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2014-02-06T01:16:38Z

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[[麻风]]（leprosy）是由[[麻风杆菌]]引起的一种[[慢性传染病]]，主要病变在[[皮肤]]和[[周围神经]]。[[临床表现]]为麻木性皮肤损害、[[神经]]粗大，严重者甚至肢端残废。本病在世界上流行甚广，我国则流行于广东、广西、四川、云南以及青海等省、自治区。建国后由于积极防治，本病已得到有效的控制，[[发病率]]显着下降。

'''【病因及[[传染途径]]】'''

本病由麻风分支[[杆菌]][[感染]]引起，从[[染色]]特性而论，[[麻风菌]]和[[结核杆菌]]一样，是一种抗酸菌。麻风菌的形态和[[结核菌]]相似，但较粗短，人工培养迄今尚未成功。本病的传染途径尚未十分明了，其[[传染源]]为瘤型和界限类患者，患者的鼻、口分泌液、汗液、泪液、乳汁、[[精液]]及[[阴道分泌物]]均含麻风菌，通常认为主要传染方式是藉上述分泌液或患者[[皮肤病]]变的微小[[伤口]]（甚至无破损的病变皮肤）排出的菌感染他人，一般系通过长期的直接接触，但间接接触（通过衣服、用具）可能也起一定作用。麻风杆菌侵入体内后，先潜伏于周围神经的鞘[[膜细胞]]或组织内的[[巨噬细胞]]内，受染后是否发病以及发展为何种[[病理]]类型，取决于机体的免疫力。对麻风杆菌的[[免疫反应]]以[[细胞免疫]]为主，患者虽亦有[[特异性抗体]]的产生，但[[抗体]]对抑制和杀灭麻风杆菌似不起重要作用。在细胞免疫力强的状态下，麻风杆菌将被巨噬细胞消灭而不发病，反之，麻风杆菌得以繁殖，引起病变。本病的[[潜伏期]]长达2～4年，但也有在感染数月后发病者。

麻风杆菌不能体外培养，使该菌[[表型]]鉴定困难。最近，用麻风杆菌特异[[核酸]][[探针]]以点印迹杂交可分析活检组织中的麻风杆菌。PCR技术已被迅速应用于[[麻风病]]的诊断。

'''【病理变化】'''

由于患者对麻风杆菌感染的细胞免疫力不同，病变组织乃有不同的组织反应。据此而将麻风病变分为下述两型和两类：

'''1．[[结核样型麻风]]'''（tuberculoid leprosy）本型最常见，约占麻风患者的70％，因其病变与结核性[[肉芽肿]]相似，故称为[[结核]]样麻风。本型特点是患者有较强的细胞免疫力，因此病变局限化，病灶内含菌极少甚至难以发现。病变发展缓慢，[[传染性]]低。主要侵犯皮肤及神经，绝少侵入[[内脏]]。

（1）皮肤：病变多发生于面、四肢、肩、背和臀部皮肤，呈境界清晰、形状不规则的[[斑疹]]或中央略下陷、边缘略高起的[[丘疹]]。镜下，病灶为类似[[结核病]]的肉芽肿，散在于[[真皮]]浅层，有时病灶和[[表皮]]接触。肉芽肿成分主要为类[[上皮细胞]]，偶有Langhans[[巨细胞]]，周围有[[淋巴细胞]][[浸润]]（图18-17）。病灶中央极少有[[干酪样坏死]]，[[抗酸染色]]一般不见抗酸菌。因病灶多围绕真皮小神经和皮肤附件，故引起局部感觉减退和闭汗。病变消退时，局部仅残留少许淋巴细胞或[[纤维化]]，最后，炎性细胞可完全消失。

{{图片|gj706wbj.jpg|结核样型麻风}}

图18-17 结核样型麻风

真皮内有主由类上皮细胞构成的[[结节]]状病灶，其中可见Langhans[[细胞]]，颇似[[结核结节]]，但中央无干酪样[[坏死]]

（2）周围神经：最常侵犯[[耳大神经]]、[[尺神经]]、[[桡神经]]、腓神经及[[胫神经]]，多同时伴有皮肤病变，纯神经麻风而无皮肤病损者较少见。神经变粗，镜下有结核样病灶及淋巴细胞浸润。和皮肤病变不同的是神经的结核样病灶往往有干酪样坏死，坏死可液化形成所谓“神经[[脓肿]]”。病变愈复时类上皮细胞消失，病灶纤维化，神经的质地因而变硬。神经的病变除引起浅[[感觉障碍]]外，还伴有运动及营养障碍。严重时出现鹰爪手（尺神经病变使掌[[蚓状肌]][[麻痹]]，使指[[关节]]过度弯曲、[[掌指关节]]过度伸直所致）、[[垂腕]]、垂足、[[肌肉萎缩]]、足底[[溃疡]]以至指趾[[萎缩]]或吸收、消失。在有效的防治措施下，上述肢体改变已不复见到。

'''2．[[瘤型麻风]]'''（lepromatous leprosy）　本型约占麻风患者的20％，因皮肤病变常隆起于皮肤表面，故称瘤型。本型的特点是患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷，病灶内有大量的麻风杆菌，传染性强，除侵犯皮肤和神经外，还常侵及[[鼻粘膜]]、[[淋巴结]]、肝、脾以及[[睾丸]]。病变发展较快。

（1）皮肤：初起的病变为红色斑疹，以后发展为高起于皮肤的结节状病灶，结节境界不清楚，可散在或聚集成团块，常溃破形成溃疡。多发生于面部、四肢及[[背部]]。面部结节呈对称性，[[耳垂]]、鼻、[[眉弓]]的[[皮肤结节]]使面容改观，形成狮容（facies leontina）。

镜下，病灶为由多量泡沫细胞（foamy cell）组成的肉芽肿，夹杂有少量淋巴细胞。泡沫细胞来源于巨噬细胞，在吞噬麻风杆菌后，麻风杆菌的[[脂质]]聚集于巨噬细胞浆内，乃使后者呈泡沫状。抗酸染色可见泡沫细胞内含多量麻风杆菌，甚至聚集成堆，形成所谓麻风球（globus leprosus）。病灶围绕[[小血管]]和附件，以后随病变发展而融合成片，但表皮与浸润灶之间有一层无细胞浸润的区域（图18-18），这是结核样型麻风所没有的。由于患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷，病灶内不出现类上皮细胞，淋巴细胞也很少。经治疗病变消退时，麻风杆菌数量减少，形态也由杆状变为颗粒状，泡沫细胞减少或融合成空泡，[[纤维]]组织[[增生]]。最后病灶消退仅留[[瘢痕]]。

{{图片|gj706xa0.jpg|瘤型麻风}}

图18-18 瘤型麻风

表皮萎缩变薄，真皮内有泡沫细胞的弥漫浸润，后者与表皮层间有一薄层无细胞浸润区相隔

（2）周围神经：受累神经也变粗，镜下，[[神经纤维]]间的[[神经束]]衣内有泡沫细胞和淋巴细胞浸润，抗酸染色可在泡沫细胞和Schwann细胞内查得多量麻风杆菌。[[晚期]]，神经纤维消失而被纤维瘢痕所代替。[[神经病]]变的临床表现和结核样型相似。

（3）粘膜：鼻、[[口腔]]，甚至喉和[[阴道]]粘膜均可受累，尤以鼻粘膜最常发生病变。

（4）脏器：肝、脾、淋巴结和睾丸等脏器常被瘤型麻风波及，可伴有肝、脾和淋巴结的肿大。镜下皆见泡沫细胞浸润。睾丸的曲细精管如有泡沫细胞浸润，可使精液含有麻风菌而通过[[性交]]传染他人。

'''3．界限[[类麻风]]'''（borderline leprosy）本型患者免疫反应介于瘤型和结核样型之间，病灶中同时有瘤型和结核样型病变，由于不同患者的免疫反应强弱不同，有时病变更偏向结核型或更偏向瘤型。在瘤型病变内有泡沫细胞和麻风菌。

'''4．[[未定类麻风]]''' 本类是麻风病的早期改变，病变非特异性，只在皮肤[[血管]]周围或小神经周围有灶性淋巴细胞浸润。抗酸染色不易找到麻风菌。多数病例日后转变为结核样型。少数转变为瘤型。

麻风的早期诊断和分型有赖于活体组织检查。及时的有效治疗可治愈。
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*[[麻风病]]
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