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2014-02-05T15:49:52Z

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由于Pick在1892年首次报告本病，故被称为[[皮克病]](Pick’s disease)。[[病理]]改变主要是脑[[皮质]]的[[萎缩]]，或[[额叶]]、[[颞叶]]局限性改变，也可属[[皮质下痴呆]]。本病的主要表现为进行性[[智能障碍]]，呈[[慢性病]]程。其病理改变是额、颞叶为主的叶性萎缩。但脑内[[神经原纤维]]缠结和[[老年斑]]并不超出正常老年化程度。
==皮克病性痴呆的病因==
(一)发病原因

本病病因不明。有的家族有明显[[遗传]]倾向，可能为[[常染色体]]显性遗传，但多数为散发性。某些[[精神创伤]]往往被视作发病的诱因，[[脑外伤]]也可成为本病的诱发因素。

(二)发病机制

目前对本病确切的发病机制尚未确定。[[病理]]变化以脑限局性的[[额叶]]或额和[[颞叶]][[萎缩]]为主，且两侧萎缩的程度不对称。其中额颞叶病损不对称者约占70%，以额叶局限性萎缩最为常见，50%左侧萎缩更严重。限局性不对称的额叶或额和颞叶萎缩伴[[脑室]]扩大，尤以[[侧脑室]]角明显，[[皮质]]其他部位萎缩较轻。脑回有特征性褐色“[[刀片]]”萎缩，萎缩皮质外层[[神经元]]严重脱失。本病[[镜检]]的特征性改变是[[神经胶质]][[增生]]和[[肿胀]]的神经元(皮克[[细胞]])和[[胞质]]内嗜银[[包涵体]](皮克小体)。据此即可做出病理诊断。但这种细胞可能很少，必须仔细寻找。[[大脑]]冠状切片可见[[大脑皮质]]显著变薄，坚硬度大于正常。[[显微镜]]下可见皮质Ⅱ/Ⅲ层有显著的[[神经细胞]]减少，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ层减少虽不显著，但细胞排列次序紊乱，退行性变严重，[[尼氏小体]]消失，有核偏移和浓缩，细胞皱缩，但无[[老年斑]]和[[神经原纤维]]缠结，也未见[[细胞质]]中有嗜银小体。
==皮克病性痴呆的症状==
可在成年的任何阶段起病，但多在50～60岁间。女性比男性多见。最显著的[[临床表现]]是早期即显示[[额叶]]损害[[症状]]，明显人格和行为改变比[[记忆障碍]]出现得更早也更常见。行为幼稚、无自制力、说谎、嗜酒、懒惰、无礼貌、好恶作剧;情绪冲动、[[易激惹]]、漫游、判断理解力差，可因“偷窃”，性行为脱抑制(如性骚扰)而被拘留。有的病人首[[发症]]状可为社交退缩，缺乏主动性或[[抑郁]]情绪。

临床症状可分为3期。第1期突出症状为[[行为障碍]]。主要表现为少动、懒散、自知力消失、多冲动行为、常外出徘徊、不能料理家务。甚至做些道德沦丧如盗窃、撒谎或侮辱幼女等行为。也可表现为易激惹、注意力涣散、[[认知障碍]]。第2期常出现高级意向丧失。缺乏进取心和主动性，言语重复，可出现感觉或[[运动性失语]]、失用、失认。尚可出现齿轮样肌[[强直]]、面容呆滞等[[锥体外系]]征。第3期为严重[[痴呆]]。人格衰退，言语能力丧失，四肢挛缩，[[大小便失禁]]，自我辨认能力丧失。可出现刻板动作及吸吮、强握等原始[[反射]]。本病少有[[幻觉]]和妄想，[[癫痫]]发作也少见，痴呆发展较为迅速。

1.发病年龄多在50～60岁间。

2.有器质性改变的证据。有进行性[[智能减退]];以记忆障碍为突出表现，常有[[遗忘]]性定向错误。

3.起病隐袭，早期出现性格、行为和[[人格改变]]。日常生活自理能力下降。

4.[[大脑皮质]]高级功能紊乱。如思维、理解力、判断力、分析综合能力及计算力减退;情感迟钝或欣快;社交行为粗鲁，自控能力差。

5.呈[[进行性痴呆]]。

6.意识清晰。

7.表现淡漠、欣快、[[语言障碍]]、意志衰退、偶有[[锥体束]]征。

8.头颅[[CT]]常显示额叶或[[颞叶]]局限性[[萎缩]]。

9.[[脑电图检查]]早期可发现α波消失及弥漫性高波幅慢波。
==皮克病性痴呆的诊断==

===皮克病性痴呆的检查化验===
[[心理学]]检查是诊断有无[[痴呆]]及痴呆严重程度的重要方法。近年来我国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具，诊断[[效度]]、敏感性和特异性均较高，简要概述如下：

1.简易智力状况检查(Mini Mental State Exami-nation，MMSE) 由Folstein于1975年编制，评定计分标准，如回答或操作正确记“1”，错误记“5”，拒绝回答或说不会记“9”或“7”。主要统计“1”的项目总和(MMSE总分)，范围为0～300国际标准24分为临界值，18～24为轻度痴呆，16～17为中度痴呆，≤15分为重度痴呆。我国发现因教育程度不同临界值也不同;文盲为17分，小学(教育年限≤6年)为20分，中学及以上为24分。

2.[[长谷]]川痴呆量表(Hasegawa Dementia Scale，HDS) 由长谷川和夫于1974年制订。共11个项目，包括定向力(2项)、记忆力(4项)、常识(2项)、计算(1项)、铭记命名回忆(2项)。

该量表采用正向记分法，满分为32.5分。原作者的临界值定为：痴呆≤10.5分，可疑痴呆10.5～21.5分、边缘状态22.O～30.5分、正常≥31.0分，亦可按教育程度划分正常值：文盲≤16分、小学&lt;20分、中学以上&lt;24分。

3.日常生活能力量表(Activity of Daily Living Scale，ADL) 1969年Lawton和Brody制订，主要用于评定受试者日常生活能力。

ADL共分项，评分为4级：①自己完全可以做;②有些困难;③需要帮助;④根本不能做。64分为满分，总分≤16分完全正常，&gt;16分有不同程度功能下降。单项分1分为正常，2～4分功能减退，有2项或2项以上≥3或总分≥22为临界值，提示功能有明显减退。我国常规总分18.5±5.5。

[[CT]]和[[MRI]]：可显示[[额叶]][[萎缩]]，典型病例[[额角]]扩大，前额、[[颞叶]]明显萎缩。[[侧脑室]]体及顶、[[枕叶]]较少受累，少数病例额叶萎缩可能不明显。单光子发射[[断层扫描]](SPECT)或正电子发射断层扫描(PET)有助于与AD鉴别，但有时确诊仅能靠[[尸检]]。
===皮克病性痴呆的鉴别诊断===
1.[[脑动脉硬化性精神病]] 此类患者多起病急，病程及[[症状]]波动起伏，常有多次缓解与加剧。人格多保持完整。临床上有[[动脉硬化]]诊断证据，如[[视网膜动脉硬化]]及[[血清胆固醇]]增高等，并常伴有[[脑卒中]]发作史。

2.[[脑肿瘤]] 此类患者临床有[[颅内压增高]]的表现及[[肿瘤]]占位造成的局限性[[神经系统]]压迫[[体征]]。头颅CT可见颅占位性改变。

3.[[麻痹性痴呆]] 发病年龄早。曾有冶游性病史。[[脑脊液]]检查可见[[细胞]]及[[蛋白]]增加，金胶曲线呈[[麻痹]]型，血及脑脊液的[[梅毒]]血清反应呈阳性。

4.[[阿尔茨海默病]] 临床上两病鉴别非常困难，多数病例在死后[[病理]]解剖时才能确诊。
==皮克病性痴呆的并发症==
本病因[[痴呆]]致生活质量下降，故易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统[[感染]]或[[衰竭]]。
==皮克病性痴呆的预防和治疗方法==
(一)治疗

1.药物治疗因本病目前病因不明，故尚无特殊治疗，多为对症处理。

(1)对症治疗：对[[失眠]]者可给予[[氯硝西泮]]([[氯硝安定]])、[[唑吡坦]]([[思诺思]])等。有人格改变、[[行为障碍]]、自制力降低可口服[[舒必利]]50～200mg/d，[[硝西泮]]5～20mg/d，也有人用[[左旋多巴]]进行治疗。对[[精神运动性兴奋]]、激越者，可给予强安定剂，但剂量宜小，增量宜缓慢。服药期间要注意药物性[[谵妄]]及药源性[[休克]]的发生。对伴[[抑郁]]情绪的患者可采用[[抗抑郁剂]]治疗，如SSRI类药物。对伴[[焦虑]]情绪者可采用[[劳拉西泮]]、[[丁螺环酮]]等治疗。

(2)可采用改善[[脑循环]]、促进脑细胞[[代谢]]的药物，如[[吡拉西坦]]、阿米三嗪/[[萝巴新]]([[都可喜]])等，对患者可能有一定帮助，但对提高智能几乎是没有效果。

(3)给予大量[[维生素B]]族药物及[[维生素C]]。

2.护理

(1)置于安静环境，专人照顾其生活及饮食。

(2)呆滞少动者应鼓励其适当活动，有[[抑郁症]]状者严防其[[自杀]]，兴奋躁动者防其伤人及毁物。

(3)对进食差者应督促进食，对[[进食困难]]者给予鼻饲，应给予营养丰富、易于[[消化]]的食物。

(4)对卧床者定期翻身擦背，防止[[褥疮]]发生。

(5)鼓励患者参加一些力所能及的活动，如参加工娱[[疗法]]等，以防[[精神衰退]]。

(二)预后

病程为进行性衰退，预后较差，常在发病后2～10年因[[继发感染]]或[[衰竭]]而死亡。
==皮克病性痴呆的护理==
由于本病病因及发病机制尚未阐明，针对病因的预防尚待研究。预防本病可应用各种方法，包括药物、护理、心理、[[体疗]]等，同时通过饮食、运动与生活方式加以预防[[老年痴呆症]]。同时，积极预防各种[[传染病]]及[[外伤]]，治疗各种慢性躯体疾病，不断提高健康水平。这里仅介绍预防老年痴呆症的饮食，除了低卡路里饮食外，以下几点值得注意：

1.[[维生素E]] 虽然并无研究明确显示维生素E可以增加记忆力，但维生素E为[[抗氧化剂]]，可以阻止[[神经细胞]]被[[自由基]]破坏，同时，有研究指出，老年痴呆症患者连续服了2年维生素E，延缓8个月的[[退化]]。专家建议，每天可补充400单位的维生素E，有助于预防老年痴呆症。

2.女性[[荷尔蒙]] 最近有研究显示，女性在[[停经]]后补充女性荷尔蒙，可减少30%至40%罹患老年痴呆症的几率。

3.多吃鱼荷兰大规模研究显示，若多吃鱼，饮食中的[[胆固醇]]较低，得老年痴呆症的几率只有一般人的40%。这项研究以5000名55岁以上的人士为对象。

4.多用脑过去有研究显示，常做用脑且有趣的事，可保持头脑灵敏，锻炼脑细胞反应敏捷。

5.多运动许多人都知道，运动可降低[[中风]]几率，其实，运动还可促进[[神经]]生长素的产生，预防[[大脑]]退化。

6.维持人际关系要维持人际交往，避免长期陷入[[忧郁]]的情绪及患上忧郁症，因为忧郁症也是老年痴呆症的危险因素。

总之，老年人应多用脑，多看书，学习新事物，甚至和朋友谈天、打麻将、下棋等，来激荡脑力，刺激神经细胞活力，以延缓整个机体的[[衰老]]过程，从而来减少[[痴呆]]的发生、发展。
==参看==
*[[精神病科疾病]]
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皮克病性痴呆 - 版本历史

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