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2014-02-05T15:12:55Z

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[[大骨节病]]是以[[关节软骨]]变性、[[坏死]]为主的慢性地方性[[疾病]]。疾病[[晚期]]，继关节软骨变性、坏死而出现[[关节]]周围[[代偿]]性[[软骨]]及[[骨质增生]]，使关节周径显着增粗变形，故我国东北病区称之为大骨节病。又因本病造成患者行走困难，故我国西北一带又俗称为柳拐子病。国际上通称为Kashin-Beck病。

本病多发生在山区潮湿寒冷地区，有明显的地区分布，患者离开病区后病情多停止发展。在我国陕西、山西、甘肃、内蒙、河南、黑龙江、辽宁及吉林等省流行甚广。在国外，前苏联、朝鲜、日本及瑞典亦有本病发生。

大骨节病多自童年发病，呈慢性经过，在青春期前后[[症状]]变明显。早期症状是四肢麻木、关节疼痛、运动不灵活，关节附近[[肌肉]]挛缩。以后，关节肿大变形，运动受限制，伴有疼痛及[[摩擦音]]。病变多自[[手指]]、[[足趾]]等[[管状骨]]开始，以后侵犯膝、肘、肩及股等较大关节，尤以负重较大或运动较强的[[关节病]]变最明显。如果在青少年时期发病而且较为严重时，可因[[骺板]]软骨被侵犯，早期化骨，骨生长早期停止，而引起[[短指]]和短趾[[畸形]]（图17-12）；发病越早，病变越重，[[长骨]]的[[生长发育]]也越差，患者成年后身材矮小（大骨节病性[[侏儒]]）。

{{图片|gj701s6y.jpg|大骨节病}}

图17-12 大骨节病

双手呈短指畸形

'''【[[病理]]变化】'''

除[[胸锁关节]]外，全身关节均有不同程度的病理变化，但主要病变在四肢管状骨的关节软骨及骺板，[[下肢]]较[[上肢]]为严重。病变呈对称性，左右两侧关节同时受累，主要以软骨的变性及坏死为特征。

'''1．关节软骨病变''' 最早的改变是[[软骨基质]]的变性。[[基质]]由正常轻度[[嗜碱性]]变为嗜酸性，呈深红染。进而基质开始溶解、变稀薄淡染，以致显现排列方向较一致的[[胶原纤维]]（[[原纤维]]显现）。病变如进一步发展则[[液化]]溶解形成空泡或[[裂隙]]。随着基质的变性，[[软骨细胞]]发生空泡变性，严重时，胞浆变为蜂窝状，[[胞核]]常被挤到一侧。有时可见软骨基质中水分增多，液化而淡染，其中游离的软骨细胞由正常的圆形变为星芒状，似[[粘液细胞]]，称为软骨粘液变性。变性严重时可发生坏死，软骨细胞[[核固缩]]消失，最后只剩下[[细胞]]轮廓。

软骨的坏死首先出现于关节软骨的深层与[[骨质]]交界处，早期为灶性或片状，以后相邻病灶互相融合而形成明显的坏死带（图17-13），有人认为这种带状坏死对本病有诊断意义。

{{图片|gj701vxf.jpg|大骨节病}}

图17-13 大骨节病

关节软骨深层的带状坏死

在软骨的坏死区边缘或带状坏死的一侧健存的软骨细胞活跃[[增生]]，通过细胞[[直接分裂]]而形成大小不等的软骨细胞团（图17-14），一般呈圆形或椭圆形，由数个或数十个细胞构成。这些软骨细胞体积较小，其间的软骨基质也很少。

{{图片|gj701u2q.jpg|大骨节病}}

图17-14

关节软骨坏死，其邻近区软骨细胞巢状增生（切片中央部分），软骨下[[骨板]]中央部分凹陷

'''2．骺板软骨及[[干骺端]]病变''' 在未成年患者，骺板软骨的病变较明显。骺板软骨可呈现与关节软骨完全相同的变性和坏死。病变轻者，软骨细胞柱变短，排列紊乱，病变重者软骨组织可出现变性及坏死，以后出现不规则早期[[钙化]]。骺板软骨下[[小血管]]侵入变性和坏死的骺板内，并由[[破骨细胞]]溶解、吸收以及形成不规则新生[[骨组织]]，造成早期[[骨化]]。由于骨化过程紊乱，新生[[骨小梁]]不仅较为稀疏变短粗，而且新生骨小梁的方向由正常时的纵向排列变为横向，这是最主要的改变，使骨的纵向生长受阻。横行的骨小梁贴附于骺板软骨表明骨的生长已停顿。

干骺端的[[松质]]骨，由于骨小梁稀疏，[[骨髓]]腔明显扩大，形成典型的[[骨质疏松]]。有时可见骨小梁的断裂或破碎，甚至有小囊腔形成。

大骨节病的肉眼改变，早期在关节软骨不明显。病变较重时关节软骨质地变脆，色暗，表面粗糙，有小沟纹，坏死软骨作瓣状脱落而形成大小不等的[[溃疡]]。软骨组织成片脱落时则形成[[关节内游离体]]。软骨坏死周边部分及[[骨骺]]侧壁的软骨、软骨[[外膜]]及[[肌腱]]附着部的[[纤维软骨]]以及关节软骨周围的[[滑膜]]及[[结缔组织]]亦常增生，并渐渐骨化，结果在关节周围形成许多[[骨赘]]（图17-15）；在关节运动的压力作用下，骨赘成为盘状或唇状突起，致使关节肿大，形成大骨节病的外观。增生的[[滑膜绒毛]]以及骨赘亦可脱落成为游离体，存在于[[关节腔]]内。

{{图片|gj701uz2.jpg|大骨节病}}

图17-15 大骨节病

[[肱骨]]、[[桡骨]]及[[尺骨]]的[[关节面]]极不平滑，周边有增生的骨赘

骺板软骨在早期也无明显的肉眼观改变，病变较重时肉眼上骺板厚薄不均，弯曲呈波浪状，与同龄健康人相比，骺板较薄。

'''【病因】'''

大骨节病的病因，至今尚不清楚。基本有以下两种观点。

1．病区的粮食及饮水中毒病区中的粮食如[[小麦]]和玉米受镰刀菌污染。镰刀菌本身的[[毒素]]及被污染谷物所产生的分解产物胺类可引起骨及软骨病变。通过调查发现我国东北及西北病区的粮食常有镰刀菌污染，但两地区污染镰刀菌的种属有所不同。前者为尖[[孢子]]镰刀菌，后者为串珠镰刀菌。所谓饮水[[中毒]]是指病区饮水中的腐殖质酸（-OH）含量过高，较非病区高6～8倍。腐殖质酸可引起[[硫酸软骨素]]的[[代谢障碍]]，导致软骨改变。

2．病区土壤、饮水及粮食等的常量化学元素与微量化学元素的比值失调近年来，对于[[微量元素]]硒在大骨节病发病中的作用予以极大的关注。调查发现，病区的水、土壤及粮食均呈低硒状态；儿童的[[头发]]及尿中硒含量明显低于非病区；应用[[亚硒酸钠]]防治大骨节病取得了较好的效果。实验证明，[[缺硒]]可影响软骨细胞[[生物]]膜的完整性及稳定性，使之容易受有害因子的损伤。硒还可促进硫的[[代谢]]和利用，对软骨基质也有一定的保护作用。

总之，病因尚未清楚，低硒及粮食和饮水中毒以及[[营养缺乏]]等可能对大骨节病的发病有重要作用。
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==参考==
*[[大骨节病]]
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病理学/大骨节病 - 版本历史

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