112.247.67.26：以“痴呆综合征(dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊乱，以缓慢出现的智能减退为主要临床特征，包括记忆、思维、...”为内容创建页面

2014-02-05T17:50:27Z

以“痴呆综合征(dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊乱，以缓慢出现的智能减退为主要临床特征，包括记忆、思维、...”为内容创建页面

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[[痴呆综合征]](dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊乱，以缓慢出现的[[智能减退]]为主要临床特征，包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的[[人格改变]]，而没有[[意识障碍]]。多见于起病缓慢，病程较长的脑器质性[[疾病]]，故又称为慢性[[脑病]][[综合征]](chronic brain syndrome)。
==痴呆综合征的病因==
多数[[痴呆病]]例迄今尚未发现特殊病因，就如Alzheimer病这种最常见的[[痴呆]](约占所有病例的65%)，其确切病因未明。而[[血管性痴呆]]为第二位常见痴呆(约占所有病例的10%)，病因与[[血管]]性病变有关。约有15%的痴呆病例，如能早期找出病因和及时治疗，有可能获得不同程度的缓解和避免严重痴呆结局。痴呆各种病因具体如下：

(1)中枢神经实质性[[疾病]]：Alzheimer病、Pick病、Huntington病、Parkinson病、[[多发性硬化]]、[[路易体痴呆]]。

(2)系统疾病：①[[内分泌]]及[[代谢]]疾病：[[甲状腺病]]、旁甲状腺病、[[垂体]]-[[肾上腺]]病、[[低血糖]]后状态;②[[肝脏]]疾病：慢性进行性肝脑病变;③[[肾脏]]疾病：[[慢性尿毒症]]性[[脑病]]、进行性[[尿毒症性脑病]];④[[心血管疾病]]：脑低氧或[[缺氧]]、血管性痴呆、[[心律不齐]]、[[血管炎]]性病变;⑤肺脏疾病：[[肺性脑病]]。

(3)[[营养缺乏]]病：[[维生素B12]]及B1缺乏、[[叶酸缺乏]]

(4)药物与[[毒素]]：[[酒精]]、[[一氧化碳]]、重金属

(5)[[颅内肿瘤]]与脑损伤

(6)[[感染性疾病]]：Jakob-Creutzfeldt病、[[神经梅毒]]-全身[[麻痹]]症、[[艾滋病]]、[[隐球菌性脑膜炎]]、结核性与[[霉菌]]性[[脑膜炎]]

(7)其它：[[肝豆状核变性]]、[[脑积水]]性痴呆、[[类肉瘤]]病、正常压脑积水

其中可治性病因有[[正常压力脑积水]]、[[颅内占位性病变]]、维生素B12缺乏及B1缺乏、叶酸缺乏、[[甲状腺功能低下]]、神经梅毒等
==痴呆综合征的症状==
第一步应先考虑是否存在[[痴呆综合征]]，主要依靠详细询问病史，了解病人以往智能情况，何时开始[[智能减退]]，包括工作、学习和记忆能力等;以及耐心细致地进行精神检查，特别是记忆、计算、理解、常识和判断等智能检查。短程记忆损害(即不能学习新知识)的表现为病人不能在5分钟后复述三件物体;长程记忆损害(即不能回忆过去已掌握的知识)的表现为病人不能回忆本人过去的经历(如昨天发生的事、出生地、职业)或一些常识(如现在或过去国家元首、众所周知的重大节日)。

然后根据[[痴呆]]诊断标准，作出痴呆诊断。

(1)智能缺损，其严重程度足以妨碍工作学习和日常生活：轻度(工作学习和社交能力下降，尚保持独立生活能力)、中度(除进食、穿衣及大小便可自理外，其余生活靠他人帮助)和重度(个人生活完全不能自理)

(2)有短程记忆缺损的证据，对新近发生的事件常有[[遗忘]]

(3)至少有下述[[症状]]之一①抽象概括能力明显减退，如难以解释成语、谚语，掌握词汇量减少，不能理解抽象意义的词汇，难以概括同类事物的共同特征;②判断力明显减退，对同类事物间的差别不能作出正确判断;③高级[[皮层]]功能的其它障碍，如[[失语]]、失用、失认、计算、构图困难等。

第二步就要明确病因，即其原发[[疾病]]。可引起痴呆的疾病种类繁多，病因诊断必须结合病史、体格及[[神经系统检查]]，[[实验室检查]]和各种辅助诊断技术，全面考虑这些病因，避免漏诊任何可治疗的[[痴呆病]]例。以下择要简述若干不同病因的痴呆疾病，以供病因诊断参考。

(1)Alzheimer病或称[[阿尔茨海默病]](AD)。本病潜隐起病，为慢性进行性脑变性所致的痴呆，主要表现经行性痴呆、[[锥体外系]][[运动障碍]]及[[精神障碍]]等三组症状。特点是波动性认知功能减退，数周内甚至一日内可有较大变化，早期以[[记忆障碍]]为主的全面认知功能减退、记忆障碍(典型首发征象)、计算障碍、时间和地点[[定向障碍]](如[[迷路]])、语言和命名障碍、社会能力下降, 不能正常工作或家庭理财。晚期认知功能减退更明显、精神症状突出和有古怪行为、社会功能异常明显、[[癫痫]]发作锥体外系症状(肌[[强直]]、运动迟缓等)、二便失禁、[[锥体系]]症状(Babinski征等)阳性。

(2)[[血管性痴呆]](vasculardementia)过去多称为[[脑动脉硬化]]性痴呆。本病有以下临床特点：①有反复发作的[[卒中]]或[[脑供血不足]]史，常表现波动性病程或阶梯式恶化，智能损害多呈斑片状缺损，智能衰退达到痴呆程度;②与AD相比, VD执行功能损害较重;时间及地点定向、事件或[[语义记忆]]损害较轻;③可表现[[表情淡漠]]、少语、[[焦虑]]、[[抑郁]]或欣快等;④常有脑局灶性损害所致[[神经]]系[[阳性体征]]，可与AD相鉴别;⑤痴呆表现与[[血管病]]变部位有关。多发性[[梗死]]起病急, 阶段性进展或反复出现局灶性神经心理和[[病理损害]], 如近记忆障碍、计算力减低等[[认知功能障碍]], [[偏瘫]]、偏身[[感觉障碍]]和[[锥体束]]征等。[[颈内动脉]]梗死认知功能障碍, 伴失语(优势半球梗死)、病变侧一过性黑矇或Horner征、对侧偏瘫&amp;偏身感觉障碍等。[[大脑前动脉]]梗死[[意志缺失]]、失用、经[[皮质]]性[[运动性失语]]、记忆力减退等, 伴对侧[[下肢]][[瘫痪]]及感觉障碍、[[尿失禁]]等。[[大脑中动脉]]梗死认知功能障碍, 伴严重[[失语症]](优势半球受损)、[[失读]]、失写及计算障碍, 对侧偏瘫、偏身感觉障碍、[[视野缺损]]及锥体束征等。[[大脑后动脉]]梗死记忆力、认知功能障碍, 伴失认、失读(无失写)、视野缺损及[[脑干]]受损症状等。[[丘脑]]区分支梗死注意力、记忆力减退, 伴失语(优势半球受损)、不同程度运动及感觉障碍等。腔隙性梗死常有[[高血压病]]史, [[记忆减退]]、精神运动性动作迟缓、[[情感淡漠]]或抑郁, 伴运动障碍、[[帕金森]][[综合征]]及[[假性球麻痹]]等。皮质下[[小动脉]]病变记忆减退、精神运动性动作迟缓[[和欣]]快, 伴[[共济失调]]、假性球麻痹、尿失禁及帕金森综合征(多无震颤)等。优势侧[[静脉窦]]病变失语、失读、失写、词语记忆障碍、视空间障碍、左右辨别不能、[[手指]]失认、计算障碍等。

(3)[[额颞痴呆]](Pick)：本病以为额[[颞叶]][[萎缩]]特征，较常见的神经[[变性]]痴呆(占全部痴呆病人1/4)，发病高峰60岁, 女性较多。隐袭起病, 缓慢进展;早期出现人格和情感改变明显, 如[[易激惹]]、暴怒、固执、淡漠和抑郁, 片段妄想;可出现Kluver-Bucy综合征，表现迟钝、淡漠、[[视觉失认]]等;不典型认知功能障碍，[[言语障碍]]明显, 空间定向保存, 记忆障碍较轻。[[神经系统]][[体征]]，早期出现原始[[反射]], 晚期出现锥体束征、锥体外系征。

(4)[[路易体痴呆]]老年期发病, 进行性病程;痴呆，波动性认知功能障碍, 数周甚至1天内可有较大变化，早期出现皮质症状(失语、失用和失认等), 记忆障碍不明显;帕金森综合征，肌强直和运动迟缓, 对[[左旋多巴]]治疗反应差;精神症状:，生动的[[视幻觉]](80%), 可有妄想、[[谵妄]]等;可伴[[肌阵挛]]、[[肌张力障碍]]、[[吞咽障碍]]、[[睡眠障碍]]和[[自主神经]]功能紊乱等。

(5)Huntington病及其它皮层下疾病本病常起病于30～40岁，是一种迟延发病的[[常染色体]]显性遗传疾病。现已能在本病发病前作出疾病[[基因]]标记诊断。舞蹈样动作常首先出现，精神症状呈进行性，通常呈现复发性精神分裂样精神障碍。[[自杀]]与严重痴呆的发生率颇高。少数病人可不产生舞蹈样动作，则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别，有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难。其它皮层下疾病(如Parkinson病、[[Wilson病]]、核上性[[麻痹]])也可产生痴呆。有些征象有助于与皮层性痴呆相鉴别，皮层性外观让人觉得清醒、机敏、比实际年龄看来要年轻些，皮层下行看起来虚弱、衣着不正、迷茫;皮层性动作、[[步态]]、运动正常，皮层下性动作缓慢，步态慌张、舞蹈样或共济失调，动作震颤、舞蹈样和[[扭转痉挛]];皮层性站立姿势挺直，皮层下行弯腰、伸张过度;皮层性命名不能、言语倒错，主要为识记障碍，常有漠不关心的情绪，皮层下患者[[构音不清]]、发音过弱、[[缄默症]]，主要为回忆障碍，常有无驱动力情绪。Wilson病是导致痴呆的较少见原因，特别当年轻患者具基底节与[[小脑]]症状时，需予以考虑。

(6)Jakob-Creutzfeldt病本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆。[[病理]]解剖特征为海绵状[[脑病变]]。[[临床表现]]为缓慢起病、含糊的[[神经症]]样症状，继以[[进行性痴呆]]。起病年龄为40～50岁，病程发展迅速，常在一年左右进入严重痴呆，因[[并发症]]而死亡。确切诊断有赖于病理解剖。

(7)正常压[[脑积水]] 正常压脑积水(norma-lpressure hydrocephalus)主要临床表现为进行性痴呆、[[步态不稳]]与[[小便失禁]]三联征。其病因为[[中枢神经系统感染]]、蜘网膜下腔[[出血]]、[[脑外伤]]或其它不明原因造成的[[脑脊液]]循环阻塞。[[CT]]、[[MRI]]扫描显示[[脑室]]扩大，而无明显皮层萎缩。早期施行短路分流手术，[[精神神经症]]状可获不同程度的缓解。

(8)[[脑肿瘤]] 发展迅速的脑肿瘤如[[星形细胞瘤]]，易致明显的[[意识障碍]];缓慢生长的脑肿瘤如[[脑膜瘤]]较少发生精神障碍，仅于后期发生[[人格障碍]]和痴呆综合征。[[临床诊断]]以局灶性神经体征及[[颅内压增高]]征象为主要依据。

(9)[[麻痹性痴呆]]是由于[[梅毒螺旋体]]侵入人脑所致的一种慢性脑膜[[脑炎]]。本症从[[感染]][[梅毒]]后的[[潜伏期]]平均为6～12年。发病年龄多为30～50岁，男多于女。如不及时治疗，在3～5年后进入严重痴呆状态。神经系统检查可见唇、舌、[[眼睑]]和手指的粗大震颤，构音不清，共济失调，[[腱反射亢进]]，[[瞳孔缩小]]、边缘不整和两侧大小不等、[[对光反应消失]]而调节反应存在(阿-罗氏[[瞳孔]])等体征;后者具有诊断意义。实验室检查：脑脊液细胞数增多，[[蛋白质]]含量增高。[[血清]]及脑脊液梅毒血清学检查均呈阳性，现临床常用的为荧光梅毒螺旋体[[抗体]]吸附试验(FTA-ABS test)对[[神经梅毒]]的脑脊液检查更具特异性。治疗以[[青霉素]]为主，如能早期治疗，1/3病人可恢复，1/3病人可获不同程度进步。

(10)[[艾滋病]]是近十多年来新发现的疾病，多数人感染后不一定产生症状。[[艾滋病毒]]([[人类免疫缺陷病毒]]，[[HIV]])具有亲神经性，故出现神经系统症状较多，可有[[脑瘤]]症状、脑炎症状、[[周围神经]]症状等。艾滋病引起的精神症状有两类，一类是脑组织受损所致的器质性症状，主要表现为[[认知障碍]];一类是因患此不治之症所致的心因性症状，主要表现为焦虑和抑郁。艾滋病引起的痴呆可由HIV[[病毒]]对中枢神经的直接感染，或由于[[免疫功能障碍]]引起的颅内病变及感染(如弓形体病、[[淋巴瘤]])以及系统疾病所致的间接影响，如[[败血症]]、低血氧症、电解质不平衡等所造成。此病在感染早期所呈现的一种皮层下性痴呆，与许多功能性障碍颇难区别。

(11)[[一氧化碳中毒]]性痴呆。约10%的严重一氧化碳中毒患者，从[[昏迷]]状态[[复苏]]后，经一周至三个月精神正常的清晰期(假愈期)后，突然出现严重的[[意识模糊]]-痴呆综合征。病人定向丧失，行为怪异，言语杂乱，在短期内发展为丧失工作和生活能力，领悟困难，[[大小便失禁]]，最后进入痴呆状态。神经系统检查可有步态不稳、共济失调、肌张力呈齿轮样增高或呈去大脑样强直、腱反射亢进及阳性[[锥体]]索征。常呈易出汗，[[皮肤]]易生[[水疱]]、周围循环不良，极易导致[[褥疮]]。

(12)其它系统疾患许多[[代谢]]与[[内分泌]]疾患可致脑功能失调。例如[[甲状腺功能减退]]，在儿童会产生[[克汀病]](cretinism)，常伴[[精神发育迟缓]];成人患者为[[粘液性水肿]]，可呈现呆滞淡漠、动作缓慢、思考困难、记忆减退和[[嗜睡]]。早期给予[[甲状腺素]]治疗，常可使病情恢复。[[原发性]][[副甲状腺]]功能减退，经过治疗能迅速缓解，但亦偶可导致痴呆。[[垂体]]功能不足、[[肾上腺]]功能不足([[Addison病]])及肾上腺功能亢进(Cushing病)通常导致抑郁或其它[[情感障碍]]，较少发生痴呆，但在鉴别中亦应予考虑。

慢性[[肝功能衰竭]]所致[[肝性脑病]]与[[慢性尿毒症]]性[[脑病]]均可导致痴呆。经多年[[透析]]治疗的[[肾病]]患者可产生透析性痴呆，可能由于[[透析液]]或常用[[制酸剂]]所致的铝[[中毒]]，停止摄取铝盐，或可使缓解。

[[心律不齐]]及慢性肺部疾患，通过持久性[[缺氧]]而导致痴呆。[[胶原]]-[[血管]]性疾病所致[[脑血管]]炎性病变，亦可产生痴呆。当发现胶原性疾病的迹象，如[[血沉]]降率增高、[[蛋白尿]]或尿[[中管]]型，而仍不能确诊者，可予[[类固醇]]试验治疗。

肉样[[瘤病]]有时可能仅表现为痴呆，但通常伴有[[脑膜]]病变的其它症状。类固醇治疗可改善其痴呆。

营养不足状态也可导致痴呆。痴呆、[[皮炎]]及[[腹泻]]为典型菸草酸不足所致[[糙皮病]]的三联征。由于[[维生素B12]]不足，在发生痴呆之前常产生血恶液质及其它神经系统功能失调，如[[周围神经病]]变及[[脊髓]][[脊柱]]及侧柱病变。上述维生素B12缺损症状，也可见于[[叶酸]]缺损患者。
==痴呆综合征的诊断==

===痴呆综合征的检查化验===
本病诊疗需做以下检查：

1.[[影像学]]检查：[[CT]]、[[MRI]]、PET

2.相关[[基因突变]]检测

3.[[病理]]检查

4.[[脑电图]]

5.[[神经心理学]]量表检查

6.[[脑脊液]]检查等
===痴呆综合征的鉴别诊断===
[[痴呆]]的鉴别诊断包括两个方面：①痴呆与其它[[器质性脑综合征]]([[谵妄]]、[[遗忘]])及非器质性精神疾患(重症[[抑郁]])的鉴别;②[[病因学]]鉴别诊断。

I.[[谵妄综合征]] 痴呆与谵妄的鉴别，一般不难，但在老年患者中有时鉴别不易。谵妄起病急骤，病程较短，一日间的[[认知障碍]]呈昼轻夜重的波动，注意与感知障碍明显，[[幻视]]及短暂妄想较痴呆为多见(参阅"谵妄综合征及有关[[疾病]]")。

2.[[遗忘综合征]] 病人意识清晰，智能相对完好，突出[[临床表现]]为近事[[记忆障碍]]和言谈虚构倾向。病人对新近发生的事，特别是人名、地点与数字最易遗忘，为了补偿这些记忆缺陷，常产生错构(确有其事，但与时间和地点不符)和虚构(所述内容，全属杜撰)。病人呈易[[暗示性]]，如给病人以新的提示，可引致编造出新的虚构内容。

3.重症抑郁严重[[抑郁症]]可突出表现对环境反应的冷淡，注意减退，意志丧失，迟钝呆滞，领悟与铭记困难，[[思维缓慢]]。在疏忽检查下，可被误诊为痴呆。但从病史中发现病人经常早醒，情绪呈上下午波动和外表沮丧抑郁，提示抑郁症可能。必要时可予[[抗抑郁药]][[试治]]。

4.各种病因所致[[痴呆综合征]]的相互鉴别详见[[症状]]诊断。
==痴呆综合征的并发症==
1. 本病患者如长期卧床，且长时间保持某一固定位置或姿势，其身体受压部位，如下背及腰背部[[皮肤]]和软组织血循环受阻，[[营养不良]]，[[抵抗力]]差，易致使局部皮肤发红、破溃、[[糜烂]]、[[溃疡]]，缍形成[[褥疮]]。严重时溃疡扩大加深，继发[[全身感染]]，可引起[[败血症]]而危及生命。

2.若本病患者[[大小便失禁]]。如不及时处理干净，容易引起[[泌尿系统]][[感染]]。因此，必须注意经常更换垫布，保持局部清洁。如有肛周或[[皮肤发红]]，可用温水冼净、擦干，并涂以[[氧化锌糊]]剂以保护皮肤。如有[[大便秘结]]，应及时[[通便]]，可用[[开塞露]]或用肥皂水[[灌肠]]。饮食中增加纤维素摄入，可在一定程度上预防[[大便干结]]。[[中药]][[番泻叶]][[泡水]]代茶饮，具有较好的通便功能。

3.本病患者缺少锻炼，抵抗力差，容易发生[[肺部感染]]。因此，要特别小心避免受凉，防止[[感冒]]，否则[[上呼吸道感染]]后痰液不易咳出，极易向下[[呼吸道]]蔓延引起肺部感染。
==痴呆综合征的西医治疗==
首先应从[[痴呆综合征]]中，区别出某些有特殊治疗的[[病症]]，进行及时治疗。即使对尚无有效治疗的[[原发性]]退行性[[痴呆]]，适当的医护措施可促进其一般健康水平，和延缓其[[精神衰退]]进程。良好的环境和生活安排(包括饮食、[[睡眠]])、多与家属接触和安排适当活动等一般处理，颇为重要。应矫正老年患者的视听缺陷，对伴发[[内科]][[疾病]]者应及时做相关处理。

伴有[[抑郁]]的痴呆患者，可适当给服[[抗抑郁药]][[阿米替林]]，剂量较小，缓慢递增，因该药具抗胆碱作用，应注意加重痴呆或导致[[谵妄]]可能。如患者夜间吵闹不宁，可服小剂量[[氟哌啶醇]]0.5mg或[[氯丙嗪]]10～25mg。严重痴呆患者伴有偏执[[症状]]、[[失眠]]、无目的游荡及其它精神症状，可短期服用较大剂量的[[抗精神病药物]]，如[[抑郁症]]状可选用[[氟西汀]];[[视幻觉]]可用[[维思通]]。老年人失眠以[[三唑仑]](triazolam)为首选，[[水合氯醛]]也可服用。所谓抗痴呆药物如[[氢化麦角碱]]及[[卵磷脂]]等均无肯定疗效。

[[神经]]保护性治疗可选用[[维生素E]]和[[单胺氧化酶抑制剂]]司林吉兰。
==痴呆综合征的护理==
[[痴呆]]是一种[[综合征]]，可由很多原因引起。治疗和预防都取决于病因。有些痴呆是可治的，应努力查明积极治疗。例如，[[脑膜瘤]]、正常压[[脑积水]]、[[维生素B1]]或B12缺乏、低糖[[血症]]、[[甲状腺功能减退]]、低钙性[[脑病]]、肝脑综合征等，其痴呆症象经过恰当治疗可以逆转。

临床上痴呆多见于慢性脑器质性病变，对这类患者应鼓励他们尽量维持生活能力和参与社会活动，加强家庭和社会对病人的照顾和帮助，进行[[康复治疗]]和训练。[[定向障碍]]和视空间障碍的患者应减少外出，以防意外。晚期患者需要照看，防止鲁莽行为自伤或伤及家人。病人预后较差，病程5-12年，多死于肺部及[[泌尿感染]]、[[褥疮]]等[[并发症]]。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
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