https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E5%8F%97%E7%B4%AF 2026-04-18T10:07:39Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E5%8F%97%E7%B4%AF&diff=64459&oldid=prev 2014-01-26T04:16:05Z

<p>以“<a href="/%E7%9A%AE%E8%82%A4%E5%8F%97%E7%B4%AF" title="皮肤受累">皮肤受累</a>常见于系统性硬化(systemic sclerosis)。系统性硬化是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性<a href="/index.php?title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E5%A2%9E%E5%8E%9A&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="皮肤增厚（页面不存在）">皮肤增厚</a>和纤维化...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[皮肤受累]]常见于系统性硬化(systemic sclerosis)。系统性硬化是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性[[皮肤增厚]]和[[纤维化]]为特征的[[结缔组织病]]。除皮肤受累外，它也可影响[[内脏]](心、肺和[[消化道]]等器官)。本病女性多见，[[发病率]]大约为男性的4倍，儿童相对少见。<br /> <br /> 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚([[弥漫性硬皮病]])，到仅有少部分皮肤受累(通常只限于[[手指]]和面 部)等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久，被称为[[局限性硬皮病]]或CREST(C,calcinosis; R, raynaud’s phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangiectasia ) [[综合征]]([[钙质沉着]]、雷诺现象、食道功能障碍、指端[[硬化]]和[[毛细血管扩张]])。此外还有[[重叠综合征]](如[[硬皮病]]和[[皮肌炎]]重叠)以及[[未分化结缔组织病]]等。<br /> ==皮肤受累的原因==<br /> [[系统性硬化症]]是一种原因不明的弥漫性[[结缔组织病]]，研究显示与以下因素有关：<br /> <br /> (1)[[遗传因素]] ①家族史：调查显示在系统性硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组织病如[[系统性红斑狼疮]]、[[干燥综合征]]、[[多发性肌炎]])的比例要高于普通人群，故家族[[遗传]]倾向与本病发病有关。②HLA相关性：有研究提示HLA-Ⅱ类[[基因]]与本病具有相关性，其中包括HLA-DR1，HLA-DR2， HLA-DR3，HLA-DR5，HLA-DR8，HLA-DR52，其中以HLA-DR1的相关性尤为明显。<br /> <br /> (2)性别 本病女性患者多于男性，尤其是育龄妇女[[发病率]]高，故[[雌激素]]对本病发病可能具有一定的作用。<br /> <br /> (3)环境因素 目前已经明确一些化学物质可以引起[[硬皮病]]样的改变，如硅、[[聚氯乙烯]]、有机溶剂、[[博莱霉素]]、[[环氧树脂]]、L[[色氨酸]]、[[喷他佐辛]]等，在长期接触这些物质的人群中本病患病率较高。<br /> <br /> (4)[[免疫功能]]异常 本病患者存在较为广泛的免疫功能异常：本病常与系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎等[[自身免疫性疾病]]并存或者先后发生;病程中有时可出现其他自身免疫性疾病，如[[自身免疫性溶血性贫血]]、[[桥本氏甲状腺炎]]等;[[实验室检查]]如[[淋巴细胞]]功能、病变组织病理活检、[[血清抗体]]、[[细胞因子]]等均可提示存在免疫功能异常。<br /> <br /> (5)[[感染]]因素 近年来有研究表明，某些[[病毒]]的自身组分与系统性硬化症的特征性[[自身抗体]]所针对的靶[[抗原]]具有[[同源性]]，提示病毒抗原与患者[[自身抗原]]交叉引起的[[免疫反应]]可能促使[[疾病]]发生。<br /> ==皮肤受累的诊断==<br /> 一、[[临床表现]]<br /> <br /> 1、早期[[症状]]：系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和[[面部肿胀]]， 并有[[手指]]皮肤逐渐增厚。约70%的病例首[[发症]]状为雷诺现象， 雷诺现象可先于[[硬皮病]]的其他症状(手指[[肿胀]]、[[关节炎]]、[[内脏]]受累)1~2年或与其他症状同时发 生。多关节病同样也是突出的早期症状。[[胃肠道功能紊乱]](胃烧灼感和[[吞咽困难]])或[[呼吸系统]]症状等，偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则[[发热]]、胃纳 减退、体重下降等。<br /> <br /> 2、[[皮肤]]：几乎所有病例[[皮肤硬化]]都从手开始，手指、[[手背]]发亮、紧绷，手指褶皱消失，[[汗毛]]稀疏，继而面部、[[颈部]]受累。 病人胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头时，病人会感到颈部皮肤紧绷，其它[[疾病]]很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现[[放射性]]沟纹，[[口唇]]变薄，鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或[[色素脱失]]。[[皮肤病]]变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及[[上臂]]、肩、前胸、背、腹和 腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展，通常[[皮肤受累]]范围和严重程度在三年内达高峰。临床[[上皮]]肤病变可分为[[水肿]]期、 [[硬化]]期和[[萎缩]]期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈腊样光泽，紧贴于[[皮下组织]]，不易捏起;萎缩期浅表[[真皮]]变薄变脆，[[表皮]]松弛。<br /> <br /> 3、骨和[[关节]]：[[多关节痛]]和[[肌肉]][[疼痛]]常为早期症状，也可出现明显的关节炎。约29%可有侵蚀性[[关节病]]。由于[[皮肤增厚]]且与其[[下关]]节紧贴，致使[[关节挛缩]]和功能受限。 由于[[腱鞘]]纤维化，当受累关节主动或[[被动运动]]时，特别在腕、踝、膝处，可觉察到皮革样摩擦感。长期慢性指(趾)[[缺血]]，可发生指端[[骨溶解]]。[[X线]]表现关节间隙狭 窄和[[关节面]][[骨硬化]]。由于[[肠道]]吸收不良、废用及血流灌注减少，常有[[骨质疏松]]。<br /> <br /> 4、[[消化系统]]：[[消化道]]受累为硬皮病的常见表现，仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累，其中食道受累最为常见(90%)，[[肛门]]、[[直肠]]次之(50%～70%)，[[小肠]]和[[结肠]]较少(40%和10%～50%)。<br /> <br /> (1)[[口腔]]：张口受限，[[舌系带]]变短，牙周间隙增宽，[[齿龈]]退缩，牙齿脱落，[[牙槽突]]骨萎缩。<br /> <br /> (2)食道：食道下部扩约肌功能受损可导致[[胸骨]]后灼热感，[[反酸]]。长期可引起[[糜烂]]性[[食管炎]]、[[出血]]、下食道狭窄等[[并发症]]。下2/3[[食管]]蠕动减弱可引起吞咽困难、[[吞咽]] 痛。组织病理示食管平滑[[肌萎缩]]，[[粘膜下层]]和[[固有层]][[纤维化]]，粘膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养[[血管]]呈纤维化改变。1/3硬皮病患者食管可发生 Barrett[[化生]]，这些病人发生狭窄和[[腺癌]]等并发症的危险性增高。食管功能可用[[食管测压]]、卧位稀钡[[钡餐造影]]、食管镜等方法检查。<br /> <br /> (3)小肠：常可引起轻度[[腹痛]]、[[腹泻]]、体重下降和营养不良。[[营养不良]]是由于肠蠕动缓慢，[[微生物]]在肠液中过度增长所致，应用[[四环素]]等[[广谱抗生素]]常能奏效。偶可出现 [[假性肠梗阻]]，表现为腹痛、[[腹胀]]和[[呕吐]]。与食管受累相似，纤维化和[[肌肉萎缩]]是产生这些症状的主要原因。肠壁粘膜[[肌层]][[变性]]，空气进入肠壁粘膜下面之后，可发生 肠壁囊样积气征。<br /> <br /> (4)[[大肠]]：钡[[灌肠]]可发现10%～50%的病人有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及后可发生[[便秘]]，下腹胀满，偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩，在[[横结肠]]、[[降结肠]]可有较大开口的特征性[[肠炎]]([[憩室]])，如[[肛门括约肌]]受累，可出现[[直肠脱垂]]和[[大便失禁]]。<br /> <br /> (5)CREST[[综合征]]：患者可发生[[胆汁性肝硬化]]。<br /> <br /> 5、肺部：在硬皮病中肺脏受累普遍存在。病初最常见的症状为运动[[时气]]短，活动耐受量减低;后期出现[[干咳]]。随病程增长，肺部受累机会增多，且一旦累及，呈进行性 发展，对治疗反应不佳。[[肺间质纤维化]]和[[肺动脉]][[血管病]]变常同时存在，但往往是其中一个[[病理]]过程占主导地位。在[[弥漫性硬皮病]]伴抗Scl~70阳性的患者中，肺 间质纤维化常常较重;在CREST综合征中，[[肺动脉高压]]常较为明显。肺间质纤维化常以[[嗜酸性]][[肺泡炎]]为先导。在肺泡炎期，高分辨[[CT]]可显示肺部呈毛玻璃样改 变，[[支气管]]肺泡灌洗可发现灌洗液中[[细胞]]增多。X线胸片示肺间质纹理增粗，严重时呈网状[[结节]]样改变，在基底部最为显著。[[肺功能检查]]示限制性通气障碍，[[肺活量]] 减低，肺[[顺应性]]降低，气体弥散量减低。体检可闻及细小爆裂音，特别是在[[肺底]]部。闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因。肺动脉高压常为棘手问题，它是由 于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间[[小动脉]]内膜[[增生]]的结果。肺动脉高压常缓慢进展，除非到后期严重的不可逆病变出现，一般临床不易察觉。无创性的[[超声]]心 动检查可发现早期肺动脉高压。尸解显示约29~47%患者有中小肺动脉内膜增生和中膜[[粘液瘤]]样变化。心导管检查发现33%患者有肺动脉高压。<br /> <br /> 6、[[心脏]]：病理检查80%病人有片状[[心肌纤维化]]。临床表现为[[气短]]、[[胸闷]]、[[心悸]]、水肿。临床检查可有室性奔马律，[[窦性心动过速]]，[[充血性心力衰竭]]，偶可闻及[[心包]][[摩擦音]]。[[超声心动图]]显示约半数病例有心包肥厚或[[积液]]，但临床[[心肌炎]]和[[心包填塞]]不多见。<br /> <br /> 7、[[肾脏]]：硬皮病的[[肾病]]变以[[叶间动脉]]、弓形[[动脉]]及小动脉为最著，其中最主要的是[[小叶间动脉]]。[[血管内膜]]有成[[纤维细胞]][[增殖]]，粘液样变，[[酸性粘多糖]]沉积及水肿。血管 [[平滑肌]]细胞发生[[透明变性]]。血管[[外膜]]及周围间质均有纤维化。[[肾小球]][[基膜]]不规则增厚及劈裂。硬皮病肾病变临床表现不一，部分病人有多年皮肤及其它内脏受累而无 [[肾损害]]的临床现象;有些在病程中出现肾危象，即突然发生严重[[高血压]]，急进性[[肾功能衰竭]]，如不及时处理，常于数周内死于[[心力衰竭]]及[[尿毒症]]。虽然肾危象初期可 无症状，但大部分病人感[[疲乏]]加重，出现[[气促]]、严重[[头痛]]、[[视力模糊]]、[[抽搐]]、[[神志不清]]等症状。[[实验室检查]]发现[[肌酐]]正常或增高、[[蛋白尿]]和/或镜下[[血尿]]，可有微血 管[[溶血性贫血]]和[[血小板减少]]。肾危象的预测因素有下列几点：①[[系统性硬皮病]];②病程小于4年;③疾病进展快;④抗[[RNA]][[多聚酶]]III[[抗体]]阳性;⑤服用大量激 素或小剂量环孢霉素;⑥[[血清]][[肾素]]水平突然升高。<br /> <br /> 二、实验室检查<br /> <br /> (1)一般化验无特殊异常。[[血沉]]可正常或轻度增快。[[贫血]]可由消化道[[溃疡]]、吸收不良、[[肾脏受累]]所致，一般情况下少见。可有轻度[[血清白蛋白]]降低，[[球蛋白]]增高。<br /> <br /> (2)[[免疫学]]检测示血清[[ANA]]阳性率达90%以上，[[核型]]为斑点型和[[核仁]]型。以HEP-2细胞作底片，在CREST综合征患者中，约50~90%抗着丝点抗 体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。[[抗着丝点抗体]]阳性患者往往倾向于有皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积，比该抗体阴性者的限制性肺部疾患少，且它的[[滴度]]不随时间和病程而变化，有助于硬皮病的诊断和分类。约20~40%[[系统性硬化症]]患者，血清抗Scl~70抗体阳性。约30%病例[[RF]]阳性，约50% 病例有低滴度的[[冷球蛋白血症]]。<br /> <br /> (3)病理及甲褶检查：硬变皮肤活检见网状真皮致密[[胶原纤维]]增多，表皮变薄，[[表皮突]]消失，[[皮肤附属器]]萎缩。真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见[[T淋巴细胞]]大量聚集。甲褶[[毛细血管]][[显微镜]]检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。<br /> <br /> 三、诊断标准<br /> <br /> 1980 年美国[[风湿病]]学会(ARA)提出的系统性硬化(硬皮病)分类标准，在保证临床研究病例的一致性方面起到了很重要的作用，目前以此分类标准作为诊断标准。但应注意到，不是所有系统性硬化都满足这个标准，另一方面，其它疾病也可有近端皮肤硬化，该标准不包括[[嗜酸性筋膜炎]]及各种类型的假性硬皮病。ARA系统性硬 化(硬皮病)分类标准如下：<br /> <br /> A.主要条件：<br /> <br /> 近端皮肤硬化：手指及掌指([[跖趾]])关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、[[腹部]])。<br /> <br /> B.次要条件：<br /> <br /> (1)指硬化：上述[[皮肤改变]]仅限手指。<br /> <br /> (2)指尖[[凹陷性疤痕]]，或指垫消失：由于缺血导致指尖凹陷性疤痕，或指垫消失。<br /> <br /> (3)双肺基底部纤维化：在立位胸片上，可见条状或结节状[[致密影]]，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。要除外[[原发性]][[肺病]]所引起的这种改变。<br /> <br /> 判定：具有主要条件或两个以上次要条件者，可诊为系统性硬化。此外雷诺现象，多发性关节炎或[[关节痛]]，食道[[蠕动]]异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，血清有ANA、抗Scl~70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。<br /> ==皮肤受累的鉴别诊断==<br /> [[皮肤受累]]的鉴别诊断：<br /> <br /> (1)[[成人硬肿病]]：皮损多从头颈开始向肩背部发展，[[真皮]]深层[[肿胀]]和僵硬。局部无色素沉着，亦无[[萎缩]]及[[毛发脱落]]表现，有自愈倾向。<br /> <br /> (2)[[混合结缔组织病]]：患者具有[[系统性红斑狼疮]]、[[硬皮病]]、[[皮肌炎]]或[[多发性肌炎]]等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性[[浮肿]]，[[手指]]呈腊肠状肿胀，[[发热]]，非破坏性多关节炎，[[肌无力]]或[[肌痛]]等[[症状]]。浸出性[[核抗原]](ENA)和RNP的[[抗体]]均可呈高[[滴度]]阳性反应。<br /> <br /> (3) 系统性红斑狼疮：同样可出现雷诺氏现象和[[皮肤]]损害，且系统性红斑狼疮表现复杂而多变，早期表现多不典型，误诊率极高，二者需要鉴别。系统性红斑狼疮[[皮肤改变]]为[[盘状红斑]]或蝶形[[红斑]]，其它皮肤损害复杂多变，与系统性硬化鉴别除从[[皮肤病]]变特点进行鉴别外，还可通过化验检查如[[抗核抗体]]谱和活检鉴别。系统性红斑狼疮 可见[[ANA]]、抗ds-[[DNA]]抗体、抗Sm抗体、抗u1RNP抗体等阳性，而系统性硬化中少见。对于[[重叠综合征]]及早期不典型患者需提高警惕。<br /> <br /> 一、[[临床表现]]<br /> <br /> 1、早期症状：系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和[[面部肿胀]]， 并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的病例首[[发症]]状为雷诺现象， 雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、[[关节炎]]、[[内脏]]受累)1~2年或与其他症状同时发 生。多关节病同样也是突出的早期症状。[[胃肠道功能紊乱]](胃烧灼感和[[吞咽困难]])或[[呼吸系统]]症状等，偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳 减退、体重下降等。<br /> <br /> 2、皮肤：几乎所有病例[[皮肤硬化]]都从手开始，手指、[[手背]]发亮、紧绷，手指褶皱消失，[[汗毛]]稀疏，继而面部、[[颈部]]受累。 病人胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头时，病人会感到颈部皮肤紧绷，其它[[疾病]]很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现[[放射性]]沟纹，[[口唇]]变薄，鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或[[色素脱失]]。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及[[上臂]]、肩、前胸、背、腹和 腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展，通常皮肤受累范围和严重程度在三年内达高峰。临床[[上皮]]肤病变可分为[[水肿]]期、 [[硬化]]期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈腊样光泽，紧贴于[[皮下组织]]，不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆，[[表皮]]松弛。<br /> <br /> 3、骨和[[关节]]：[[多关节痛]]和[[肌肉]][[疼痛]]常为早期症状，也可出现明显的关节炎。约29%可有侵蚀性[[关节病]]。由于[[皮肤增厚]]且与其[[下关]]节紧贴，致使[[关节挛缩]]和功能受限。 由于[[腱鞘]]纤维化，当受累关节主动或[[被动运动]]时，特别在腕、踝、膝处，可觉察到皮革样摩擦感。长期慢性指(趾)[[缺血]]，可发生指端[[骨溶解]]。[[X线]]表现关节间隙狭 窄和[[关节面]][[骨硬化]]。由于[[肠道]]吸收不良、废用及血流灌注减少，常有[[骨质疏松]]。<br /> <br /> 4、[[消化系统]]：[[消化道]]受累为硬皮病的常见表现，仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累，其中食道受累最为常见(90%)，[[肛门]]、[[直肠]]次之(50%～70%)，[[小肠]]和[[结肠]]较少(40%和10%～50%)。<br /> <br /> (1)[[口腔]]：张口受限，[[舌系带]]变短，牙周间隙增宽，[[齿龈]]退缩，牙齿脱落，[[牙槽突]]骨萎缩。<br /> <br /> (2)食道：食道下部扩约肌功能受损可导致[[胸骨]]后灼热感，[[反酸]]。长期可引起[[糜烂]]性[[食管炎]]、[[出血]]、下食道狭窄等[[并发症]]。下2/3[[食管]]蠕动减弱可引起吞咽困难、[[吞咽]] 痛。组织病理示食管平滑[[肌萎缩]]，[[粘膜下层]]和[[固有层]][[纤维化]]，粘膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养[[血管]]呈纤维化改变。1/3硬皮病患者食管可发生 Barrett[[化生]]，这些病人发生狭窄和[[腺癌]]等并发症的危险性增高。食管功能可用[[食管测压]]、卧位稀钡[[钡餐造影]]、食管镜等方法检查。<br /> <br /> (3)小肠：常可引起轻度[[腹痛]]、[[腹泻]]、体重下降和营养不良。[[营养不良]]是由于肠蠕动缓慢，[[微生物]]在肠液中过度增长所致，应用[[四环素]]等[[广谱抗生素]]常能奏效。偶可出现 [[假性肠梗阻]]，表现为腹痛、[[腹胀]]和[[呕吐]]。与食管受累相似，纤维化和[[肌肉萎缩]]是产生这些症状的主要原因。肠壁粘膜[[肌层]][[变性]]，空气进入肠壁粘膜下面之后，可发生 肠壁囊样积气征。<br /> <br /> (4)[[大肠]]：钡[[灌肠]]可发现10%～50%的病人有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及后可发生[[便秘]]，下腹胀满，偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩，在[[横结肠]]、[[降结肠]]可有较大开口的特征性[[肠炎]]([[憩室]])，如[[肛门括约肌]]受累，可出现[[直肠脱垂]]和[[大便失禁]]。<br /> <br /> (5)CREST[[综合征]]：患者可发生[[胆汁性肝硬化]]。<br /> <br /> 5、肺部：在硬皮病中肺脏受累普遍存在。病初最常见的症状为运动[[时气]]短，活动耐受量减低;后期出现[[干咳]]。随病程增长，肺部受累机会增多，且一旦累及，呈进行性 发展，对治疗反应不佳。[[肺间质纤维化]]和[[肺动脉]][[血管病]]变常同时存在，但往往是其中一个[[病理]]过程占主导地位。在[[弥漫性硬皮病]]伴抗Scl~70阳性的患者中，肺 间质纤维化常常较重;在CREST综合征中，[[肺动脉高压]]常较为明显。肺间质纤维化常以[[嗜酸性]][[肺泡炎]]为先导。在肺泡炎期，高分辨[[CT]]可显示肺部呈毛玻璃样改 变，[[支气管]]肺泡灌洗可发现灌洗液中[[细胞]]增多。X线胸片示肺间质纹理增粗，严重时呈网状[[结节]]样改变，在基底部最为显著。[[肺功能检查]]示限制性通气障碍，[[肺活量]] 减低，肺[[顺应性]]降低，气体弥散量减低。体检可闻及细小爆裂音，特别是在[[肺底]]部。闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因。肺动脉高压常为棘手问题，它是由 于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间[[小动脉]]内膜[[增生]]的结果。肺动脉高压常缓慢进展，除非到后期严重的不可逆病变出现，一般临床不易察觉。无创性的[[超声]]心 动检查可发现早期肺动脉高压。尸解显示约29~47%患者有中小肺动脉内膜增生和中膜[[粘液瘤]]样变化。心导管检查发现33%患者有肺动脉高压。<br /> <br /> 6、[[心脏]]：病理检查80%病人有片状[[心肌纤维化]]。临床表现为[[气短]]、[[胸闷]]、[[心悸]]、水肿。临床检查可有室性奔马律，[[窦性心动过速]]，[[充血性心力衰竭]]，偶可闻及[[心包]][[摩擦音]]。[[超声心动图]]显示约半数病例有心包肥厚或[[积液]]，但临床[[心肌炎]]和[[心包填塞]]不多见。<br /> <br /> 7、[[肾脏]]：硬皮病的[[肾病]]变以[[叶间动脉]]、弓形[[动脉]]及小动脉为最著，其中最主要的是[[小叶间动脉]]。[[血管内膜]]有成[[纤维细胞]][[增殖]]，粘液样变，[[酸性粘多糖]]沉积及水肿。血管 [[平滑肌]]细胞发生[[透明变性]]。血管[[外膜]]及周围间质均有纤维化。[[肾小球]][[基膜]]不规则增厚及劈裂。硬皮病肾病变临床表现不一，部分病人有多年皮肤及其它内脏受累而无 [[肾损害]]的临床现象;有些在病程中出现肾危象，即突然发生严重[[高血压]]，急进性[[肾功能衰竭]]，如不及时处理，常于数周内死于[[心力衰竭]]及[[尿毒症]]。虽然肾危象初期可 无症状，但大部分病人感[[疲乏]]加重，出现[[气促]]、严重[[头痛]]、[[视力模糊]]、[[抽搐]]、[[神志不清]]等症状。[[实验室检查]]发现[[肌酐]]正常或增高、[[蛋白尿]]和/或镜下[[血尿]]，可有微血 管[[溶血性贫血]]和[[血小板减少]]。肾危象的预测因素有下列几点：①[[系统性硬皮病]];②病程小于4年;③疾病进展快;④抗[[RNA]][[多聚酶]]III抗体阳性;⑤服用大量激 素或小剂量环孢霉素;⑥[[血清]][[肾素]]水平突然升高。<br /> <br /> 二、实验室检查<br /> <br /> (1)一般化验无特殊异常。[[血沉]]可正常或轻度增快。[[贫血]]可由消化道[[溃疡]]、吸收不良、[[肾脏受累]]所致，一般情况下少见。可有轻度[[血清白蛋白]]降低，[[球蛋白]]增高。<br /> <br /> (2)[[免疫学]]检测示血清ANA阳性率达90%以上，[[核型]]为斑点型和[[核仁]]型。以HEP-2细胞作底片，在CREST综合征患者中，约50~90%抗着丝点抗 体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。[[抗着丝点抗体]]阳性患者往往倾向于有皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积，比该抗体阴性者的限制性肺部疾患少，且它的滴度不随时间和病程而变化，有助于硬皮病的诊断和分类。约20~40%[[系统性硬化症]]患者，血清抗Scl~70抗体阳性。约30%病例[[RF]]阳性，约50% 病例有低滴度的[[冷球蛋白血症]]。<br /> <br /> (3)病理及甲褶检查：硬变皮肤活检见网状真皮致密[[胶原纤维]]增多，表皮变薄，[[表皮突]]消失，[[皮肤附属器]]萎缩。真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见[[T淋巴细胞]]大量聚集。甲褶[[毛细血管]][[显微镜]]检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。<br /> <br /> 三、诊断标准<br /> <br /> 1980 年美国[[风湿病]]学会(ARA)提出的系统性硬化(硬皮病)分类标准，在保证临床研究病例的一致性方面起到了很重要的作用，目前以此分类标准作为诊断标准。但应注意到，不是所有系统性硬化都满足这个标准，另一方面，其它疾病也可有近端皮肤硬化，该标准不包括[[嗜酸性筋膜炎]]及各种类型的假性硬皮病。ARA系统性硬 化(硬皮病)分类标准如下：<br /> <br /> A.主要条件：<br /> <br /> 近端皮肤硬化：手指及掌指([[跖趾]])关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、[[腹部]])。<br /> <br /> B.次要条件：<br /> <br /> (1)指硬化：上述皮肤改变仅限手指。<br /> <br /> (2)指尖[[凹陷性疤痕]]，或指垫消失：由于缺血导致指尖凹陷性疤痕，或指垫消失。<br /> <br /> (3)双肺基底部纤维化：在立位胸片上，可见条状或结节状[[致密影]]，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。要除外[[原发性]][[肺病]]所引起的这种改变。<br /> <br /> 判定：具有主要条件或两个以上次要条件者，可诊为系统性硬化。此外雷诺现象，多发性关节炎或[[关节痛]]，食道[[蠕动]]异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，血清有ANA、抗Scl~70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。<br /> ==皮肤受累的治疗和预防方法==<br /> [[皮肤受累]]的预后：<br /> <br /> 病变多变，且不能预料，通常呈缓慢发展。多数患者最终出现[[内脏]]病变，如果[[疾病]]早 期发生心、肺或[[肾损害]]，则预后不良。[[硬皮病]]病人出现肾损害[[症状]]为一恶兆。Cannon等报道硬皮病伴有肾损害者10年内的[[病死率]]为60%，不伴有肾损害者10年内的病死率仅为10%。CREST[[综合征]]患者，可长期局限而不发展，预后良好。<br /> ==参看==<br /> *[[皮肤病]]<br /> *[[外阴平滑肌肉瘤]]<br /> *[[皮肌炎与多发性肌炎]]<br /> *[[多发性肌炎-皮肌炎]]<br /> *[[系统性红斑狼疮]]<br /> *[[小儿系统性红斑狼疮]]<br /> *[[小儿干燥综合征]]<br /> *[[妊娠合并系统性红斑狼疮]]<br /> *[[硬皮病]]<br /> *[[系统性红斑狼疮性关节炎]]<br /> *[[莱姆病]]<br /> *[[皮肤症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;皮肤受累,皮肤受累的治疗_皮肤受累的原因,皮肤受累怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;皮肤受累,皮肤受累治疗,皮肤受累原因,皮肤受累症状&quot; metad=&quot;医学百科皮肤受累症状条目页面。介绍皮肤受累是怎么回事，皮肤受累的原因，皮肤受累怎么办，如何治疗等。皮肤受累常见于系统性硬化(systemic sclerosis)。系统性硬化是一种原因不明的...&quot; /&gt;<br /> [[分类:皮肤症状]]</div>

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