]]发生在[[纤维]]疾病或暴露于特殊的药物后,包括对[[青霉素]]的高过敏反应,或母亲接受[[青霉胺]]治疗的[[婴儿]].基本的缺陷还不知.在所有各型中,[[组织学]]检查显示有弹性[[蛋白]]片段.　　
==疾病类型==
遗传型,出生时可能已经存在皮肤松弛或以后有进一步发展,所有的皮肤通常松弛并折叠悬挂,最明显的是面部,受累患儿有一种悲哀的,或丘吉尔似的面容.一个钩型鼻是特征性的.[[胃肠道]][[疝气]]和[[憩室]]常见.严重受累患者进行性的[[肺气肿]]可以引起[[肺源性心脏病]].

获得性皮肤松弛症的[[临床表现]]与遗传型明显不同(晚发性,异常皮肤的分布和表现不同,没有钩状鼻).通常在儿童或青少年中,可以发生在严重的疾病如[[发热]],多发性[[浆膜]]炎,或多型[[红斑]]之后.在成人,可以隐匿发病,有时因[[主动脉破裂]]和肺部并发症导致死亡.

典型的皮肤松弛症没有Ehlers-Danlos[[综合征]]的皮肤脆弱和[[关节]]活动过度表现.局部的皮肤松弛有时也可在其他异常中见到如,Turner综合征,该综合征中受累女性松弛的皮肤折叠在颈根部,当孩子长大后拉紧像带子；还有[[神经纤维瘤]],它偶尔发展成摆动的丛状的[[神经瘤]],但单侧生长并有不同的质地和构造可与皮肤松弛症相区别.

没有特殊的治疗.在获得性皮肤松弛症中[[整形]]手术很少成功,但对遗传型可以改善外观；[[康复]]不复杂,但皮肤松弛可以复发.心肺并发症应给予适当的治疗.　　
==皮肤松弛症的分类==
目前已知的有5型遗传性皮肤松弛症：

I 型为标准型，有皮肤、肺部以及[[血管]][[窒息]]的损害。

II型有皮肤松弛症特征，伴随骨发育不良，[[先天性髋关节脱位]]及[[智力障碍]]等。

III型有皮肤松弛，以及早老、[[角膜云翳]]、[[手足徐动症]]、智力障碍等。

IV型为常染色体显性遗传的皮肤松弛症，一般病情较轻微。

V型为隐性遗传皮肤松弛症,除了皮肤松弛症特征，还有关节伸展过度，伤口愈合受损，以及轻度智力障碍等。

获得性皮肤松弛症目前分为以下几种：

（1）[[炎症]]后[[弹性纤维]]溶解以及皮肤松弛；

（2）成人泛发性皮肤松弛；

（3）[[局限性皮肤松弛症]]。　　
==危害==
获得性皮肤松弛症的[[症状]]多种多样，从仅有局限性或泛发性的皮肤损害，重者甚至危及生命。

[[分类:疾病]]

皮肤松弛症 - 版本历史

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