2014年12月16日 (二) 05:55 凌潇

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凌潇：以“'''先天性全身多毛症'''（congenital generalized hypertrichosis，CGH），俗称“'''狼人综合征'''”（werewolf syndrome），是一组极其罕见的...”为内容创建页面

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以“'''先天性全身多毛症'''（congenital generalized hypertrichosis，CGH），俗称“'''狼人综合征'''”（werewolf syndrome），是一组极其罕见的...”为内容创建页面

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'''先天性全身多毛症'''（congenital generalized hypertrichosis，CGH），俗称“'''狼人综合征'''”（werewolf syndrome），是一组极其罕见的体毛生长异常。是一种返祖现象，患者一般在出生后不久全身就长满了乌黑而坚硬的毛，有如传说故事中的狼人，但身体其他状况与常人无异，智力发育也正常，经常被称为“毛孩”，是一组极其罕见的[[基因]]紊乱疾病。“狼人综合征”的患病概率只有十亿分之一，自中世纪以来，这种罕见综合征一直受到科学家和普通大众的关注。据报道，在过去300年里，只有50个案例记录在案。

世界上的狼人分为两种形态，第一种是长期生活在动物比如狼的身边，脱离人类社会，生活方式和习惯都渐渐被狼同化。这些狼人不会说话，只会狼嚎，没有任何社会性。另一种则是由于[[基因变异]]，患有狼人综合症，导致身体出现返祖现象，比如全身长满毛发等。这样的狼人除了长相不同，生活和一般人是一样的。
== 起源 ==
据医学纪录显示，自从1648年发现第一例“狼人”患者以来，全世界只有50人被诊断患有此病。医学专家认为，“狼人综合症”是一种“返祖”现象，多毛症[[基因]]是人类身上的一种“失传[[基因]]”。

最早关于该病症的记录可追溯至19世纪50-60年代的一位墨西哥印第安女人，名叫朱莉娅·帕斯特纳，当时她前往欧洲各地进行巡游演出，后来因[[分娩]]难产而死。

据俄罗斯《真理报》报道，狼人综合征或者说先天性全身多毛症是一种极其罕见的[[先天性疾病]]。较早时候先天性全身多毛症患者为了避免别人异样和鄙视的眼光，白天通常会选择呆在家里，仅在晚上人少的时候才出门。由于他们的这种做法，人们开始把这些不幸的人和狼联系在了一起，于是这种疾病也就有了狼人综合症这个比较通俗的名字。
== 机制 ==
1857年，英国《柳叶刀》杂志最早报告了朱莉娅·帕斯特拉娜。150年来，关于“胡子小姐”的讨论涉及到了达尔文学说和返祖现象等重大问题，但一直没有找到导致这种罕见现象的遗传缺陷。

研究人员认为，导致这种疾病出现的原因是可能是[[基因突变]]，也可能是潜伏在人体内的一种[[基因]]的“苏醒”，从而导致这些人又向后退化到人类多毛时代。

由中国医学科学院-北京协和医学院张学教授领导的联合团队的[[遗传学]]研究，为从分子水平上理解CGH发病机制带来了独特的研究视角。为了发现先天性全身多毛症与人体[[基因变异]]之间的相关性，张学的研究小组最初扫描了16位多毛症患者及其无多毛症亲属的[[基因]]，以发现明显的差异。结果发现，这些人体内17号[[染色体]]有明显差别，患有先天性全身多毛症的家庭成员其体内17号染色体缺失了50万－90万个[[DNA]][[碱基对]]，而[[多毛症]]患者在同一染色体的同一位置处缺失了140万个[[DNA]][[碱基对]]。

张学称，目前还不清楚有多少这样的[[基因变异]]会导致这种[[疾病]]。不过，科学家知道在该[[染色体]]区域内的MAP2K6[[基因]]负责毛发的生长发育。然而，缺少该[[基因]]的老鼠仍能正常生长毛发，而且一位缺少该[[基因]]的12岁姑娘也未出现先天性全身多毛症症状。

研究小组猜测17号[[染色体]]的变异能影响远亲[[基因]]的正确表达。缺失和插入[[DNA]]会影响[[基因]]及其排序，从而影响[[基因]]的表达。因此张学发现与先天性全身多毛症有关的[[基因]]确实包括成千上万的[[碱基对]] <ref>[http://www.39kf.com/focus/lc/molecular-biology/2009-05-27-587263.shtml 我国科学家发现先天性全身多毛症遗传缺陷]</ref>。此研究成果论文已于5月21日在《美国人类遗传学杂志》（The American Journal of Human Genetics，AJHG）在线发表，美国《科学》及英国《新科学家》等杂志，媒体也进行了同期报道<ref>[[http://news.39.net/kyfx/090529/886038.html|发现先天性全身多毛症遗传缺陷]]</ref>。
== 表现 ==
1857年，英国《柳叶刀》杂志最早报告了狼人综合症患者朱莉娅·帕斯特拉娜以后，在中国、波兰、德国、俄罗斯和墨西哥境内都发现过这种狼人。研究人员对人类倒退返祖式的其它[[遗传]]行为非常熟悉。在一些罕见的例子中，有的人会长出多个[[乳头]]，还有人[[脊柱]]末端会长出类似尾巴的突体。父母双方都可以把控制先天性多毛症状的缺陷[[基因]][[遗传]]给后代，而他们的后代会有一半会继承父母的这种缺陷[[基因]]。而患有先天性全身多毛症的婴儿出生时体毛会完好无损的随婴儿出世，偶尔也会有体毛在成年期脱落的情况，但典型情况是这种体毛会伴随他们一生。

毛孩为极少见的[[先天性疾病]]，小孩出生时全身即多毛，毛的长短不等，全身只有手掌、脚底无毛发生长。这种多毛现象终生存在，患者全身主要脏器生理功能皆正常，主要是全身[[毛囊]]与常人比发生了变异所致。因其状似古类人猿全身毛发才将其称之为返祖现象<ref>[http://www.39kf.com/cooperate/book/02/Skin/2006-04-16-198576.shtml 毛孩是怎么回事？]</ref>。
== 治疗 ==
常用的脱毛方法有两种：

永久性脱毛和暂时性脱毛。

=== 暂时脱毛方法 ===
①自行刮除或拔除，但效果只能维持数日，且被去除的毛发再生时颇有“变本加厉”之势。

②使作脱发剂或脱毛蜡，这只能将毛发暂时脱去，达不到永久去的效果。
=== 永久性脱毛方法 ===
①电针拔毛法：

是利用静电分解的原理。用一根很微细的金针经通电刺入每根毛的毛根部，破坏[[毛囊]]。这种方法一次只能做一小片且痛苦大，有许多不便之处。

②激光脱毛：

是利用热效应破坏[[毛囊]]，具有速度快痛苦小的特点，还可一劳永逸。比起电针除毛法好得多，并且[[皮肤]]无破溃，无出血，这是目前最安全、持久、方便的脱毛方法。目前中中国市场上，半导体激光脱毛机是最好的激光脱毛之一，它具有小巧的手柄，像一柄手枪，与皮肤真正接触的方法就是"枪"，面积只有指甲盖大小，是由特殊材料做成，称为"冷却头"，有良好的降温作用，还可为减少疼痛感，在操作过程中将冷却头贴紧皮肤，按动手柄开关，激光发射一次，连一秒都不到，冷却头所覆盖的面积就做完了，术中不会有发烫、烧灼的感觉，是受广大人士喜爱的一种治疗方式<ref>[http://www.39kf.com/healthy/fashion/yjjf/2004-10-17-26076.shtml 帮您解决多毛的烦恼]</ref>。
== 案例 ==
1、据记载，法国国王亨利二世的宫廷中就曾出现过这样的狼人。亨利国王对人类天生的怪貌和奇异变化具有高度的兴趣，1547年一个看起来好像半人半兽的10岁男童被当作礼物送给了亨利国王。除了嘴唇和[[眼睛]]外，男孩全身覆盖着长达4英尺厚的金黄色体毛。这个男孩的名字叫佩德罗·冈萨雷斯，出生在加那利群岛(Canary Islands)。佩德罗娶了一位可爱的法国妇，并成了很多孩子的父亲，其中他的5个孩子也都继承了他的先天性基因缺陷。曾有很多油画都把绘画主题放在了这个奇异的人身上。

2、19世纪意大利有一位著名的“胡子小姐”朱莉娅·帕斯特罗娜就是先天性遗传多毛症患者。她出生于1834年，身高只有1.38米，浑身除[[手掌]]和脚掌之外都长有坚硬而浓密的毛。朱莉娅后来被父亲抛弃，被一位流浪艺人收留。随后二人结为夫妻，朱莉娅还产下一个女婴，这个女婴同样浑身长满了毛，只存活了36个小时就夭折。据称朱莉娅的遗体目前保存在挪威的奥斯陆医学研究所。

3、20世纪70年代中国有一位先天性遗传多毛症患者于震寰，被称为“中华第一毛孩”，在当时的中国大陆几乎家喻户晓。于震环曾拒绝了人工脱毛治疗，成了一名职业歌手。

4、2008年在广东河源市和平县的严村发现了一个毛人家族，家族中从最小的赵文才的太爷爷开始，这个家族的[[遗传]][[基因]]就发生了异常，意外地开启了他们体毛生长的[[基因]]密码，让他们重现了祖先的浓密体毛。不巧的是，这种[[基因]]病变又呈现出显性遗传的性状，遗传几率为50％，这才一代代地遗传下。

5、来自印度桑伽利市的三姐妹从她们的父亲那里得到了这种病的[[遗传]][[基因]]，三个人无一不是从头到脚都被浓密的黑色毛发所遮盖。三姐妹的家里人希望这个病能得到根治，如果不是根治至少毛发生长速度也有所减缓。因为家境贫穷，即使病情再严重，她们也只能依靠各种NGO的援助。

这三个女孩性格都很胆小，不敢出家门，在印度这样的国家，他们在公众场合很容易受到攻击和嘲笑<ref>[http://wenku.baidu.com/view/5c4ceb482b160b4e767fcf1c.html 狼人综合症]</ref>。

== 相关信息 ==
电影《迪安的皮毛》(Fur: an imaginary portrait of Diane Arbus)中的主角就患有严重的多毛症。

电影《人性》(human nature)也表现了一个患有多毛症的妇女的生活。

在帕特丽夏·康沃尔所写的3部小说中，故事的女主角吉恩·巴普利斯特·坎多娜(Jean-Baptiste Chandonne)也患有这种多毛症。
== 参考资料 ==
{{Reflist}}
[[分类:疾病]][分类[:基因]][[分类:综合征]]

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 == 参考资料 ==
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-[[分类:疾病]][分类[:基因]][[分类:综合征]]
+[[分类:疾病]][[分类:基因]][[分类:综合征]]

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 张学称，目前还不清楚有多少这样的[[基因变异]]会导致这种[[疾病]]。不过，科学家知道在该[[染色体]]区域内的MAP2K6[[基因]]负责毛发的生长发育。然而，缺少该[[基因]]的老鼠仍能正常生长毛发，而且一位缺少该[[基因]]的12岁姑娘也未出现先天性全身多毛症症状。
-研究小组猜测17号[[染色体]]的变异能影响远亲[[基因]]的正确表达。缺失和插入[[DNA]]会影响[[基因]]及其排序，从而影响[[基因]]的表达。因此张学发现与先天性全身多毛症有关的[[基因]]确实包括成千上万的[[碱基对]] <ref>[http://www.39kf.com/focus/lc/molecular-biology/2009-05-27-587263.shtml 我国科学家发现先天性全身多毛症遗传缺陷]</ref>。此研究成果论文已于5月21日在《美国人类遗传学杂志》（The American Journal of Human Genetics，AJHG）在线发表，美国《科学》及英国《新科学家》等杂志，媒体也进行了同期报道<ref>[[http://news.39.net/kyfx/090529/886038.html|发现先天性全身多毛症遗传缺陷]]</ref>。
+研究小组猜测17号[[染色体]]的变异能影响远亲[[基因]]的正确表达。缺失和插入[[DNA]]会影响[[基因]]及其排序，从而影响[[基因]]的表达。因此张学发现与先天性全身多毛症有关的[[基因]]确实包括成千上万的[[碱基对]] <ref>[http://www.39kf.com/focus/lc/molecular-biology/2009-05-27-587263.shtml 我国科学家发现先天性全身多毛症遗传缺陷]</ref>。此研究成果论文已于5月21日在《美国人类遗传学杂志》（The American Journal of Human Genetics，AJHG）在线发表，美国《科学》及英国《新科学家》等杂志，媒体也进行了同期报道<ref>[http://news.39.net/kyfx/090529/886038.html 发现先天性全身多毛症遗传缺陷]</ref>。
 == 表现 ==
 年，英国《柳叶刀》杂志最早报告了狼人综合症患者朱莉娅·帕斯特拉娜以后，在中国、波兰、德国、俄罗斯和墨西哥境内都发现过这种狼人。研究人员对人类倒退返祖式的其它[[遗传]]行为非常熟悉。在一些罕见的例子中，有的人会长出多个[[乳头]]，还有人[[脊柱]]末端会长出类似尾巴的突体。父母双方都可以把控制先天性多毛症状的缺陷[[基因]][[遗传]]给后代，而他们的后代会有一半会继承父母的这种缺陷[[基因]]。而患有先天性全身多毛症的婴儿出生时体毛会完好无损的随婴儿出世，偶尔也会有体毛在成年期脱落的情况，但典型情况是这种体毛会伴随他们一生。

狼人综合征 - 版本历史

2014年12月16日 (二) 05:55 凌潇

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