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2014-02-05T14:55:52Z

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[[大动脉炎]]是指[[主动脉]]及其大分支的[[炎症]]。[[主动脉炎]]包括[[梅毒性主动脉炎]]、高安[[动脉炎]]、[[风湿]]性主动脉炎及[[类风湿]]性主动脉炎，其原因有所不同，但其[[病理]]变化，无论肉眼观或[[组织学]]变化，均非特异性，且都颇为相似，因此不能简单地从肉眼变化及组织学来确定病因。

'''（一）梅毒性主动脉炎'''

梅毒是由[[梅毒螺旋体]]引起的一种性病。梅毒性主动脉炎见于第三期[[梅毒]]，往往在原发[[感染]]后十余年才出现。病变特点是主动脉滋养[[血管]]周围有[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和单核 [[细胞]][[浸润]]。中膜有粟粒状[[树胶样肿]]形成，并可见灶状[[坏死]]及弹力板破坏。[[晚期]]形成多数小[[瘢痕]]。内膜则见高度[[纤维化]]。肉眼观，主动脉内膜表面呈典型的树皮样外观。

'''（二）高安动脉炎'''

高安动脉炎（Takayasu’s　arteritis）亦称特发性主动脉炎（idiopathic aortitis）、无脉症（pulseless disease），多见于东方国家，但世界各地均有发生。在我国，以东北，特别是黑龙江省较为常见。本病多见于青年人，女性多于男性，临床上，依受累血管部位而表现相应[[症状]]，并有[[关节炎]]、[[发热]]、[[贫血]]、[[血沉]]加速和[[体重减轻]]等。

【病因和发病机制】

尚未明了。由于本病主要侵犯大动脉，中膜[[弹性纤维]]断裂消失，[[结缔组织]]发生[[粘液变性]]及纤维素样坏死。有的学者认为本病属[[胶原病]]范畴。据报道，患者[[血清]]中存在抗主动脉[[抗体]]，所以认为本病是一种[[自身免疫性疾病]]。

【病变】

病变分布范围较广，可累及整个主动脉及其大分支，包括[[冠状动脉]]、[[锁骨下动脉]]、[[颈总动脉]]、无名[[动脉]]、[[肾动脉]]、[[腹腔动脉]]及[[肠系膜上动脉]]。肉眼观，被累主动脉管壁明显增厚、变硬。内膜表面凹凸不平，重者有多数斑块隆起，其间为纵行或星状[[皱纹]]（树皮样皱纹）（图8-14）。受累大支管腔明显狭窄，甚至被[[纤维]]组织完全阻塞。

{{图片|gj5s5ktf.jpg|高安主动脉炎}}

图8-14 高安主动脉炎

[[升主动脉]]和[[主动脉弓]]、[[胸主动脉]]上段两个[[动脉瘤]]，后者充满[[血栓]]物质；肾动脉开口以上的主动脉内膜显著增厚，呈树皮样外观。男性，25岁

镜下，早期，动脉中膜可见粘液样变性及纤维素样坏死灶，继而中膜弹力板有灶状甚至较大范围破坏，伴有网芽组织[[增生]]，含有新生[[毛细血管]]、不等量结缔组织增生及淋巴细胞浸润，晚期有瘢痕形成。病变最严重处中膜弹力板几乎全被破坏，代之以大量结缔组织，[[基质]]中富含[[蛋白]][[多糖]]，PAS染成红色，阿新蓝（alcian blue）染成蓝色。内膜显著增厚，其中SMC大量增生并产生大量[[胶原纤维]]及蛋白多糖，内弹力膜断裂或消失。[[外膜]]大量结缔组织增生，其中胶原纤维常发生玻璃样变；滋养血管壁增厚，其周围有淋巴细胞、浆细胞浸润（图8-15）。

{{图片|gj5s5mdz.jpg|高安主动脉炎}}

8-15 高安主动脉炎

主动脉中膜弹力板被破坏中断（↑），代之以[[瘢痕组织]]，内膜及外膜大量胶原纤维增生，滋养血管壁增厚。弹性纤维[[染色]]

本病的变化与梅毒性主动脉炎极为相似，单从形态学上往往很难鉴别，但本病多见于青年人，病变范围较广；梅毒患者有特异的[[血清反应]]而本病则否。

【[[合并症]]】

动脉瘤形成不太多见，但可为多发性。部分患者有无脉症，多由于头、臂动脉近分支出口处的一段血管管腔被增生的胶原纤维阻塞所引起。肾动脉受累时多有[[高血压]]。极少数患者可发生[[冠状动脉炎]]，可并发冠状动脉瘤、[[血栓形成]]及[[心肌梗死]]。

'''（三）[[巨细胞性动脉炎]]'''

巨细胞性动脉炎（giant　cell arteritis）曾被称为[[颞动脉炎]]（temporal arteritis）和颅动脉炎（cranial arteritis）。本病几乎仅见于中、老年人，年龄都在50岁以上，女性多于男性，临床上，常有[[风湿性多肌痛]]症（polymyalgia rheumatica），可累及颈、肩、[[上肢]]、臀部和[[大腿肌]]肉。由于颞动脉受累，可出现局限性或弥漫性[[头痛]]、[[头皮]]触痛、颜面痛等症状。[[触诊]]可扪及颞动脉呈 [[结节]]状增粗。[[眼动脉]]被累及时可引起[[视神经]]乳头[[贫血性梗死]]而使患者[[失明]]。[[全身症状]]有发热、[[食欲缺乏]]和体重减轻。

【病因和发病机制】

病因未明，虽为[[肉芽肿性炎]]症，但从病灶中从未分离出[[微生物]]，从病变上看，本病似乎是机体对动脉壁某种成分（[[弹性蛋白]]）的一种免疫反应。有人报道，有的患者的动脉[[抗原]]可引起细胞介导的[[免疫反应]]，以及用皮质激素治疗有效等支持这种观点。关于[[遗传因素]]，有报道在兄弟姊妹之间的[[发病率]]比普通人群高10倍。

【病变】

主要侵犯颅动脉，尤其是颞动脉，但可累及全身的中等大的动脉。肉眼观，被累血管呈结节状增粗，变硬。镜下，早期见动脉中膜SMC变性坏死，伴有弹性纤维破坏及炎性细胞浸润。内弹性膜几乎都发生断裂、破坏，引起肉芽肿性炎症反应，其中含有[[多核]][[巨细胞]]、类[[上皮细胞]]，以及淋巴细胞、[[单核细胞]]浸润（图8-16，图 8-17）。内膜常见纤维化，管腔可陷于高度狭窄，可并发血栓形成，并见机化、再通现象。愈复期炎性浸润及巨细胞消失，整个动脉壁陷于纤维化。

{{图片|gj5s5n2p.jpg|巨细胞性动脉炎}}

图8-16 巨细胞性动脉炎

[[跟腱]]旁[[小动脉]]中膜被破坏，代之以含许多巨细胞的[[肉芽组织]]，管腔高度狭窄HE

{{图片|gj5s5lp1.jpg|巨细胞性动脉炎}}

图8-17 巨细胞性动脉炎

同上病例。动脉中膜弹力性纤维被破坏。半[[薄切片]]，[[甲苯胺蓝]]染色
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==参考==
*[[大动脉炎]]

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