112.247.109.102：以“'''白塞病'''（Behcet disease，'''Behcet病'''）又称'''白塞氏综合征'''(Behcet syndrome)，或'''眼－口－生殖器'''，或'''贝赫切综合症'''...”为内容创建页面

2014-01-25T22:34:44Z

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'''白塞病'''（Behcet disease，'''Behcet病'''）又称'''白塞氏综合征'''(Behcet syndrome)，或'''眼－口－生殖器'''，或'''贝赫切综合症'''，同当于中医的'''[[狐惑病]]'''。是1937年由土耳其皮科医生Behcet产生报告。白塞氏病与[[复发性口腔溃疡]]关系密切，90%－100%的病人均可发生[[复发性口疮]]。但其不仅侵犯眼、口及生殖器，而是可使全身多个系统受累的[[血管炎]]性疾病，只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。有些病人先出现1－2种器官的病损，以后才有其他器官的病损，由此给诊断带来一定难。　　
==白塞氏综合征是怎么引起的？==
目前白塞氏病病因尚不十分明确。有人认为是[[病毒感染]]或对[[感染]]因素的[[过敏反应]]引起，但还未得到充分的证明。最近在[[免疫学]]方面研究较多，发现有些病人[[血清]]中[[免疫球蛋白]]、[[免疫复合物]]等均升高，并有多种[[抗体]]，如抗[[口腔粘膜]]抗体、抗[[动脉]]壁抗体等。所以有人认为本病可能是某些因素，其中包括[[病毒]]所诱发的一种[[自身免疫病]]。

亦有人认为发病可能与[[纤维蛋白溶解系统]]功能低下，使发生[[微循环]]而导致[[血液]]缓慢，红[[细胞聚集]]，[[血栓形成]]，致组[[缺血]][[坏死]]而形成病损。国内曾观察白塞氏病病人手[[指甲]]皱、舌[[菌状乳头]]及眼[[球结膜]]的微循环变化，发现2/3的病人均有[[微循环障碍]]的表现。

国内外一些研究发现的白塞氏病病人HLA-B5[[抗原]]阳性率高,权威[[医疗机构]]1987年曾检测40例白塞病人HAL频率。结果发现病人中HLA－B5阳性率占57.5%，而对照组仅为10.1%,与Roitt及Lehner得结果相同。说明白塞氏病发病存在[[遗传因素]]。　　
==白塞氏综合征有哪些[[临床表现]]？==
白塞氏病的基本特征为非特异性[[血管]]炎性病变。病损反复发作，有[[自限性]]。可同时或先后侵犯多个器官。其临床表现复杂多样。1972年日本[[Behcet病]]研究委员会所定分型标准较适合于临床应用。发病的性别报道不一致，国外报道男性多于女性，国内报道女性销多于男性。发病年龄以青壮年多见。

（一）白塞氏病基本症状

1． [[口腔溃疡]]　[[口腔]]的病损多数表现为反复发作的小[[溃疡]]，与复发性口疮基本相同，仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位，一般10天左右可以愈合。

2．眼部病损　可表现为[[结膜炎]]、[[角膜炎]]、[[脉络膜炎]]及[[视网膜炎]]，较严重的有[[虹膜睫状体炎]]和[[前房积脓]]。[[视神经炎]]和[[视神经萎缩]]等可导致[[视力减退]]，甚至[[失明]]。

3．生殖器病损　男性多见于[[阴囊]]和[[阴茎]]，亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深，疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长，为数月或1至数年。

4． [[皮肤病]]损　[[皮肤]]出现[[结节性红斑]]、[[毛囊炎]]、[[疖肿]]、溃烂等，还可有[[多形性红斑]]的表现。

上述四种基本症状中，以口腔溃疡发作最多，多数报道为90%以上，有些报道甚至100%均有口腔溃疡([[口疮]])，且其中半数以上为初发症状。口腔溃疡可与其他症状同时出现或交替出现，亦有口腔溃疡反复发作数年或十余年后再出现其他症状者，亦有其他症状早于口腔溃疡出现者。如皮肤病损约有1/3为本病首发症状。

（二）白塞氏病特殊症状

1．白塞氏病患者的[[关节]]　主要表现为[[关节疼痛]]，少数有[[红肿]]。多侵犯膝、腕、肘、踝等[[大关节]]。无明显游走性，但易复发。为特殊症状中最常见的症状。

2．白塞氏病患者的[[心血管系统]]　[[心血管]]损害可发生于[[心脏]]，引起[[心脏扩大]]、[[心肌炎]]和[[心包炎]]等。动、[[静脉]]血管均可发生病变，导致血管梗塞或[[动脉瘤]]等，引起身体各部位如肺、肾等相应的症状，如[[咯血]]、[[肾性高血压]]等。

3．白塞氏病患者的[[消化系统]]　可发生非特异性[[消化道]]溃疡及[[消化道出血]]，有[[腹痛]]、[[腹泻]]、[[腹胀]]等症状。

4．白塞氏病患者的[[呼吸系统]]　由于血管的病变可引起[[咳嗽]]、咯血、[[胸痛]]、[[肺间质纤维化]]。肺部[[X线]]检查出现阴影等为肺梗塞的表现。

5．白塞氏病患者的[[神经系统]]　[[中枢神经系统]]症状较[[周围神经]]的损害多见。主要表现为[[脑膜脑炎]]综合症、[[脑干]][[综合征]]或器质性[[精神错乱]]综合症。其症状早期有[[头痛]]、[[头晕]]、记忆力减退，以后有[[语言障碍]]、[[共济失调]]、[[颈强直]]、[[偏瘫]]等发生，严重时引起呼吸[[麻痹]]而死亡。

6． [[发热]]　部分病人有反复发[[热病]]史，呈[[高热]]或[[低热]]。此类病人当伴有结节性红斑或关节、肺部症状时，易被误诊为[[风湿病]]或[[结核]]等。

以上各种基本症状及特殊症状发生的时间先后及频率各不相同，根据其表现分为完全型和不完全型两类。完全型：① 出现4个基本症状；② 出现2个基本症状和2个以上特殊症状。不完全型：① 出现3个基本症状；② 出现眼的症状及另一个基本症状。

白塞氏病病程长，有的可达数十年，各种症状可能反复发作，而又可自行缓解。口腔及皮肤病损愈后无[[后遗症]]。眼部病损严重者有失明的危险。除少数因严重[[内脏]]或[[神经]]损害而死亡外，多数病人在屡次复发后可自然痊愈。　　
==白塞氏综合征诊断==
（一）白塞氏病主要根据临床表现　如有2个以上的基本症状即可成立诊断。但如基本症状不全，特殊症状又先发时，则诊断比较困难。应仔细询问病史，是否曾经有各器官的患病史。

（二）白塞氏病根据皮肤针刺反应　如皮肤[[注射]][[针眼]]处在24－48小时内出现[[丘疹]]或小[[脓疱]]即为阳性。白塞氏病病人约60%以上为阳性反应，可作为诊断的参考。

（三） Behcet 病患半数以上微循环发生障碍，血清中HLA-B5阳性。有些血清HLA-B5阳性[[临床诊断]]为复发性口腔溃疡的患者，在追踪观察过程中，相继出现除口腔溃疡以外的其他症状，如[[视网膜血管炎]]、[[关节炎]]、皮肤针刺反应由阴性转为阳性等，最后诊断为Behcet病。故检查病人微循环变化及血清中HLA可作为诊断的参考资料。　　
==白塞氏综合症有何[[并发症]]？==
贝赫切特（Behcet）综合症又称白塞氏综合症、口－眼－生殖器三联症，因土耳其医生Behcet于1973年首先报道而得名。它的种种表现与我国古代医书所述的“狐惑病”极为相似，主要累及口腔、眼睛和生殖器。但后来，人们发现此病还会侵犯许多脏器，因此而引起了对它并发症的重视。首先是皮肤并发症，几乎所有患者都有皮肤结节性红斑、毛囊炎、[[皮疹]]或[[脓疱疹]]，还可并发皮肤的非特异性[[变态反应]]：若用[[无菌]]针头刺入[[消毒]]皮肤，在24～28小时内表现为[[结节]]、[[硬结]]、丘疹或小脓疱。其他的并发症虽出现率不高，但均是“[[致命伤]]”。例如心血管系统的过敏性小血管炎，[[上腔静脉]]综合症，[[动脉内膜炎]]，[[主动脉瓣关闭不全]]，末梢动脉瘤等；神经系统的脑干综合症，复发性阵发性头痛等；[[肠胃]]系统的消化道[[粘膜溃疡]]、[[穿孔]]、[[增殖]]等；高热[[败血症]]样表现；四肢大小关节[[风湿]]样疼痛；呼吸系统的[[大咯血]]、肺部血管炎等，这些并发症只要得上一种，就可能要了患者的命，所以千万轻视不得。　　
==怎样治疗白塞氏综合征？==
在白塞氏病病情缓解期，口腔内无病损时无需用药。溃疡发作时，局部用[[消炎]]、对症及促进溃疡愈合的药物。全身应予支持治疗及调整[[免疫治疗]]。又因本病具有血管炎及微障碍的特点，故采用[[活血化瘀]]的[[中成药]]，如[[复方丹参]]等，对改善病情有利的。对有各系统症状的病人应与各有关科配合治疗。

舌唇、腮、[[咽喉]]、[[牙龈]]出现红肿、溃烂、痛、病等明显者当时见效。或者生殖器、眼睛、眼部区出现溃烂、疼痛或搔痒者，搔痒干燥即时见效。

治疗白塞氏病用纯[[中药]]治疗、无[[麻醉]]、无[[激素]]、无[[抗生素]]对人体无任何不利因素，被中国官员和[[世界卫生组织]]誉为奇迹。

白塞氏病治疗一般连续治15天，病情治愈或症状消除、达60%—95%以上；重者必须连续治疗30天，治愈或消除达60%—90%。　　

====白塞氏综合征分型[[论治]]====
分型论治本病[[辩证]]应对典型的临床特征及伴随的症状综合分析，确定正形，治疗抓住湿[[热毒]]邪阻滞，滞关键结合正形予以施治。

1 、热度至圣

临床表现：高热或[[反复高热]]，口舌多处溃疡，生殖器及[[肛门]]周围溃疡，溃疡面红肿疼痛，[[头痛目赤]]，[[颜面潮红]]，皮肤[[斑疹]]，[[烦躁不安]]，[[关节肿痛]]，[[尿赤]][[便秘]]，[[舌红苔黄]]，脉悬数。

症候分析：本证多见于[[急性发作期]]

治法：[[清热解毒]]，[[滋阴]][[凉血]]

2 、[[湿热]]蕴结

临床表现：口腔溃疡、红肿、舌面覆有浓苔，[[下肢]]结节[[红斑]]，关节肿痛，[[目赤]]、多[[眵]]或低热[[心烦]]。[[口中黏腻]]，换们皖闷[[纳呆]]，[[胸胁]]胀满，女子[[带下]]变臭，[[小便黄赤]][[大便]]不爽或秘结，[[舌质]]红，[[苔黄腻]]。

症候分析：本证多见于急性发作期

治法：[[清热利湿]][[解毒]]

3 、[[阴虚内热]]

临床表现：口腔溃疡红肿[[五心烦热]]，[[口干]]、尿赤、便秘或见[[精神恍惚]]、[[失眠多梦]]，[[腰膝酸软]]、[[头晕目眩]]，女子[[月经不调]]，男子[[遗精]]，舌质红或光洪[[少泽]]。

症候分析：本证多见于慢性缓解期或典型发作期，各体[[阴虚]]，[[虚火]]扰动，熏蒸于[[表里]]上下，故口腔外阴部溃烂[[灼痛]]，局部红肿阴虚生[[内热]]，故五心烦热，口干、便秘。

治法：[[滋补肝肾]][[养阴清热]]

4 、[[脾虚]]湿滞

临床表现：[[口咽]]、外[[阴部溃疡]]就不敛口，患处溃疡面多呈平塌或凹陷状，伴有低热倦怠[[乏力]]，头晕头疼。口干不欲饮，腹胀纳呆，[[大便稀溏]][[舌苔]]或有齿痕苔，脉细缓。

治法： [[健脾益气]]，[[除湿]]解毒。　　
====白塞氏综合症各种并发症的积极治疗====
[[白塞病]](Bechet's disease，BD)，中文译名为贝赫切特综合征，又称为口-眼-生殖器三联征，是一种原因不明的以细小血管炎为[[病理]]基础的慢性进行性多系统损害疾病。 BD治疗主要包括对症治疗、[[眼炎]]治疗、血管炎治疗。

1.对症治疗常用的药物有：

(1)NSAIDs 主要对关节炎有效。

(2)[[秋水仙碱]] 多用于有皮肤粘膜损害者，男性效果较好。

(3)[[酞胺哌啶酮]] 可缓解皮肤、粘膜病变，预防眼、关节受累;但停药后易复发，[[副作用]]较大。其副作用主要为致畸和外周[[神经炎]]等。口腔溃疡反复发作时，可选用该药口服。

(4)[[糖皮质激素]]局部应用口腔溃疡、生殖器溃疡等，可局部涂抹糖皮质激素油膏，以促进愈合，减少疼痛;含糖皮质激素的[[眼药水]]或药膏对[[前葡萄膜炎]]有效。

(5)其他长期反复发作者，可选用[[雷公藤]]、[[干扰素]]等。有[[结核杆菌]]感染证据者，应给予[[抗结核治疗]]。

2.眼炎的治疗 [[葡萄膜炎]]伴/不伴前房积脓者，可局部用糖皮质激素治疗。[[后葡萄膜炎]]、[[全葡萄膜炎]]、视网膜炎者，应给予系统的糖皮质激素治疗，并加用免疫抑制剂(如[[环孢素A]]等)、口服[[维生素E]]等。

3.血管炎的治疗出现眼部损害及[[大血管]]、中枢神经系统、消化道等内脏血管[[炎症]]和[[关节肿胀]]、高热等表现的患者，应使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。[[闭塞性动脉炎]]、[[血栓性静脉炎]]或[[静脉血栓形成]]等，可服用[[阿司匹林]]、[[潘生丁]]、[[丹参片]]等；亦可用活血化瘀中药。

4.口服耐受是近年的研究方向。应注意的是，不论哪种治疗，均不能完全防止本病的复发或进展。

5. 1、重症病例卧床休息，保持口腔、[[外阴]]、皮肤、眼清洁，避免刺激性食物。 2、局部用药：口腔溃疡：[[龙胆紫]]或[[锡类散]]等。阴部溃疡：抗生素软膏。眼结合膜炎：[[皮质类固醇激素]]软膏。

6.[[食疗]] 秋天气候干燥，[[燥邪]]可引起人体[[生理]]的微妙变化，使机体抵抗能力下降，又会加重口腔溃疡的发作。因此，秋天须防口腔溃疡多发。首先，应该多食[[蔬菜]]水果，保持良好的消化道功能和大便通畅。为减少燥邪的影响，平时可多喝茶水(以绿茶为主，[[菊花]]泡茶亦可)。食疗可用[[薄荷]][[绿豆汤]]，[[百合汤]]，新鲜[[芦根汤]]等等。同时，有过口腔[[溃疡病]]史的尤其要注意少吃蟹虾等带有硬壳尖刺的食物，或者将蟹、虾等加工为蟹粉和虾仁后进食。

[[分类:疾病]]

==白塞氏综合征如何过性生活？==
白塞氏综合征是以口腔溃疡、[[生殖器溃疡]]、皮肤和眼部病损为特征。口腔溃疡好发于唇、[[舌尖]]、舌腹、口底、颊、[[齿龈]]、腭部粘膜，外生殖器溃疡男子好发于[[龟头]]、[[冠状沟]]、[[包皮]]、[[尿道]]口。女性好发于大[[小阴唇]]、[[阴道]]、宫颈口。

生殖器溃疡比口腔溃疡大而深，疼痛程度却较轻。由于患者外生殖器发生溃疡、疼痛，愈后形成[[瘢痕]]，严重影响[[性交]]及性交快感。患者害怕诱发溃疡，尽量避免性生活，进一步导致性[[功能障碍]]。

患者[[皮肤粘膜]]对各种刺激极为敏感，性生活时接吻、拥抱抚摸，会导致口腔溃疡及[[皮肤感染]]。治疗本病多为[[皮质]]激素和[[免疫抑制剂]]，对[[性功能]]均有不良影响，抑制男性生精能力和降低性欲。

因此，在有生殖器溃疡时，一般不宜性交，生殖器溃疡愈合后才可以恢复。若有较严重的[[合并症]]，要积极综合治疗，病情完全控制后可恢复性生活。性生活时，尽量减少对皮肤粘膜的刺激，减少接吻拥抱。　　
==参看==
*[[眼科学/Behcet氏病|《眼科学》- Behcet氏病]]
{{导航板-眼和眼疾病}}
[[分类:眼]]

白塞病 - 版本历史

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