112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} 克山病（Keshan　disease）是一种地方性心肌病（endemic cardiomyopathy）。1935年首先流行于黑龙江省克山县，...”为内容创建页面

2014-02-06T10:03:54Z

以“{{Hierarchy header}} 克山病（Keshan　disease）是一种地方性心肌病（endemic cardiomyopathy）。1935年首先流行于黑龙江省克山县，...”为内容创建页面

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[[克山病]]（Keshan　disease）是一种地方性[[心肌病]]（endemic cardiomyopathy）。1935年首先流行于黑龙江省克山县，当时对该病的本质认识不清，遂以此地名来命名，一直沿用至今。本病主要流行于我国东北、西北、华北及西南一带交通不便的山区或丘陵地带。[[病理学]]上以[[心肌]]的变性、[[坏死]]及修复后形成[[瘢痕]]为特点。临床上常有急性或[[慢性心功能不全]]表现。

'''【病因】'''

50 年代以来对本病病因做了大量研究，但至今尚无定论。起初认为是一种地区流行性[[病毒性心肌炎]]，可能与[[柯萨奇]]B族[[病毒感染]]有关，但[[病毒]]分离和[[血清学]]检测未获规律性阳性结果。近年来发现病区粮食中硒含量明显低于非病区，患者的[[头发]]和[[血液]]中硒含量亦明显低于非病区人群。服用[[亚硒酸钠]]可控制一部分克山病的发作。 1974～1977年间，我国在发病地区进行补硒的预防研究，结果表明，经补硒的儿童其克山病的发病例数显著低于对照组。应用硒制剂防治克山病在我国取得了一定的成果，然而，其它可能的致病因素尚有待进一步研究。

'''【病变】'''

本病的病变主要在心肌，可出现严重的变性、坏死及瘢痕形成。[[骨骼肌]]亦可有轻度变性或小灶状坏死。

肉眼观，[[心脏]]呈不同程度增大，两侧[[心室]]均扩张，致使心脏近于球形。重量亦增加，病程较长的慢性型病例心重量增加更甚，最重的可超过500g。心腔的扩张属肌原性，心壁变薄，[[乳头肌]]及[[肉柱]]变扁。少数病例在[[左心室]]肉柱间及左、[[右心耳]]内可有附壁[[血栓形成]]。若[[血栓]]脱落，可引起肺、肾、脾、脑等器官的[[栓塞]]和[[梗死]]。切面上见正常红褐色心肌内散布着数量不等的变性、坏死乃至瘢痕病灶。早期，坏死灶呈灰黄色，境界不清。瘢痕病灶呈灰白色、半透明，境界较清楚，呈星状或树枝状条纹，互相连接，有的呈较大的片块状或带状。心肌病变新旧交杂，色泽斑驳（图8-38）。

{{图片|gj5scp4o.jpg|克山病之心脏}}

图8-38 克山病之心脏

左心室心肌有一些坏死灶及瘢痕形成，心室内可见附壁血栓

镜下，[[心肌细胞]]出现不同程度[[水肿]]，表现为胞浆内出现[[蛋白质]]颗粒（[[线粒体]][[肿胀]]）和空泡变性。心肌坏死主要表现为[[凝固性坏死]]和[[液化]]性肌溶解。前者[[肌原纤维]]融合成均质红染物，核消失，继而坏死物通过[[细胞]]自身的及[[吞噬细胞]]的[[溶酶体]]酶溶解吸收，后者是在心肌空泡变性的基础上，肌原纤维及核发生酶性溶解液化，遗留[[肉膜]]空鞘。心肌坏死常呈灶状，病灶大小和形状不一（图8-39），呈散在分布，并多见于心肌内层，而且与冠状[[血管]]有密切关系，有的病变围绕[[冠状动脉]]分支呈袖套状分布（图8-40）。坏死灶最终被修复而成为瘢痕。

{{图片|gj5scps0.jpg|克山病之心肌}}

图8-39 克山病之心肌

心肌内可见多数坏死灶

{{图片|gj5scoga.jpg|克山病之心肌坏死}}

图8-40 克山病之心肌坏死

坏死灶沿血管分布，坏死灶内[[肌纤维]]溶解消失

'''【[[临床表现]]】'''

根据患者发病缓急、病程长短及心肌[[代偿]]情况分为4型：

1．急性型发病急骤，由于心肌病变比较广泛、严重，心肌收缩力明显减弱，[[心输出量]]在短时间内大幅度减少，重者出现[[心源性休克]]。由于供血不足，患者常有头昏、[[恶心]]、[[呕吐]]等[[症状]]。[[血压]]下降，[[心音]]弱，尤以第一心音减弱为著，并常有[[心律不齐]]。

2．[[亚急性]]型病情进展稍缓，心肌受损不如急性型那样严重，但心肌收缩力明显减弱。临床上出现明显的[[心力衰竭]]，特别是[[急性左心衰竭]]，有[[咳嗽]]、[[呼吸困难]]、满[[肺水]]泡音等征象。约经1～4周后，可发生[[全心衰竭]]，出现[[颈静脉]]怒张、肝肿大及全身水肿等。

3．慢性型亦称痨型，病情发展缓慢，多由潜在型逐渐发展而成，少数由急性型或亚急性型转化而来。心脏代偿肥大，心腔扩张明显，临床上主要表现为慢性心功能不全。

4．潜在型心脏受损较轻或因代偿功能较好，临床上多无明显的自觉症状。
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==参考==
*[[克山病]]
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病理学/克山病 - 版本历史

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