112.247.109.102：以“{{Hierarchy header}} 天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。【病因】本病病因尚未阐明，目前多数学者认为...”为内容创建页面

2014-01-26T04:12:54Z

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[[天疱疮]]是一组严重的慢性复发性[[大疱性]][[皮肤病]]。

【病因】

本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种[[自身免疫性疾病]]，因为用间接免疫荧光检查，发现患者[[血清]]中有抗[[表皮]][[棘细胞]]间物质的[[特异抗体]]（又称[[天疱疮抗体]]），主要是IgG,血清中天[[疱疮]][[抗体滴度]]与[[疾病]]的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位[[病理]][[组织学]]上是天疱疮的发病部位（棘[[解离]]发生的部位）。本[[抗体]]作用在[[表皮细胞]]间的结合部。

[[临床表现]] 本病好发生于30－50岁。无明显[[性别差异]]。

目前多数学者主张采用Lever分类法，即1．[[寻常型天疱疮]]，约占2／3。2．[[落叶型天疱疮]]。[[红斑型天疱疮]]，约占15％。[[增殖]]型天疱疮，约占3％。

（一）寻常型天疱疮（PemphigusVulgaris）在皮肤上突然发生黄豆大至[[蚕豆]]大水疱，有时可达[[核桃]]大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有[[血液]]，疱破溃后形成疱液[[结痂]]、[[糜烂]]、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的[[大疱]]，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮[[棘层]][[细胞]]发生棘松解，而缺乏表皮细胞的[[内聚力]]。

一般仅有轻痒，治疗后留有[[色素沉着]]，不留疤。

约有80％患者累及[[口腔]]，外阴及[[眼结膜]]，[[口腔粘膜]]发生顽固的糜烂极易[[出血]]范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期[[症状]]。

[[疱疹]]可以发生于各部位，[[背部]]，[[腋窝]]部及鼠蹊部则更容易发生。

[[水疱]]泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发[[感染]]、[[发烧]]、全身衰弱等症状。

（二）增殖型天疱疮（PemphigusVegenate）: 是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，[[乳头]]伏[[增生]]，表面污秽，结痂、有恶臭。

常侵犯口腔、[[鼻腔]]、阴唇、[[肛门]]等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。

自觉症状不明显，有时伴有[[高热]]等[[全身症状]]。病变时轻时重，往往持续多年。

有人认为[[增殖性天疱疮]]可分为两型：①重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。②轻型（Hallopeau 型）无明显水疱仅在间擦部位出现小[[脓疱]]和[[乳头状增生]]。临床上和增值性[[皮炎]]难以区别，用直接[[免疫荧光检查]]发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。

（三）落叶型天疱疮（Pomphigusfoliaceus 型）：在正常皮肤上或[[红斑]]上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处[[皮肤潮红]][[肿胀]]及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。

皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉[[瘙痒]]，全身症状轻重不一。

（四）红斑型天疱疮（Pemphiguserythematosus）本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮（Pemphigus seborrhoicus）,是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有[[鳞屑]]、结痂、好发于[[头部]]、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似[[红斑狼疮]]。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和[[脂溢性皮炎]]相象。

一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。

【诊断】

1．[[皮肤]]松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。

2．粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。

3．Nikolsky氏征阳性。

4．水疱疱底刮片，可以找见天疱疮细胞（Tzanck细胞）

5．免疫荧光检查

a、直接法：病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25－30％患者可见有IgA和IgM。非病损部约60％有IgG和C3沉着。

b、间接法：在患者血清中，大约100％有天疱疮抗体。[[抗体效价]]和病情大致是平行的。

[[红斑性天疱疮]]除上述所见外，尚有[[抗核抗体]]阳性，表皮与[[真皮]]接合部有IgG和C3沉着，类似红斑狼疮所见。

6．病理：表皮内棘[[融解]]性水疱，棘融解（acantholysis）在电镜下可以发现[[桥粒]]中心部解离，而使细胞间丧失结合能力。这也是Nikolsky氏征的病理基础。

在水疱内可以找到棘松解细胞（Tzandk细胞）

疱底部有[[绒毛]]形成，真皮轻度炎性细胞[[浸润]]。

增殖型天疱疮除有上述变化外，可见有表皮增生呈现假[[上皮]]瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小[[脓肿]]形成。

落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层（角层下或[[颗粒层]]内）。

【治疗】

1．皮质激素：主要使用[[强的松龙]]（Prednisolone）或[[强的松]]（Prednisone）40－60mg /日，也可以视病情用氢化[[考的松]]300mg 静滴，病情控制后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10-15mg／日维持量。

2．[[免疫抑制剂]]：主要选用[[环磷酰胺]]100mg /日（每公斤约2mg ）, 待病情稳定后逐渐减量至零。或[[硫唑嘌呤]]50mg／2次／日。

3．金[[疗法]]：对于一般疗法难以治疗的，特别是对久治不愈的粘膜糜烂，本疗法可以作为补充疗法。主要使用[[硫代葡萄糖]]金（Gold thioglucose）用法为每周或隔日一次[[肌肉注射]]，逐渐增量。

第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→.第13周后一次50mg。总量可至1000mg。

4．[[血浆]]去除方法（Plasmapheresis）:本疗法目的是将患者血浆中的异常[[蛋白]]成份特别是抗体和[[免疫复合物]]及其他有害的非扩散物质除去，代之以健康人的新鲜血浆，新鲜冻结血浆或者[[白蛋白]]制剂，本法对因[[皮质类固醇]]引起[[副作用]]者是一种补充疗法。1000ml /日，连续3天为1疗程，每周进行1个疗程，连续3个疗程。

5．[[中医]]治疗

a、毒热炽盛型：法宜[[清热解毒]]，[[凉血]][[清营]]。方用[[生地炭]]．[[双花]]炭、[[莲子心]]、[[白茅根]]、[[花粉]]、地丁、生枝、[[蚤休]]、[[生甘草]]、[[川连]]、[[生石膏]]、[[高烧]]不退者加[[犀角]]0.5克，大便干燥者加大黄。

b、[[心火]]脾湿型：法宜[[清心]][[泻火]]。方用[[茯苓]]、[[白术]]、[[苍术]]、黄苓、[[生地]]、[[泽泻]]、生甘草、[[连翘]]、[[元明粉]]、[[灯心]]、[[竹叶]]、[[枳壳]]。高烧者加玳冒，生石膏、心火炽盛者加莲子心、[[黄连]]、口腔粘膜糜烂者加[[金莲花]]、金雀花，大便干燥者加大黄。

c、气阴两伤型：法宜[[益气养阴]]，[[清解]]余毒。方用[[西洋参]]、[[南北沙参]]、[[石斛]]、黑[[元参]]、[[佛手]]参、生芪、干生地、[[丹参]]、双花、公英、[[二冬]]、[[玉竹]]。

6．视病情需要加强[[支持疗法]]及抗感染治疗。

7．局部疗法：以暴露为好，可以用抗感染的[[涂膜剂]]或2％[[龙胆紫]]液。口腔粘膜损害可用含有[[表面麻醉]]剂及[[抗菌素]]的药物，如1％达可罗宁，1％[[新霉素]]液嗽口。
==参看==
*[[天疱疮]]
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皮肤性病学/天疱疮 - 版本历史

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