https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%94%B7%E6%80%A7%E6%80%A7%E6%97%A9%E7%86%9F 2026-04-20T04:49:30Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%94%B7%E6%80%A7%E6%80%A7%E6%97%A9%E7%86%9F&diff=128165&oldid=prev 2014-01-27T04:48:43Z

<p>以“<a href="/%E6%80%A7%E6%97%A9%E7%86%9F" title="性早熟">性早熟</a>(precocious puberty)指青春期发育过早出现。一般定为男孩在9岁前、女孩8岁前出现青春期发育者。 ==男性性早熟的病因=...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[性早熟]](precocious puberty)指青春期发育过早出现。一般定为男孩在9岁前、女孩8岁前出现青春期发育者。<br /> ==男性性早熟的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[性早熟]]的病因很多，在临床上以女性GnRH依赖性性早熟较常见。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1.[[真性性早熟]]<br /> <br /> (1)特发性性早熟：一般为散发性，[[散发病例]]以女性多见(女∶男约为4∶1)。少数可呈家族性(可能属[[常染色体隐性遗传]])。本症原因不明，可能由于某些原因使下[[丘脑]]对[[性腺]]发育的抑制失去控制(如下丘脑后部对下丘脑前部的[[阻遏]]作用失去)，使GnRH及[[垂体]][[促性腺激素]]过早分泌，而导致[[下丘脑]]-垂体-[[性腺轴]]的超前启动而引起性早熟。本病女性患者占多数，常在8岁前出现性发育(其顺序为先[[乳腺]]发育-出现[[阴毛]]-[[月经]]来潮-出现[[腋毛]])，阴唇发育有色素沉着，[[阴道分泌物增多]]。男孩表现为[[睾丸]][[阴茎]]长大、[[阴囊]][[皮肤]]皱褶增加伴色素加深、阴茎勃起增加，甚至有[[精子]]生成、[[肌肉]]增加、皮下脂肪减少。两性都表现身材骤长、[[骨龄]]提前，最终可使[[骨骺]]过早融合，使其到成年时其身材反而矮于正常人。病人性心理成熟也早，有些病人可有性交史甚至[[妊娠]]史。<br /> <br /> 患者[[血清]][[LH]]、[[FSH]]水平增高，同时伴性[[激素]]水平增高。如连续多次采血，可发现LH呈脉冲式分泌。特发性同性性早熟是青春期过程的提前，人为的划线通常是以低于正常人群平均年龄2.5岁为界限，女孩在8岁以前，男孩在9岁以前出现[[性成熟]]现象，可诊断为性早熟。<br /> <br /> 在特发性同性性早熟中，散发性病例以女性多见,女∶男约为4∶1。在女性患者中，特发性同性性早熟是[[肿瘤]]等器质性性早熟的8.5倍。相反，在男性患者中，器质性性早熟占全部性早熟的50%～60%。特发性性早熟的发病机制未明，推测可能是下丘脑活动提早所致。<br /> <br /> 家族性特发性性早熟主要累及男性成员，有一些家族数代均有发病，极端的例子甚至在出生时已存在性成熟的[[体征]]。[[遗传]]方式为限于男性的[[常染色体]]显性遗传。导致性成熟的原因是睾丸功能的激活，促性腺激素分泌没有出现青春期的变化。现已有家族性性早熟累及女性成员的病例报道，可能不同的家族具有不同的遗传方式。<br /> <br /> 特发性真性性早熟是男孩睾丸长大，阴囊皮肤皱褶增加，色素加深，阴茎和阴毛生长，阴茎勃起增多，甚至有精子生成，肌肉增加，皮下脂肪减少。女孩乳腺发育，[[乳晕]]和[[乳头]]长大，阴唇发育，[[色素沉着]]，阴道分泌物增多，阴毛生长，月经来潮。[[超声波]]检查可发现[[卵巢]]增大。此外，身体直线生长加速，骨龄提前，最终骨骺提前愈合，导致身材矮小。患者的心理、智力和实际年龄相符。<br /> <br /> LH和FSH水平增高，如作频繁采血，可发现LH呈脉冲式分泌。[[性激素]]水平也相应增高。<br /> <br /> 当患儿出现性早熟的[[临床表现]]时，外周血单次测定[[睾酮]]在男性患儿几乎100%增高，测定E2在女性患儿约有50%增高。单纯性激素水平增高不足以证明性早熟的中枢性。证明性早熟的中枢性包括两点：①促性腺激素水平增高，单次测定外周血，FSH增高的几率为80%～100%，LH为20%～70%，这可能与LH分泌呈脉冲方式有关，因此应该多次测定才能作出正确判断。如进行GnRH兴奋试验，性早熟患儿LH的分泌反应比同龄性未发育儿童高。②性腺长大，睾丸的大小通过[[触诊]]即可作出判断，而卵巢则需要借助[[B超]]检查才能达到目的。其次是排除[[中枢神经系统]]器质性[[疾病]]。[[脑脊液]]检查，[[颅脑]][[CT]]扫描或[[磁共振成像]]([[MRI]])有助于排除颅脑内疾病，如果证明性早熟的中枢性，又排除颅内病变和其他病因，即可诊断为特发性同性性早熟。<br /> <br /> 家族性[[男性性早熟]]患者有阳性家族史，患者均为男性。男性的LH[[受体]][[基因]]的[[活化]]型[[突变]]导致性早熟，而FSH受体的活化型突变引起[[卵巢肿瘤]]而导致[[雌激素]]过度分泌，出现女性[[假性性早熟]]。<br /> <br /> (2)中枢神经系统疾病所致性早熟症：多由器质性[[脑病变]]所致。包括肿瘤(如下丘脑[[星形细胞瘤]]、[[神经胶质瘤]]、[[神经管]][[母细胞瘤]]、[[错构瘤]]、[[松果体瘤]]、[[畸胎瘤]]等)、[[感染]](如结核性[[肉芽肿]]、[[脑炎]]、[[脑脓肿]]等)，以及[[囊肿]]、[[脑积水]]、[[脑外伤]]等。这些因素可因[[浸润]]、[[瘢痕]]、肿瘤压迫等原因影响下丘脑功能，引起性腺轴系功能提前启动。其确切机制仍不清楚。但已发现错构瘤本身可分泌GnRH，松果体瘤、畸胎瘤也可分泌具有促性腺激素的活性物质，松果体瘤还可因[[褪黑素]](melatonin)减少而致性早熟。<br /> <br /> 本型性早熟的发育经过与特发性相似。两型区别在于特发性者不能查出相应病因，而本型能找出器质性颅内病变，可通过颅[[X线]]、CT、MRI等检查予以鉴别。<br /> <br /> (3)[[原发性]]甲状腺功能低下伴性早熟：幼儿由于甲减，骨龄明显落后，严重的伴有生长和智力障碍。但有些患者却可出现性早熟，外生殖器提前发育、[[皮肤色素沉着]]，女孩可出现月经[[初潮]]和[[溢乳]]，其机制可能为[[甲状腺激素]]降低，对下丘脑的负反馈作用减弱，使下丘脑[[TRH]]分泌增多。而TRH不仅刺激垂体分泌[[TSH]]，还可刺激垂体的[[PRL]]、LH和FSH分泌增多。这些激素作用于性腺、乳腺导致性早熟现象。本症在用甲状腺激素治疗后可好转。<br /> <br /> (4)多发性[[骨纤维异样增殖症]]伴性早熟(Albright syndrome)：患者有[[骨骼]]发育不良、躯干皮肤有棕色[[色素斑]]，常伴有性早熟。病因不明，有认为与[[颅骨]]肥厚压迫到颅底致下丘脑功能紊乱有关。有些病例可有促性腺激素分泌增加，而另一些为促性腺激素伴有功能性[[卵巢囊肿]]，血中[[雌激素增加]]，因而现有人认为它是一种促性腺激素非依赖性性早熟。本病好发女孩，男孩极少。女孩表现为月经来潮、[[生殖器]]官发育成熟、乳腺发育，其性发育不按正常次序(正常为先[[乳房]]发育-阴毛生长-月经来潮)，因而认为它与真性性早熟有区别。<br /> <br /> (5)Silver[[综合征]]：本病有伴矮小症、先天性半身肥大、性早熟。是Silver于1953年首先报道，本症有性早熟，患者尿中促性腺激素增高，性发育早，而骨龄与性发育相比则明显延迟。其机制未明。出生后[[生长激素]]在正常范围，但如给予大量生长激素治疗，可见身高增长迅速加快，推测与机体[[细胞]]对生长激素敏感性低有关。<br /> <br /> (6)Williams综合征：Williams综合征为一种[[遗传性疾病]]，伴有许多器官的发育[[畸形]]，尤其是[[动脉狭窄]]，主要由于[[弹性蛋白]](elastin)异常所致，其遗传缺陷为7号[[染色体]]的7q11.23微缺失。由于此区的LIMKl、WBSCR1、WBSCR5、RFC2和弹性蛋白基因等16个基因缺乏所致。病人有精神迟钝和[[学习障碍]]、认识和个性特殊。常有性早熟，12岁[[前阴]][[毛发]]育已达到TannerⅢ期，骨龄正常或提前，其青春期发育提前的原因可能在下丘脑或垂体。<br /> <br /> (7)睾酮[[中毒]]症(testotoxicosis)：又称家族性男性非促性腺激素依赖性性早熟伴Leydig细胞和[[生殖细胞]]发育提前症(familial male-limited gonadotropin-independent sexual precocity with premature Leydig cell and germ cell maturation)。本综合征于1981年首先报道，患儿的阴茎增大，有时出生后即有肥大的阴茎。睾丸内的Leydig细胞、Seroti细胞成熟提前并有精子生成，有时伴有Leydig细胞[[增生]]。患儿的纵向生长和骨龄提前，肌肉发达，血基础状态的LH和FSH和经GnRH兴奋后的水平如同青春期发育前，一般无LH的脉冲分泌特点，血睾酮升高达到成人水平，血DHEAS的水平与骨龄相当，但高于同龄正常人水平。本征的特点是用GnRH[[激动剂]]不能抑制Leydig细胞和生殖细胞的成熟与增生，睾酮的分泌亦不受抑制，有阴茎勃起和排精者可有生育能力，此时的LH分泌和对GnRH的反应与正常成人相同，说明还存在[[继发性]]GnRH依赖性青春期发育提前的因素。一些成人患者的精子生成有障碍，血FSH升高。偶尔本征为散发性，但绝大多数为家族性发病，曾有报道一家族中连续九代人发病，女性携带活化型突变的LH受体基因，而男性发病。<br /> <br /> 本征的病因已基本查明，LH/HOG受体[[分子量]]为8万～9万大小的[[糖蛋白]]。受体基因位于2p21。LH/HOG受体为G[[蛋白]]耦联受体家族中的成员，目前已有至少10多种[[错义]]的活化性突变类型，主要发生于542至581区段，由于活化性突变而使Leydig细胞和生殖细胞受到过分而长期的刺激，因而发生性早熟。<br /> <br /> 2.男性假性性早熟 本组病例的性早熟与下丘脑-垂体的性腺中枢无关，不是中枢神经系统GnRH脉冲发生器激活的结果。这类性早熟属于不完全性。<br /> <br /> (1)产生促性腺激素的肿瘤：可见于[[绒毛膜上皮癌]]或畸胎瘤产生[[HCG]]、[[肝脏]]肿瘤产生LH样物质，促使性激素分泌增多。由于只产生一种促性腺激素，不能造成真性性早熟。这类患者几乎都是男性。外生殖器发育增大，但无生育力。<br /> <br /> (2)[[雄激素]]产生过早过多：可由于睾丸Leydig[[细胞瘤]](致睾丸单侧增大、[[血浆]]睾酮明显升高)或[[肾上腺]]病变(如21[[羟化酶]]缺乏或11羟化酶缺乏引起[[先天性肾上腺皮质增生]]、[[皮质醇]]合成受阻、[[ACTH]]分泌增加，刺激肾上腺分泌雄激素增加)引起血中雄激素水平增加。也有少数为医源性或误用过多雄激素而引起。<br /> <br /> (3)雌激素产生过多：如[[卵巢颗粒细胞瘤]]、卵巢囊肿或分泌雌激素的肿瘤，使女性外生殖器及第二性征过早发育，但无生殖细胞成熟。<br /> <br /> 以上使性激素产生过多的肾上腺或性腺疾病，都表现有尿17-KS升高，[[地塞米松抑制试验]]可抑制者常提示为[[肾上腺增生]]，而不抑制者提示为肾上腺肿瘤或性腺肿瘤。<br /> <br /> (4)使用过多外源性雄激素或雌激素：Tiwary等报道，含外源性雌激素食物可导致女性假性性早熟，停服后自行恢复正常。<br /> ==男性性早熟的症状==<br /> 1.[[真性性早熟]]<br /> <br /> (1)特发性[[性早熟]]：一般为散发性，以女性多见(女∶男约为4∶1)。少数可呈家族性(可能属[[常染色体隐性遗传]])。病因不明，女性常在8岁前出现发育，其顺序为先[[乳腺]]发育→出现[[阴毛]]→[[月经]]来潮→出现[[腋毛]]，阴唇发育(有色素沉着)，[[阴道分泌物增多]]。<br /> <br /> 男性在9岁前出现性发育，[[睾丸]]、[[阴茎]]长大，[[阴囊]][[皮肤]]皱褶增加伴色素加深，阴茎勃起增加，甚至有[[精子]]生成，[[肌肉]]增加，皮下脂肪减少。<br /> <br /> 两性都表现为身材骤长，[[骨龄]]提前，最终可使[[骨骺]]过早融合，使成年身高变矮。性心理成熟也提前，少数可有性交史或[[妊娠]]史。<br /> <br /> (2)[[中枢神经系统]][[疾病]]所致性早熟症：其[[临床表现]]与特发性者相似，仅本型同时可能具有[[神经系统]]器质性病变相关的表现。鉴别主要靠颅[[X线]]、[[CT]]、[[MRI]]等检查。<br /> <br /> (3)[[原发性]]甲状腺功能减退症(甲减)伴性早熟症：少数幼儿期前患甲减者可伴性早熟，可能由于[[甲状腺激素]]水平降低，负反馈减弱，使下[[丘脑]][[TRH]]分泌增多，而TRH不仅刺激[[垂体]]分泌[[TSH]]增多，也刺激[[PRL]]、[[LH]]和[[FSH]]分泌增多，导致性早熟。<br /> <br /> (4)多发性[[骨纤维异样增殖症]](Albright syndrome)伴性早熟：患者有[[骨骼]]发育不良，躯干皮肤有棕色[[色素斑]]，常伴性早熟。病因不明。好发于女孩，男孩极少。其性发育顺序与正常不同：正常发育常为先[[乳房]]发育→阴毛生长→月经来潮，而本病是先有月经来潮([[生殖器]]官发育已成熟)，再有乳腺发育。<br /> <br /> (5)Silver[[综合征]]伴性早熟：本征为矮小症，先天性半身肥大伴性早熟。出生时[[生长激素]]水平正常，但以后若给予大量生长激素治疗，可见身高增长迅速加快，推测与[[靶细胞]]对生长激素的敏感性低有关。本征性早熟的特征为骨龄与性发育相比明显延迟。<br /> <br /> (6)Williams综合征伴性早熟：本征伴有许多器官发育[[畸形]]，尤其是[[动脉狭窄]]的[[遗传]]缺陷性疾病。其遗传缺陷为7q11.23[[位点]]中有LIMK1.WBSCR1.WBSCR5.RFC2和[[弹性蛋白]][[基因]]等16个基因缺失。临床表现为[[智力迟钝]]、[[学习障碍]]、认知和个性特殊，常伴性早熟。鉴别诊断依据基因缺失的检测。<br /> <br /> (7)睾丸[[中毒]]症伴[[男性性早熟]]：本病又称家族性男性非[[促性腺激素]]依赖性性早熟伴Leydig[[细胞]]和[[生殖细胞]]发育提前症。患者表现为阴茎增大，有的出生时即有肥大的阴茎。睾丸的Leydig、Sertoli细胞提前成熟并有精子生成，有时伴Leydig细胞[[增生]]。患儿的纵向生长和骨龄提前，肌肉发达，有阴茎勃起和排精者可有生育能力。少数成人患者精子生成障碍。绝大多数为家族性发病，少数为散发性。其病因为LH/[[HCG]][[受体]]基因(2p21)发生[[错义突变]]。<br /> <br /> (8)[[先天性肾上腺皮质增生症]]治疗后引起性早熟：先天性肾上腺皮质增生症如11-β[[羟化酶]]和[[21-羟化酶缺陷症]]患者，经[[糖皮质激素]]或同时[[盐皮质激素]]治疗后，[[血浆]][[ACTH]]水平受抑制，[[肾上腺]]产生的[[性腺]][[类固醇]]减少，但由于此期延误诊断和治疗，患者骨龄提前，如已达到青春期启动的界限值，患者可出现[[下丘脑]]-垂体-[[性腺轴]]功能的激活，引起性早熟，同样，以往曾用性腺类固醇治疗的患者也可如此。<br /> <br /> 2.[[假性性早熟]] 假性性早熟的临床表现与真性相比最主要的区别在于其性发育、成熟属于不完全性，即仅表现为某些副[[性征]]的发育表现，但无生殖细胞(精子和卵泡)成熟，无生育能力。<br /> <br /> 必须根据详细的临床资料和必要的[[实验室检查]]排除下丘脑、垂体、性腺和肾上腺器质性病变。实验室检查应首先确定性早熟是否为促性腺激素依赖性，LH/FSH脉冲性分泌有助于两者的鉴别。<br /> <br /> [[影像学]]检查主要用于寻找垂体和性腺的[[肿瘤]]。如无器质性病变可查，可继续追踪观察，但应排除LH受体[[基因突变]]可能。<br /> <br /> 非促性腺激素依赖性性早熟(gonadotropin independent precocious puberty)的病因主要在性腺和肾上腺。因分泌过量性腺[[激素]]所致，但必须注意，有些性腺肿瘤也和[[下丘脑错构瘤]]一样，可自主合成和分泌促性腺激素。<br /> ==男性性早熟的诊断==<br /> <br /> ===男性性早熟的检查化验===<br /> 1.[[性激素]]和[[促性腺激素]]测定 性激素和促性腺激素的分泌有明显的年龄特点。2岁前男、女儿童血中[[FSH]]，女童血中[[雌二醇]]和男童[[睾酮]]含量皆较高，而2岁后明显下降，至青春期开始后再度升高。青春发育开始前男童血睾酮&amp;amp;lt;1.75nmol/L，雌二醇&amp;amp;lt;37.5pmol/L;女童睾酮&amp;amp;lt;0.7nmol/L，雌二醇&amp;amp;lt;75.0pmol/L。[[真性性早熟]]时，[[LH]]、FSH升高，并有[[周期性]]变化，未完全建立周期性[[反馈]]关系之前出现昼夜波动，夜间睡眠时升高。特发性[[性早熟]]患儿[[血清]]FSH、LH、睾酮及雌二醇含量均较正常同龄儿升高，但由于正常高限与[[病理]]性低限有重叠现象，无严格的界限，故其诊断参考价值较少(尤其是早期)。必要时测定DHEAS、[[孕酮]]、17-[[羟孕酮]]、[[HCG]]。DHEAS与实际年龄和[[骨龄]]的关系能反映[[肾上腺]]功能初现，有助于真性性早熟的诊断。当促性腺激素未升高，而[[雌激素]]升高时应考虑[[卵巢]]或肾上腺肿瘤，若[[雄激素]]明显升高应考虑有异源性HCG分泌，血孕酮升高提示为[[黄体瘤]]。<br /> <br /> 2.GnRH或[[氯米芬]]兴奋试验 可了解[[下丘脑]]-[[垂体]]的功能状态。<br /> <br /> (1)GnRH兴奋试验：真性性早熟注射GnRH后30min即见LH、FSH较基础值增高2倍或更高，而[[假性性早熟]]和下丘脑-垂体-[[性腺轴]]功能尚未完全成熟的真性性早熟，无反应或反应低下。[[乳腺]]过早发育者，该试验的反应为FSH峰值明显升高，而LH反应不明显，过去认为单纯促LH的反应情况，可鉴别单纯乳腺过早发育与[[中枢性性早熟]]。近年研究发现4岁以下单纯乳腺过早发育的婴幼儿，该试验LH反应高峰值可&amp;amp;gt;20 U/L，因而认为4岁以下的婴幼儿不能单凭LH反应情况来鉴别单纯乳腺过早发育与中枢性性早熟，而要结合FSH对GnRH刺激的反应性进行判断。一般认为中枢性性早熟，GnRH刺激后LH/FSH&amp;amp;gt;1，而单纯性乳腺早过发育，LH/FSH&amp;amp;lt;1。<br /> <br /> (2)氯米芬兴奋试验对判断下丘脑-垂体-性腺轴成：熟与否有一定价值，但目前已较少应用，试验前测FSH、LH作为基础水平，随后服用氯米芬100mg，连续5天，第6天复测FSH、LH后，若较基础值升高50%，说明下丘脑-垂体-性腺轴成熟。有助于鉴别真性与假性性早熟。<br /> <br /> 3.尿17-酮测定 [[先天性肾上腺皮质增生]]或肾上腺癌患者，尿17-酮增加，可行[[地塞米松抑制试验]]，肾上腺癌患者尿17-酮增加不能被小剂量[[地塞米松]]抑制。先天性肾上腺皮质增生按不同类型有[[血浆]]17-羟孕酮升高，血浆11-[[去氧皮质酮]]升高，尿孕三醇增加。<br /> <br /> 4.左腕部[[X线]]照片测定骨龄，骨龄超过实际年龄2岁以上者考虑为性早熟，[[骨龄延迟]]者提示[[甲状腺功能低下]]。<br /> <br /> 5.[[蝶鞍]]X线照片、眼底、[[视野检查]]等，有助于了解有无颅内病变，鞍上[[钙化]]提示[[颅咽管瘤]]，[[松果体]]钙化并[[蝶鞍扩大]]、变形提示[[颅内肿瘤]]，颅内肿瘤可引起眼底[[视盘水肿]]和[[视野]]改变。<br /> <br /> 6.[[脑电图]]、[[脑地形图]]脑器官性病变时，常有异常改变，部分特发性性早熟患儿，脑电图出现弥漫性异常，包括不正常的慢波伴阵发性活动以及尖波、棘波等改变。<br /> <br /> 7.[[腹部]]和[[盆腔]][[B超]]检查，可了解肾上腺和卵巢、[[子宫]]大小及形态，以及卵巢情况。<br /> <br /> 8. [[CT]]和[[MRI]]检查 CT和MRI[[头部]]检查可了解颅内病变，特别有助于明确颅内肿瘤，对于排除[[继发性]]真性性早熟亦有重要价值，而特发性真性性早熟上述检查均正常。对于鉴别肾上腺肿瘤及[[卵巢肿瘤]]也有重要价值。有人在用MRI诊断中枢性性早熟时，根据垂体上部表现凹面程度进行分级(1级明显凹陷，2级轻度凹陷，3级扁平，4级轻度凸出，5级明显凸出)，认为垂体分级对青春期前期儿童性早熟诊断有重要价值，4级以上者可高度怀疑中枢性性早熟可能。<br /> ===男性性早熟的鉴别诊断===<br /> 根据病因和[[实验室检查]]，鉴别[[性早熟]]是否为[[促性腺激素]]依赖性，[[下丘脑]]、[[垂体]]、[[性腺]]和[[肾上腺]]器质性病变。9岁以前男孩发生性早熟常提示为器质性病变所致，其鉴别方法和诊断程序见图1和表3。<br /> ==男性性早熟的并发症==<br /> 目前无相关资料。<br /> ==男性性早熟的预防和治疗方法==<br /> 特发性[[性早熟]]一般为散发性，少数可呈家族性(可能属[[常染色体隐性遗传]])。可做[[遗传]][[基因]]方面检查，及时发现。<br /> ===男性性早熟的中医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.[[真性性早熟]]的治疗<br /> <br /> (1)[[甲羟孕酮]]([[甲孕酮]])或[[氯地孕酮]]：可直接抑制[[下丘脑]]GnRH脉冲发生器和[[垂体]][[促性腺激素]]的释放。此外，可能对[[靶组织]]的[[性腺]][[类固醇受体]]也有抑制作用。剂量为4～8mg/d，对性器官发育有抑制作用。其缺点为对[[骨龄]]发育加速无影响，长期应用可导致性腺[[类固醇]]的[[靶器官]][[萎缩]]，停药后[[月经]]恢复慢。由于此药有类[[皮质]]激素作用，可引起[[体重增加]]、[[高血压]]和类Cushing[[综合征]]。动物实验发现可诱发[[乳腺癌]]。Ishii等报道，用[[醋酸环丙孕酮]](Cyproterone acetate)每天110～170mg/m2长期口服，同时加用或单用[[醋酸]][[布舍瑞林]](Buserelin acetate)700～900µg/m2，鼻内[[喷雾]]，使GnRH依赖性[[性早熟]]男孩在15.3岁时达到170cm身高，这说明用GnRH类似物亦可治疗GnRH依赖性性早熟。<br /> <br /> (2)[[环丙孕酮]](赛普龙，Cyproterone acetate)：这是[[孕激素]]的[[衍生物]]，既能与[[雄激素]][[受体]]结合，在受体水平阻断[[睾酮]]和DHT的作用，又能竞争性地阻断垂体的GnRH受体，抑制促性腺激素的合成与释放。本药最早用于治疗前列[[腺癌]]，1962年用于治疗性早熟。口服每天剂量70～100mg/m2，或用[[肌注]]100～200mg/m2，每2～4周1次。对性器官成熟有明显抑制作用，对骨龄加速的抑制作用不肯定。[[副作用]]除可有[[头痛]]、[[疲乏]]、[[失眠]]、[[恶心]]外，对[[ACTH]]分泌也有抑制作用，因而长期用药要观察[[肾上腺皮质]]功能的变化。<br /> <br /> (3)GnRH[[激动剂]](GnRH-A)：GnRH是一[[单链]]10肽结构，通过改变部分[[氨基酸]]结构产生的类似物，其生物效能比原型[[分子]]强几倍至数10倍。GnRH的[[生理]]作用有剂量的双重性，小剂量脉冲式注射时对垂体促性腺激素起兴奋作用，连续大剂量注射起抑制作用。利用此原理临床上用GnRH激动剂治疗性早熟。目前临床应用较多的有布舍瑞林，每天10～20µg/kg，[[皮下注射]]或600µg鼻吸，每6小时1次。[[戈那瑞林]]([[促黄体激素释放因子]]Deslorelin)，每天4～10µg/kg，皮下注射。或每天LRFA 4µg/kg鼻吸入。一般GnRH激动剂注射后在数天内可使GnRH、睾酮、E2水平出现暂时性升高。1周后逐步下降到青春期前水平，渐至睾酮、[[雌激素]]完全被抑制。治疗6个月后生长速度可下降至5～6cm/年。[[第二性征]]发生改变，女孩[[乳腺]]缩小、[[阴毛]]减少、月经减少，男孩[[睾丸]]缩小、阴毛变稀少、阴茎勃起减少。长期应用未发现明显副作用，但到青春期年龄就应停止使用。<br /> <br /> 现又有应用GnRH[[拮抗剂]]类似物治疗者，可使[[性激素]]水平迅速下降(避免了GnRH-A用药后的刺激相)，疗效更好。<br /> <br /> 对于Albright，综合征患者，目前认为并非是由于性腺中枢提早启动的真性性早熟，用此类药无效。此外，家族性[[男性性早熟]]用GIRH-A无效，可用[[螺内酯]]([[安体舒通]])和[[睾丸酮]]内酯(一种[[芳香化]]酶抑制剂)联合治疗。<br /> <br /> (4)[[酮康唑]](Ketoconazole)：可用于男性特发性性早熟用GnRH-A治疗无效者。该药主要影响类固醇17～20[[裂解酶]]，从而干扰睾酮生成。每天200～600mg，分～3次口服。<br /> <br /> (5)[[达那唑]](Danazol)：是人工合成的一种甾体杂环[[化合物]]，系17α-[[乙炔睾酮]]衍生物，有抑制[[卵巢]]雌激素合成和卵巢[[滤泡]]发育作用，还有抗促性腺激素作用及轻度雄激素作用。也可用于性早熟治疗。<br /> <br /> 2.[[假性性早熟]]治疗 由于是非依赖GnRH的性早熟，故用GnRH激动剂(GnRH-A)治疗无效，可依据病情选用甲羟孕酮、睾酮内酯、螺内酯(安体舒通)、酮康唑等。在正常的青春期发育中，男性的身材发育和骨成熟依赖于雌激素的作用。Feuillan等主张用睾内酯(Testolactone)结合[[抗雄激素]]药物螺内酯治疗。如为GnRH依赖性性早熟则用GnRH类似物治疗。螺内酯、睾酮和Deskorelin可用于治疗家族性男性青春期发育提前患者，可使生长过度和骨龄控制在正常范围内。<br /> <br /> 在原发病的治疗方面，[[先天性肾上腺皮质增生]]者可用[[糖皮质激素]]辅以必要的矫形治疗(如切除肥大的[[阴蒂]]等)。对颅内、睾丸、卵巢、[[肾上腺]]及其他部位[[肿瘤]]应行手术或[[放射治疗]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 假性性早熟只有第二性征发育，无生育能力。<br /> ==参看==<br /> *[[内分泌科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;男性性早熟,男性性早熟症状_什么是男性性早熟_男性性早熟的治疗方法_男性性早熟怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;男性性早熟,男性性早熟治疗方法,男性性早熟的原因,男性性早熟吃什么好,男性性早熟症状,男性性早熟诊断&quot; metad=&quot;医学百科男性性早熟条目介绍什么是男性性早熟，男性性早熟有什么症状，男性性早熟吃什么好，如何治疗男性性早熟等。性早熟(precocious puberty)指青春期发育过早出现。一般定为男孩在...&quot; /&gt;<br /> [[分类:内分泌科疾病]]</div>

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