112.247.109.102：以“本征属原发性睾丸功能减退症的一个类型，本质上是性染色体畸变的遗传性疾病。 ==男性特纳综合征的病因== (一)...”为内容创建页面

2014-01-27T05:28:34Z

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本征属[[原发性]][[睾丸]]功能减退症的一个类型，本质上是[[性染色体畸变]]的[[遗传性疾病]]。
==男性特纳综合征的病因==
(一)发病原因

此病属性[[染色体]]畸病变的[[遗传性疾病]]。

(二)发病机制

目前无相关资料。
==男性特纳综合征的症状==
1.主要表现为[[原发性]][[性腺发育不全]]，小[[睾丸]]、[[小阴茎]]，也常表现为[[隐睾]]，睾丸中曲细精管发育不良，但[[间质细胞]]常[[增生]]。

2.体态外形常与[[吐纳]][[综合征]]相似身材矮小、项蹼、眼距增宽、面容呆板、盾胸、[[乳头]]间距增大、[[肘外翻]]、[[指甲]]过凸及其他[[畸形]]，故称男性或假性的[[Turner综合征]]。

3.常伴[[肺动脉瓣狭窄]]等[[心脏畸形]]。

4.智力常低下并伴[[眼睑下垂]]。

5.重要的是[[染色体]][[核型分析]]常有畸变，多为嵌合型，如45，XO/46，XY、45，XO/47，XXY、45，XO/46，XY/47，XXY等。

6.无明显家族史。
==男性特纳综合征的诊断==

===男性特纳综合征的检查化验===
1.血睾酮分泌正常或降低，尿促[[性腺]][[激素]]增高。

2.重要的是[[染色体]][[核型分析]]常有畸变，多为嵌合型，如45，XO/46，XY、45，XO/47，XXY、45，XO/46，XY/47，XXY等。

[[超声心动图]]常显示有[[肺动脉瓣狭窄]]等[[心脏畸形]]。
===男性特纳综合征的鉴别诊断===
本征归类较混乱，须鉴别的有以下[[综合征]]。

1.[[Turner综合征]] 显然本质差别是女性，[[先天性卵巢发育不全]]，[[染色体]][[核型]]主要是45，XO。

2.异型Turner综合征 Turner综合征是[[卵巢]]呈[[纤维]]条索状不发育。而本综合征是有一侧[[睾丸]]发育但不完善，也称Turner[[男性假两性畸形]]。

3.Noonan综合征曾有人将男性Turner综合征归类于Noonan综合征。相似之处是男性Turner综合征临床特征的头4点均符合。需指出的是：①Noonan综合征男女均可发病;②主要表现为[[先天性心脏病]]，而[[性腺发育不全]]不一定存在，[[性腺]]可不发育到正常发育;③特别应指出的是染色体核型正常(详见Noonan综合征)。

4.Bonnevie-Ullrich综合征有人曾认为男性Turner综合征就是本征。主要有以下几点可供参考：①本征男女均可发病;②乳儿期有特征性的[[淋巴管扩张]]性[[水肿]];③其主要异常可能是[[结缔组织]]受累，而先心病不是主要[[畸形]];④染色体核型正常。
==男性特纳综合征的并发症==
目前无相关资料。
==男性特纳综合征的预防和治疗方法==
本病为[[性染色体畸变]]的[[遗传性疾病]]，可做[[遗传]][[基因]]相关方面检查。
===男性特纳综合征的西医治疗===
(一)治疗

本征主要针对[[原发性]]腺功能低下，治疗可使用[[雄性激素]]，但不能起到生育作用(轻型也可有生育能力)。如有[[隐睾]]，因无恶变趋向，故勿需切除;伴发自体[[免疫性]][[甲状腺炎]]的几率稍高，需注意识别。

(二)预后

轻型病例也可有生育能力。
==参看==
*[[内分泌科疾病]]
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[[分类:内分泌科疾病]]

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