112.247.109.102：以“皮克病(Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病...”为内容创建页面

2014-01-27T05:27:33Z

以“皮克病(Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病...”为内容创建页面

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[[皮克病]](Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与[[行为障碍]]性[[疾病]]。Pick(1892)首先描述了一组以额[[颞叶]][[萎缩]]为[[病理]]特征的病人，表现为行为异常、[[失语]]和[[认知障碍]]等。他报道的第一例71岁男性，表现为进行性[[精神衰退]]和极严重失语，[[尸检]]发现左[[颞极]][[皮质]]萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性[[语言障碍]]。
==皮克病的病因==
(一)发病原因

[[皮克病]]的病因尚不清。近年研究显示，高达40%的皮克病患者有家族史，多为[[常染色体]]显性遗传，提示本病与[[遗传因素]]有密切关系。

(二)发病机制

发病机制也尚未清楚，有文献报告认为，主要是侵害[[神经元]][[胞体]]的特发性退行性变，也有学者认为，是[[轴索]]损伤后继发胞体变化。

大体[[病理]]观察脑重量减轻，女性平均1050g，男性1075g，[[脑萎缩]]累及额、[[颞叶]](占54%)或单独侵犯[[额叶]](25%)或颞叶(21%)，约1/3的患者双侧对称受累，约1/2左半球严重受累，1/5以右半球受累为主，[[颞上回]]后2/3常不受累是皮克病的特征之一。[[杏仁核]]受累较[[海马]]明显，[[黑质]]及[[基底核]]可受累，[[灰质]]和[[白质]]均可累及，[[侧脑室前角]]、颞角轻中度扩大。光镜下观察，[[萎缩]]的脑叶[[皮质]]各层神经元数目明显减少，Ⅱ、Ⅲ层显著，Ⅴ、Ⅵ层较轻;部分病人可见颈髓及胸髓[[运动神经元]]丢失，皮质及皮质下白质[[星形胶质细胞]]弥漫性[[增生]]，伴海绵状改变，残存神经元不同程度的[[变性]]萎缩，部分神经元[[胞质]]内含界限清楚的嗜银Pick小体，部分神经元表现为[[膨胀]]变性的Pick[[细胞]]。电镜下Pick小体界限清楚，呈圆形或卵圆形，无包膜，是直径5～15μm的嗜银[[包涵体]]，由10nm细丝、[[核糖体]]、[[囊泡]]、[[脂褐素]]及24nm短节段直的及扭曲的[[神经]][[微丝]]及[[微管]]组成，Pick小体的形成机制不清，高尔基浸染法可见皮质[[锥体细胞]][[树突棘]]几乎完全消失。
==皮克病的症状==
1.[[皮克病]]起病隐袭，病程缓慢进展，多为中老年发病，发病年龄30～90岁，60岁为高峰，多在70岁前发病，女性较多。40%的患者有家族史，其余为散发。

2.皮克病的[[临床经过]]可分为3期，早期以明显[[人格改变]]、情感变化和行为异常为特征，表现为[[易激惹]]、暴怒、固执、[[情感淡漠]]和[[抑郁]]情绪等，渐出现行为异常、性格改变、举止不适当、缺乏进取心、对事物漠不关心及冲动行为等;部分患者出现Klüver-Bucy[[综合征]]，表现为迟钝、淡漠、顺从、[[视觉失认]]、口部过度活动(hyperorality)、思维变化过速(hypermetamorphosis)、[[善饥]]和过度饮食，把捡到的任何东西如废纸、垃圾和粪便等都放入口中试探和吃掉，并有情感抑郁、[[焦虑]]、躯体异常感和片段妄想等。

3.随病情进展可出现[[认知障碍]]，逐渐不能思考，注意力和记忆力减退，与Alzheimer病相比认知障碍不典型，空间定向保存较好，[[记忆障碍]]较轻。言语能力障碍较明显，逐渐言语减少、词汇贫乏、刻板语言、模仿语言和[[失语症]]，后期可出现[[缄默症]]。

4.[[神经系统]][[体征]]如[[吸吮反射]]、[[强握反射]]可在病程早期出现，晚期发生[[肌阵挛]]、[[锥体束]]及[[锥体外系损害]]如[[帕金森病]]综合征等。

目前[[额颞痴呆]]和皮克病尚无统一的诊断标准，以下标准可作参考：

1.中老年人(通常50～60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当，逐渐出现行为异常，如Klüver-Bucy综合征。

2.[[言语障碍]]早期出现，如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言，随后出现明显失语症，早期计算力保存，[[记忆力障碍]]较轻，视空间定向力相对保留。

3.晚期出现智能衰退、[[遗忘]]、尿便失禁和缄默症等。

4.[[CT]]和[[MRI]]显示额和(或)[[颞叶]]不对称性[[萎缩]]。

5.[[病理]]检查发现Pick小体和Pick[[细胞]]。

具备1～4项，排除其他[[痴呆]][[疾病]]，临床可诊断为额颞痴呆，如有家族史、[[遗传学]]检查发现tau[[蛋白]][[基因突变]]可确诊;具备1～5项可确诊为皮克病。
==皮克病的诊断==

===皮克病的检查化验===
测定[[脑脊液]]、[[血清]]中Apo E[[多态性]]、Tau[[蛋白]]定量、β[[淀粉样蛋白]]片段，有诊断或鉴别诊断意义。

1.[[脑电图检查]] 早期多为正常，少数可见波幅降低，α波减少;晚期背景活动低，α波极少或无，可有不规则中波幅δ波，少数病人有尖波，[[睡眠]]时纺锤波少，很少出现κ综合波，慢波减少。

2.[[CT]]和[[MRI]]检查可见特征性局限性[[额叶]]和(或)[[颞叶]][[萎缩]]，脑回窄、脑沟宽及[[额角]]呈气球样扩大，[[额极]]和前[[颞极]][[皮质]]变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，少数可对称，[[疾病]]早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少，PET显示不对称性额、颞叶[[代谢]]降低，二者较MRI更敏感，有助于早期诊断。
===皮克病的鉴别诊断===
[[皮克病]]主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是[[进行性痴呆]][[症状]]在病程中出现的时间顺序，AD早期出现[[遗忘]]、视空间定向力和计算力受损等[[认知障碍]]，社交能力和个人礼节相对保留;皮克病早期表现为人格改变、[[言语障碍]]和[[行为障碍]]，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy[[综合征]]是皮克病早期行为改变的表现，AD仅见于晚期。[[CT]]、[[MRI]]有助于两者的鉴别，AD可见广泛性[[脑萎缩]]，皮克病显示额和(或)[[颞叶]][[萎缩]];临床确诊需[[组织病理学]]检查。
==皮克病的并发症==
随病情发展，除明显[[痴呆]]([[认知障碍]])外，患者的常见合并有失语、[[抑郁症]]、严重的精神行为异常等。另外，应注意继发的[[肺部感染]]、[[尿路感染]]等。
==皮克病的预防和治疗方法==
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，则或会减缓[[痴呆]]不可逆进程。
===皮克病的西医治疗===
(一)治疗

目前尚无有效[[疗法]]，主要是对症治疗。[[乙酰胆碱酯酶]][[抑制剂]]通常无效。对有[[攻击行为]]、[[易激惹]]和好斗等[[行为障碍]]者，可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性[[5-HT]]再摄取抑制剂、精神安定剂和[[普萘洛尔]]([[心得安]])等。有条件者可住院治疗，或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。

(二)预后

病程5～10年，很少超过10年，预后差，多死于[[肺部感染]]、[[泌尿道感染]]和[[褥疮]]等。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
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[[分类:神经内科疾病]]

皮克病 - 版本历史

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