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2014-01-27T04:14:52Z

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[[何杰金病]]是[[恶性淋巴瘤]]的一个独特类型，与其他恶性淋巴瘤不同，具有以下特点：①病变往往从一个或一组[[淋巴结]]开始，逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。原发于淋巴结[[外淋巴]]组织者较少。②瘤组织成分多样，但都有一种独特的[[瘤巨细胞]]即Reed-Sternberg[[细胞]]。瘤组织内并常有多数各种[[炎症]]细胞[[浸润]]。

本病在欧美各国[[发病率]]较同，是青年人中最常见的[[恶性肿瘤]]之一。在我国发病率较低，大致占全部恶性淋巴瘤的10％～20％。

'''【[[病理]]变化】'''

病变主要发生于淋巴结，以[[颈部]]淋巴结和[[锁骨上淋巴结]]最为常见，其次为[[纵隔]]、[[腹膜]]后、[[主动脉]]旁等淋巴结。病变常从一个或一组淋巴结开始，很少开始即为多发性。[[晚期]]可侵犯[[血管]]，累及脾、肝、[[骨髓]]和[[消化道]]等处。

肉眼观察，病变的[[淋巴结肿大]]，早期无粘连，可活动。瘤组织浸润淋巴结[[包膜]]，并侵入邻近组织时则不易推动。相邻的淋巴结常相互粘连，形成[[结节]]状巨大肿块。切面灰白色呈鱼肉状，可见散在的黄色小[[坏死]]灶。

镜下，淋巴结的正常结构破坏消失，由瘤组织取代。瘤组织内的[[细胞成分]]多样，有些是[[肿瘤]]成分，有些是非肿瘤成分。瘤组织中有一种独特的[[多核]]瘤巨细胞，体积大，直径约15～45μm，椭圆形或不规则形；胞浆丰富，双色性或呈嗜酸性；核大，可为双核或多核，[[染色质]]常沿[[核膜]]聚集成堆，核膜厚。核内有一大的嗜酸性[[核仁]]，直径约3～4μm，周围有一透明晕。这种细胞称为Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）。双核的R-S细胞的两核并列，都有大的嗜酸性核仁，形似镜中之影故称镜[[影细胞]]（图11-1）。这些双核和多核的R-S细胞是诊断HD的重要依据。

{{图片|gj6wi6qq.jpg|何杰金病示镜影细胞}}

图11-1 何杰金病示镜影细胞

何杰金病的肿瘤成分中除典型的R-S细胞外，还有一些[[肿瘤细胞]]，形态与R-S细胞相似，但只有一个核，内有大形核仁，称为何杰金细胞。这种细胞可能是R-S细胞的[[变异]]型，不能作为诊断的依据。此外，还有一些变异的R-S细胞常见于本病的某些特殊类型：①有些细胞体积较大，胞浆淡染，核大，常扭曲，呈折叠状或分叶状；核膜薄，染色质细，核仁小，可有多个[[小核]]仁。这种细胞常见于[[淋巴细胞]]为主型何杰金病。②陷窝细胞（lacunar cell）多见于结节硬化型何杰金病。细胞体积大，胞浆丰富，[[染色]]淡或清亮透明，核大呈分叶状，常有多个小核仁。用福尔马林固定的组织，[[细胞浆]]收缩与周围细胞之间形成透明的空隙，好似细胞位于陷窝内故称陷窝细胞（图11-2）。③多形性或未分化型细胞，多见于淋巴细胞消减型何杰金病。细胞体积大，大小形态多不规则；核大，形状不规则，核膜厚，染色质粗，常有明显的大形核仁，[[核分裂]]像多见，并常有多极核分裂。

{{图片|gj6wi5n0.jpg|何杰金病示陷窝细胞}}

图11-2 何杰金病示陷窝细胞

除上述肿瘤细胞外，瘤组织间还有多数非肿瘤成分，包括淋巴细胞、[[浆细胞]]、[[中性粒细胞]]、[[嗜酸性粒细胞]]和组织细胞等，数量多少不等。除特征性的R-S细胞外必须同时伴有多样化的反应性非肿瘤性细胞背景，才能诊断为何杰金病。瘤组织内的非肿瘤性成分主要是淋巴细胞，可反映机体的[[免疫]]状态。淋巴细胞的多少与何杰金病的扩散和预后有密切关系。

关于R-S细胞的来源意见不一。由于有些患者常有T[[细胞免疫]]功能缺陷，因而有人认为R-S细胞可能由T细胞恶变而来。但是免疫标记和T[[细胞受体]]（TCR）及[[免疫球蛋白]]（Ig）的[[基因重组]]分析结果不一。有些R-S细胞具有T细胞标记，有些具有B细胞标记，另有些则表现单核巨噬细胞或指突状[[网状细胞]]标记。因此R-S细胞的来源尚未肯定。

'''【组织类型】'''

根据肿瘤组织内肿瘤细胞成分与非肿瘤细胞成分的不同比例，可将何杰金病分为4种组织类型。

1．淋巴细胞为主型（lymphocyte predominance type）淋巴结内有大量淋巴细胞和数量不等的组织细胞，呈弥漫性浸润或形成结节状。嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞数量很少，没有坏死或[[纤维]]组织[[增生]]。其间可见典型的R-S细胞，但数量很少，可见较多数有多个小核仁的变异型R-S细胞。此型HD一般只累及一个或一组淋巴结。病人一般无明显[[症状]]，预后良好。

2．混合细胞型（mixed cellularity type）此型是何杰金病中最多见的类型。病变和预后都介于淋巴细胞为主型和淋巴细胞消减型之间，由多种细胞成分混合而成。淋巴结结构消失，内有多数嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞、淋巴细胞和少量中性粒细胞浸润。其间常有多数典型的R-S细胞，部分可有小坏死灶和少量纤维组织增生，一般不形成[[胶原纤维]]束。

3．淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion type）本型的特点为淋巴细胞数量减少而R-S细胞或其变异型多形性细胞相对较多。这种类型有两种不同的形态：①弥漫性[[纤维化]]，淋巴结内细胞少，主要由排列不规则的纤维组织和纤细的[[蛋白]]样物质替代。其间有少数R-S细胞、组织细胞和淋巴细胞，并常有坏死灶；②网织型或[[肉瘤]]型，细胞丰富，由多数高度未分化的多形性细胞组成。其间可见少数典型的R-S细胞。瘤组织内常有坏死灶。淋巴细胞消减型何杰金病多发生于年长者，进展快，是本病各型中预后最差的。

4．结节硬化型（nodular sclerosis type）此型特点为淋巴结瘤组织内有陷窝细胞和增生的纤维组织条索。淋巴结内纤维组织增生，由增厚的包膜向内伸展，形成粗细不等的胶原纤维条索，将淋巴结分隔成许多大小不等的结节。其中有多数陷窝细胞和多少不等的典型的R-S细胞。此外，还可见较多淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和中性[[粒细胞]]浸润，部分可有坏死。

本型为一特殊类型，多见于青年妇女，是何杰金病中唯一多见于女性的类型。多发生于颈部，[[锁骨]]上和纵隔淋巴结，预后好。

上述组织类型在[[疾病]]过程中可以转化。淋巴细胞为主型可转变为混合细胞型或淋巴细胞消减型。混合细胞型可转变为淋巴细胞消减型。结节硬化型一般不转变为其他类型。

何杰金病的组织类型与预后有密切关系，一般以淋巴细胞为主型预后最好，其次为结节硬化型和混合细胞型，淋巴细胞消减型预后最差。

'''【何杰金病的分期】'''

何杰金病扩散时多由近及远。根据病变范围可分为四期。

Ⅰ期：病变限于一个淋巴结或限于一个淋巴结外器官。

Ⅱ期：病变局限于膈的一侧。单独累及2个以上的淋巴结区或同时直接蔓延至相邻的淋巴结外器官或组织。

Ⅲ期：膈两侧淋巴结都受累，可累及脾、并直接蔓延到邻近的淋巴结外器官。

Ⅳ期：肿瘤扩散至淋巴结外。累及一个或多个淋巴结外器官或组织。

何杰金病的病变范围与预后有密切关系，病变范围越广，预后越差。临床上常根据病变范围决定治疗方案。

'''【临床病理联系】'''

本病的主要表现为无痛性淋巴结肿大。早期多无明显症状，较晚期病变扩散，患者常有[[发热]]、[[盗汗]]、[[体重减轻]]、[[乏力]]、[[皮肤]][[骚痒]]、[[贫血]]等[[全身症状]]，并常有[[免疫功能]]（主要是T细胞免疫功能）低下，容易并发[[感染]]，如[[疱疹]]病毒和隐球菌感染等。感染和肿瘤广泛扩散是招致何杰金病患者死亡的重要原因。

近年来由于诊断和治疗方法的改进，本病的预后显著改善。但是长期使用[[化疗]]和[[放射治疗]]的患者发生[[急性白血病]]和[[非何杰金淋巴瘤]]者增多。
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==参考==
*[[何杰金病]]
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病理学/何杰金病 - 版本历史

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