https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%89%B9%E5%BC%82%E6%80%A7%E6%B0%A8%E5%9F%BA%E9%85%B8%E5%B0%BF 2026-04-20T03:37:14Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%89%B9%E5%BC%82%E6%80%A7%E6%B0%A8%E5%9F%BA%E9%85%B8%E5%B0%BF&diff=73285&oldid=prev 2014-01-26T08:00:25Z

<p>以“概述: <a href="/%E7%89%B9%E5%BC%82%E6%80%A7%E6%B0%A8%E5%9F%BA%E9%85%B8%E5%B0%BF" title="特异性氨基酸尿">特异性氨基酸尿</a>：主要为<a href="/%E8%8B%8F%E6%B0%A8%E9%85%B8" title="苏氨酸">苏氨酸</a><a href="/%E4%B8%9D%E6%B0%A8%E9%85%B8" title="丝氨酸">丝氨酸</a><a href="/%E7%BB%84%E6%B0%A8%E9%85%B8" title="组氨酸">组氨酸</a><a href="/%E4%B8%99%E6%B0%A8%E9%85%B8" title="丙氨酸">丙氨酸</a><a href="/%E7%BE%9F%E8%84%AF%E6%B0%A8%E9%85%B8" title="羟脯氨酸">羟脯氨酸</a>排出量正常故可与全<a href="/%E6%B0%A8%E5%9F%BA%E9%85%B8%E5%B0%BF" class="mw-redirect" title="氨基酸尿">氨基酸尿</a>区别...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>概述: [[特异性氨基酸尿]]：主要为[[苏氨酸]][[丝氨酸]][[组氨酸]][[丙氨酸]][[羟脯氨酸]]排出量正常故可与全[[氨基酸尿]]区别[[甘氨酸]][[脯氨酸]]和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与[[胱氨酸尿]]区别。<br /> ==特异性氨基酸尿的原因==<br /> 病因：[[特异性氨基酸尿]]是患有Hartnup病的[[临床表现]]。<br /> ==特异性氨基酸尿的诊断==<br /> 诊断：(1)[[糙皮病样皮疹]]：[[皮肤]]暴露部位呈红色干燥有[[鳞屑]]或[[皲裂]]起泡和[[渗出]]有光敏感阳光晒后加重对[[烟酰胺]]治疗反应良好<br /> <br /> (2)发作性[[小脑共济失调]]：多发生于[[疾病]]严重期表现为[[步态不稳]][[四肢震颤]]可有不自主舞蹈状动作眼聚集力差[[眼球震颤]]常有[[复视]]严重者可有发作性[[虚脱]]或[[昏厥]]偶有精神[[症状]]和情绪不稳定[[幻觉]][[谵妄]]或[[痴呆]]等发作一般不超过1周自行缓解不留[[后遗症]]智力一般正常或轻度损害身材较矮小<br /> <br /> (3)[[特异性氨基酸尿]]：主要为[[苏氨酸]][[丝氨酸]][[组氨酸]][[丙氨酸]][[羟脯氨酸]]排出量正常故可与全[[氨基酸尿]]区别[[甘氨酸]][[脯氨酸]]和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与[[胱氨酸尿]]区别<br /> <br /> (4)[[肠道转运障碍]]：由于[[肠道]]内[[氨基酸]]尤其[[色氨酸]]经[[细菌]]分解产生大量[[吲哚]][[代谢]]产物[[硫酸]][[吲哚酚]](尿蓝母)吲哚基-3-[[乙酸]]可出现在尿中<br /> <br /> (5)粪检：粪便中除色氨酸外还有大量[[支链氨基酸]][[苯丙氨酸]]及其他氨基酸本病对儿童的[[生长发育]]影响较小身高仅受到轻微的影响智力发育基本正常<br /> ==特异性氨基酸尿的鉴别诊断==<br /> [[氨基酸尿症]]:(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多[[氨基酸]]为特征的一类[[代谢]][[疾病]],可分为肾前性、肾性及混合性。<br /> <br /> [[二碱基氨基酸尿症]]：双[[碱基]]氨基酸尿症是该编码转运[[蛋白]][[基因突变]]的结果，均属[[常染色体隐性遗传]]。<br /> <br /> [[二羧基氨基酸尿]]症：属于[[肾性氨基酸尿]]的一种临床[[症状]]。肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端[[肾小管]][[对氨基]]酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。<br /> <br /> [[β-氨基酸尿]]：[[食管穿孔]]后的[[并发症]]和[[死亡率]]同从发病到诊断时间有明显关系,因此早期迅速做出食管穿孔的诊断是非常重要的,对所有行[[食管]]内器械操作后出现[[颈部]],[[胸部]]或[[腹部疼]]痛的病人,因想到发生食管穿孔的可能性,有Mackler's三联症即[[呕吐]],下[[胸痛]],下颈部[[皮下气肿]]时更应迅速怀疑有食管穿孔的可能,并应做进一步检查,胸部[[创伤]],特别是食管附近有[[创伤病]]人,应常规检查是否有[[食管损伤]],当重视并时常想到这种疾病发生时,结合有关病史,症状,[[体征]]及必要的辅助检查多可做出及时,正确诊断,少数病例早期未能及时诊断,直至后期出现[[脓胸]],甚至在胸穿或[[胸腔]]引流液中发现食物方做出诊断.<br /> <br /> 诊断：(1)[[糙皮病样皮疹]]：[[皮肤]]暴露部位呈红色干燥有[[鳞屑]]或[[皲裂]]起泡和[[渗出]]有光敏感阳光晒后加重对[[烟酰胺]]治疗反应良好<br /> <br /> (2)发作性[[小脑共济失调]]：多发生于疾病严重期表现为[[步态不稳]][[四肢震颤]]可有不自主舞蹈状动作眼聚集力差[[眼球震颤]]常有[[复视]]严重者可有发作性[[虚脱]]或[[昏厥]]偶有精神症状和情绪不稳定[[幻觉]][[谵妄]]或[[痴呆]]等发作一般不超过1周自行缓解不留[[后遗症]]智力一般正常或轻度损害身材较矮小<br /> <br /> (3)[[特异性氨基酸尿]]：主要为[[苏氨酸]][[丝氨酸]][[组氨酸]][[丙氨酸]][[羟脯氨酸]]排出量正常故可与全[[氨基酸尿]]区别[[甘氨酸]][[脯氨酸]]和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与[[胱氨酸尿]]区别<br /> <br /> (4)[[肠道转运障碍]]：由于[[肠道]]内氨基酸尤其[[色氨酸]]经[[细菌]]分解产生大量[[吲哚]]代谢产物[[硫酸]][[吲哚酚]](尿蓝母)吲哚基-3-[[乙酸]]可出现在尿中<br /> <br /> (5)粪检：粪便中除色氨酸外还有大量[[支链氨基酸]][[苯丙氨酸]]及其他氨基酸本病对儿童的[[生长发育]]影响较小身高仅受到轻微的影响智力发育基本正常<br /> ==特异性氨基酸尿的治疗和预防方法==<br /> 预防：对本病发病目前尚无有效预防措施对已病患者应早期诊断积极对症治疗及时防治[[结石]]等[[并发症]]的发生本病为终生性[[疾病]]一些患者因不能长期坚持治疗易发生[[尿路结石]]必要时需要[[外科手术]]治疗<br /> ==参看==<br /> *[[尿毒症昏迷]]<br /> *[[经行尿感]]<br /> *[[尿精]]<br /> *[[泌尿道肿瘤皮肤转移]]<br /> *[[行军性血红蛋白尿]]<br /> *[[阵发性冷性血红蛋白尿]]<br /> *[[尿毒症性心肌病]]<br /> *[[尿毒症性心包炎]]<br /> *[[糖尿病性胃轻瘫]]<br /> *[[膀胱与尿道结石]]<br /> *[[肾性氨基酸尿]]<br /> *[[盆腔症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;特异性氨基酸尿,特异性氨基酸尿的治疗_特异性氨基酸尿的原因,特异性氨基酸尿怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;特异性氨基酸尿,特异性氨基酸尿治疗,特异性氨基酸尿原因,特异性氨基酸尿症状&quot; metad=&quot;医学百科特异性氨基酸尿症状条目页面。介绍特异性氨基酸尿是怎么回事，特异性氨基酸尿的原因，特异性氨基酸尿怎么办，如何治疗等。概述: 特异性氨基酸尿：主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量...&quot; /&gt;<br /> [[分类:盆腔症状]]</div>

112.247.109.102