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2014-02-06T10:43:11Z

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'''（一）[[垂体腺瘤]]'''

垂体腺瘤是[[垂体前叶]][[腺细胞]]形成的[[良性肿瘤]]，占颅内肿瘤10％～15％，临床有特殊表现：①功能性垂体腺瘤分泌过多的某种[[激素]]，表现为有关[[功能亢进]]，但[[晚期]]可由于[[肿瘤]]过大压迫[[血管]]，引起大面积[[坏死]]而转为功能低下；②压迫正常[[垂体]]组织使其激素分泌障碍，表现为功能低下；③当直径超过1cm时，将使[[蝶鞍扩大]]，直径超过2cm时常向鞍上、[[蝶窦]]伸展，压迫[[视交叉]]及[[视神经]]，引起同侧[[偏盲]]或其他视野缺失及其他[[神经系统]][[症状]]。

垂体腺瘤生长缓慢，发现时大小不一、小者直径仅数毫米，大者可达10cm，由于[[CT]]及[[核磁共振]]等影像诊断技术的应用，一般都能早期诊断治疗，巨大[[腺瘤]]已十分罕见。肿瘤多数有[[包膜]]，少数微小腺瘤可无包膜，不易与局灶性[[增生]]区别。肿瘤一般柔软，灰白或微红，有时可见灶状[[缺血性坏死]]或[[出血]]。镜下瘤[[细胞]]呈圆形、多角形，可大可小，在同一肿瘤内大小比较均匀。细胞排列成团状、条索状、片状或乳头状，仅有少量间质及[[毛细血管]]将其分隔，少数呈弥漫散在排列。根据瘤细胞[[染色]]不同，过去分为以下3种：①嫌色性细胞腺瘤（chromophobe adenoma），约占垂体腺瘤的2/3（图15-2）；②[[嗜酸性细胞]]腺瘤（acidophile adenoma），约占1/3；③其余为嗜酸性细胞腺瘤（basophile adenoma）。但这种分类不能准确地反映其功能，如嗜酸性细胞腺瘤有的分泌[[GH]]，有的分泌[[PRL]]，而[[嫌色细胞腺瘤]]大部份是有功能的，现在使用[[特异性抗体]]及[[免疫]]组化技术，从功能上加以鉴别，提出了以下新的分类。

{{图片|gj6yyg3s.jpg|垂体嫌色细胞腺瘤}}

图15-2 垂体嫌色细胞腺瘤

1．[[生长激素]]细胞腺瘤（somatotroph adenoma）约占垂体腺瘤的1/4，由于发现常较晚，因而体积较大，在电镜下胞浆中可见直径平均500nm的分泌颗粒，该腺瘤约一半有致密的分泌颗粒，免疫组化染色[[强阳性]]，HE切片中胞浆嗜酸性，血中GH水平增高，[[临床表现]]为[[巨人症]]或[[肢端肥大症]]；另一半只有稀疏的分泌颗粒，免疫组化呈弱阳性反应，HE切片胞浆弱嗜酸性或嫌色性，并不分泌过多的GH，因正常垂体组织受其压迫，临床表现为垂体前叶功能低下。

2．[[催乳素]]细胞腺瘤（lactotroph adenoma）为垂体腺瘤中最多的一种，约占30％，电镜下胞浆中多为稀疏的小分泌颗粒（图15-3），血中PRL水平增高，在女性早期能出现溢乳-[[闭经]][[综合征]]，故发现时肿瘤较小。在男性及老年妇女，催乳素过高[[血症]]的症状不明显，因而发现时肿瘤较大。

{{图片|gj6yyf9q.jpg|催乳素细胞腺瘤（电镜）}}

图15-3 催乳素细胞腺瘤（电镜）

胞浆内可见稀疏的分泌颗粒

3．[[促肾上腺皮质激素]][[细胞瘤]]（corticotroph adenoma）约占垂体腺瘤的15％，[[组织学]]上细胞常呈[[嗜碱性]]，并呈PAS阳性反应。电镜下分泌颗粒多少不一，大小不等，平均直径约300nm。免疫组化显示[[ACTH]]阳性，临床有一半病人表现Cushing综合征，另一半却无该激素功能异常表现，其原因可能是该瘤细胞只合成ACTH的前身，即proopiomelanocortin（POMC）。POMC在细胞内未能分解为ACTH、内腓肽及β-[[促脂素]]，因而不具有激素效应。

4．[[促性腺激素]]细胞瘤（gonadotroph adenoma）约占5％，光镜下多为嫌色细胞瘤，分泌颗粒显示[[FSH]]或FSH及[[LH]]，临床[[性激素]][[功能障碍]]的症状不明显，多半由于压迫症状才引起注意。

5．促甲状腺细胞腺瘤（thyrotroph adenoma）仅占1％。

6．多种激素细胞腺瘤（plurihormonal adenoma）约占12％～15％，多数为GH细胞及PRL[[细胞混合]]腺瘤，有的呈[[TSH]]细胞与上述两种细胞分别或共同混合在一起的腺瘤，镜下细胞染色呈多样化。

7．无功能性细胞腺瘤（null cell adenoma）约占25％，镜下为嫌色细胞瘤，免疫组化显示多数细胞激素为阴性，少数细胞可含FSH、TSH及ACTH等，可引起垂体前叶功能低下。

'''（二）[[颅咽管瘤]]'''

颅咽管瘤（craniopharyngioma）约占颅内肿瘤的1.8％～5.4％，是[[胚胎]]期颅[[咽囊]]残留[[上皮]]发生的肿瘤，肿瘤有的位于[[蝶鞍]]内，也可位于蝶鞍外沿颅咽管的各部位。肿瘤大小不一，从小豆大到拳大，瘤体为实性或囊性（单囊或多囊），囊内有暗褐色液体。镜下与[[造釉细胞瘤]]相似，瘤细胞排列成巢，细胞巢的周边有1～2层[[柱状细胞]]，稍内为[[棘细胞]]，中心部逐渐变成星状细胞。细胞巢中心部常有坏死，有胆固醇结晶及钙盐沉着，或[[液化]][[成囊]]腔。囊性肿瘤的囊壁由[[鳞状上皮]]构成。肿瘤压迫垂体或[[下丘脑]]，可引起[[垂体功能低下]]；压迫[[第三脑室]]可引起[[脑积水]]；压迫视神经可引起视野缺失。
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