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2014-02-06T07:43:54Z

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[[肝硬变]]（liver　cirrhosis）是一种常见的[[慢性肝病]]，可由多种原因引起。[[肝细胞]]弥漫性变性[[坏死]]，继而出现[[纤维]]组织[[增生]]和肝细胞[[结节]]状再生，这三种改变反复交错进行，结果[[肝小叶]]结构和[[血液循环]]途径逐渐被改建，使肝变形、变硬而形成肝硬变。本病早期可无明显[[症状]]，后期则出现一系列不同程度的[[门静脉高压]]和[[肝功能]]障碍。

肝硬变按病因分类为：[[病毒]][[肝炎]]性、[[酒精]]性、[[胆汁]]性、隐源性肝硬变。[[按形态分类]]为：小结节型、大结节型、大小结节混合型及不全分隔型肝硬变（为肝内[[小叶]]结构尚未完全改建的早期硬变）。我国常用的分类是结合病因及病变的综合分类，分为：门脉性、坏死后性、胆汁性、[[淤血]]性、[[寄生虫]]性和色素性肝硬变等。以上除坏死后性相当于大结节及大小结节混合型外，其余均相当于小结节型。其中[[门脉性肝硬变]]最常见，其次为坏死后性肝硬变。其它类型较少。

'''（一）门脉性肝硬变'''

门脉性肝硬变（portal　cirrhosis），旧称雷奈克（Laennec）肝硬变，相当于小结节型肝硬变。为各型肝硬变中最常见者。本病在欧美因长期酗酒者引起多见（酒精性肝硬变），在我国及日本，[[病毒性肝炎]]则可能是其主要原因（肝炎后肝硬变）。

【病因和发病机制】

1．病毒性肝炎[[慢性病毒性肝炎]]，尤以乙型[[慢性活动性肝炎]]是肝硬变的主要原因，其中大部分发展为门脉性肝硬变。在肝硬变患者肝内常显[[HBsAg]]阳性。其阳性率高达76.7％。另外，近年明确的[[丙型肝炎]]，大部可转为慢性，由慢性活动性肝炎转为肝硬变者达35％。

2．[[慢性酒精中毒]]在欧美国家因长期酗酒引起的肝硬变可占总数的40％～50％。

3．[[营养缺乏]]此项因素作为肝硬变的原因尚有争议。动物实验表明，饲喂缺乏[[胆碱]]或[[蛋氨酸]]食物的动物，可经过[[脂肪肝]]发展为肝硬变。

4．毒物[[中毒]]某些[[化学]]毒物对肝有破坏作用，长期作用可引起肝硬变。临床上偶有因含砷的[[杀虫剂]]、[[辛可芬]]、[[四氯化碳]]、黄磷等慢性中毒引起肝硬变的报告。

上述各种因素首先引起肝细胞脂肪变、坏死及[[炎症]]等，以后在坏死区发生[[胶原纤维]]增生。后者主要来自增生的纤维[[母细胞]]、局部的贮[[脂细胞]]及因肝细胞坏死，局部的[[网状纤维]]支架塌陷，网状纤维融合形成胶原纤维（无细胞硬化）。初期增生的纤维组织虽形成小的条索但尚未互相连接形成间隔而改建肝小叶结构时，称为[[肝纤维化]]。为可复性病变，如果病因消除，[[纤维化]]尚可被逐渐吸收。如果继续进展，小叶中央区和汇管区等处的纤维间隔互相连接，终于使肝小叶结构和血液循环被改建而形成肝硬变（图10-43）。

{{图片|gj5y2gf9.jpg|门脉性肝硬变假小叶形成过程示意图}}

图10-43门脉性肝硬变假小叶形成过程示意图

【病变】

肉眼观，早、中期肝体积正常或略增大，质地正常或稍硬。后期肝体积缩小，重量减轻，由正常的1500g减至1000g以下。肝硬度增加，表面呈颗粒状或小结节状，大小相仿，最大结节直径不超过1.0cm（图10-44）。切面见小结节周围为纤维组织条索包绕。结节呈黄褐色（脂肪变）或黄绿色（淤胆）弥漫分布于全肝。

{{图片|gj5y2h43.jpg|门脉性肝硬变}}

图10-44 门脉性肝硬变

肝缩小变硬，表面呈弥漫的细颗粒状

镜下，正常肝小叶结构被破坏，由广泛增生的纤维组织将肝小叶分割包绕成大小不等、圆形或椭圆形肝细胞团，即假小叶（图10-45）。假小叶内肝细胞索排列紊乱，小叶[[中央静脉]]缺如、偏位或有两个以上，有时还可见被包绕进来的汇管区。再可见再生的肝细胞结节（也可形成假小叶），其特点是肝细胞排列紊乱，[[胞体]]较大，核大[[染色]]较深，常出现双核肝细胞。增生的纤维组织常压迫、破坏细小[[胆管]]，引起小胆管内淤胆。此外，还可见到新生的细小胆管和无管腔的假胆管（已用[[角蛋白]][[单克隆抗体]][[免疫]]组化技术证明，假胆管来源于胆管[[上皮]]）。

{{图片|gj5y2iej.jpg|门脉性肝硬变}}

图10-45 门脉性肝硬变

图中央的肝细胞团由增生的[[结缔组织]]所包绕，为一个典型的假小叶

由于上述的肝细胞坏死、纤维组织增生和假小叶形成，相应地破坏并改建肝内肝血管系统，导致异常吻合枝的形成和[[血管网]]的减少。

【临床病理联系】

1．[[门脉高压]]症是由于肝内[[血管系统]]在肝硬变时被破坏改建引起：①由于假小叶形成及肝实质纤维化的压迫使小叶下[[静脉]]（窦后）、小叶中央静脉及[[肝静脉]]窦受压，致[[门静脉]]的回流受阻。②肝动脉与门静脉间形成异常吻合支（图10-46），压力高的[[动脉血]]流入门静脉，使后者压力增高。

{{图片|gj5y2hqs.gif|肝硬变时肝内血液循环变化示意图}}

图10-46 肝硬变时肝内血液循环变化示意图

正常时肝内血液循环肝硬变时肝内[[血管异常]]吻合

门脉压升高，胃、肠、脾等器官的[[静脉血回流]]受阻。[[晚期]]因[[代偿]]的调，临床出现：①[[脾肿大]]（splenomegaly），重量多在500g以下，少数可达800～1000g。镜下，[[红髓]]内有[[含铁血黄素]]沉着及纤维组织增生，形成黄褐色的含铁结节。②胃肠淤血，粘膜淤血、[[水肿]]，致患者[[食欲不振]]，[[消化不良]]。③[[腹水]]（ascites），在晚期出现，在腹腔内聚积大量淡黄色透明液体（[[漏出液]]）。腹水形成原因主要有：由于小叶中央静脉及小叶下静脉受压，肝窦内压上升，液体自窦壁漏出，部分经肝[[被膜]]漏入腹腔；肝细胞合成[[白蛋白]]功能降低，导致[[低蛋白血症]]，使[[血浆]][[胶体渗透压]]降低；肝灭能作用降低，血中[[醛固酮]]、[[抗利尿素]]水平升高，引起水、钠[[潴留]]。④侧支循环形成，门静脉压升高使部分门静脉血经门体静脉吻合枝绕过肝直接回心（图10-47）。主要的侧支循环和[[合并症]]如：[[食管]]下段[[静脉丛]]曲张，如破裂可引起大[[呕血]]，是肝硬变患者常见的死因之一；[[直肠静脉丛]]曲张，破裂常发生[[便血]]，长期便血可引起[[贫血]]；脐周围[[静脉网]]曲张，临床上出现“海蛇头”（caput medusae）现象。

{{图片|gj5y2fjy.gif|肝硬变时侧支循环模式图}}

图10-47 肝硬变时侧支循环模式图

2．[[肝功能不全]]由于肝实质长期反复受破坏，引起肝功能障碍。主要表现有：①[[睾丸萎缩]]，男子[[乳房]]发育症（可能因肝对[[雌激素]]灭能作用减弱）；②[[蜘蛛]]状[[血管痣]]，为出现于体表的[[小动脉]]末梢扩张，也可能与体内雌激素过多有关；③[[出血倾向]]，患者有[[鼻衄]]、[[牙龈出血]]、粘膜、[[浆膜]][[出血]]及皮下淤斑等。主要由于肝合成[[凝血因子]]及[[纤维蛋白原]]减少及脾肿大、[[功能亢进]]加强了对[[血小板]]的破坏；④[[肝细胞性黄疸]]，因肝细胞坏死，[[胆汁淤积]]而来，多见于肝硬变晚期；⑤[[肝性脑病]]（[[肝昏迷]]），是晚期[[肝功能衰竭]]引起的一种[[神经]]精神[[综合征]]，主要由于肠内含氮物质不能在肝内[[解毒]]而引起的[[氨中毒]]，为肝硬变患者常见的死因之一。

【结局】

肝硬变时肝组织已被增生的纤维组织改建，不易从形态结构上完全恢复正常，但是由于肝有强大代偿能力，只要及时治疗，常使[[疾病]]处于相对稳定状态，可维持相当长时期。此时肝细胞的变性、坏死基本消失，纤维母细胞的增生也可停止。但如病变持续进行，发展到晚期，肝功能衰竭，患者可因肝昏迷而死亡。此外，常见的死因还有食管下段静脉丛破裂引起的[[上消化道大出血]]，合并[[肝癌]]及[[感染]]等。

'''（二）坏死后性肝硬变'''

坏死后性肝硬变（postnecrotic　cirrhosis），相当于大结节型肝硬变和大小结节混合型肝硬变，是在肝实质发生大片坏死的基础上形成的。

【病因】

1．[[肝炎病毒]]感染现知大部为[[HBV]]感染，也有HBV与[[HDV]]复合感染。VEV的感染多在孕妇。患者多患[[亚急性]]重型肝炎，病程迁延数月至一年以上，则逐渐形成坏死后性肝硬变。另外，慢性活动性肝炎反复发作并且坏死严重时，也可引起。

2．药物及化学物质中毒。

【病变】

肉眼观，肝体积缩小，重量减轻，质地变硬。表面有较大且大小不等的结节，最大结节直径可达6cm。由于形成大小不等的结节常使肝变形（图10-48），[[肝左叶]]明显[[萎缩]]，右叶相对肥大隆起。

{{图片|gj5y2j3r.jpg|坏死后性肝硬变}}

图10-48 坏死后性肝硬变

肝体积缩小，表面有大小不等的粗大结节

镜下，肝小叶呈灶状、带状甚至整个小叶坏死，代之以纤维组织增生，形成间隔，将原来的肝小叶分割为大小不等的假小叶。假小叶内肝细胞常有不同程度的变性和[[胆色素]]沉着。假小叶间的纤维间隔较宽阔且厚薄不均，其中炎性细胞[[浸润]]、小胆管增生均较显著，这些均与门脉型硬变不同。但本型病情进展较慢，病程较久者在病变上亦不易与门脉性硬变鉴别。

较高。

'''（三）[[胆汁性肝硬变]]'''

胆汁性肝硬变（billiary　cirrhosis）是因胆道阻塞淤胆而引起的肝硬变，较少见，可分为继发性与[[原发性]]两类。原发性者更为少见。

1．[[继发性]]胆汁性肝硬变

病因：常见的原因为胆管系统的阻塞，如[[胆石]]、[[肿瘤]]（[[胰头]]癌、Vater[[壶腹]]癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及[[闭锁]]。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的[[囊肿]]、[[囊性纤维化]]（cystic fibrosis）等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬变。

病变：肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。

镜下，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞因而变性坏死。坏死肝细胞肿大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。胆汁外溢充满坏死区，形成“胆汁湖”。汇管区[[胆管扩张]]及小胆管增生。纤维组织增生使汇管区变宽、伸长，但在较长时期内并不侵入肝小叶内。故小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬变为轻。伴有胆管感染时则见汇管区及增生的结缔组织内有多量[[中性粒细胞]]浸润甚至[[微脓肿]]形成。

2．原发性胆汁性肝硬变本病又称[[慢性非化脓性破坏性胆管炎]]。很少见，多发生于中年以上妇女，男性患者不超过10％。[[临床表现]]为长期[[梗阻性黄疸]]、肝大和因胆汁刺激引起的[[皮肤]][[瘙痒]]等。但肝内外的大胆管均无明显病变。本病还常伴有[[高脂血症]]和皮肤[[黄色瘤]]。

病因：不明，一般认为，可能与服用某些药物诱发肝胆管损伤及自向[[免疫反应]]有关。

病变：早期汇管区小叶间胆管上皮空泡变性及坏死并有[[淋巴细胞]]浸润，其后则有纤维组织的增生及[[胆小管]]的破坏、增生并出现淤胆现象。汇管区增生的纤维组织进而侵入肝小叶内，形成间隔，分割小叶最终发展为肝硬变。在汇管区有时可见铜的沉积，系因淤胆造成铜的[[肠肝循环]]障碍所致。

'''（四）其它类型肝硬变'''

淤血性肝硬变本病见于慢性充血性[[心力衰竭]]。长期淤血[[缺氧]]，使肝小叶中央区肝细胞陷于萎缩、坏死，最后纤维化。如淤血持续存在，进而形成纤维条索分割肝小叶而形成肝硬变。

色素性肝硬变多见于[[血色病]]（hemochromatosis）患者，由于肝内有过多的含铁血黄素沉着而形成。

寄生虫性肝硬变主要见于慢性[[血吸虫病]]（详见寄生虫病）。
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==参考==
*[[肝硬变]]
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病理学/肝硬变 - 版本历史

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