2014年3月12日 (三) 15:09 Admin

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{{百科小图片|bkh9s.jpg|}}[[疾病]]名称

中文名称: [[特发性肺纤维化]]

英文名称: idiopathic pulmonary fibrosis

英文又名: IPF　　
==疾病简介==
特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、以弥漫性[[肺泡炎]]和[[肺泡]]结构紊乱最终导致[[肺间质纤维化]]为特征的疾病。按病程有急性、[[亚急性]]和慢性之分，所谓Hamman-Rich[[综合征]]属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致[[纤维性肺泡炎]]（cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA）。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计[[发病率]]3～5/10万，占所有间质性[[肺病]]的65％左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对[[激素]]治疗有反应，生存期一般也仅有5年。　　

==病因及发病机制==
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与[[免疫]][[炎症]]损伤有关。不同[[标本]]所显示的免疫[[炎症反应]]特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而[[支气管]]肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。

综合近年来的研究，关于IPF发病机制及其过程概括如下：①某种未知[[抗原]]激活B[[细胞]]，产生Ig并形成[[免疫复合物]]，进而刺激和[[活化]]肺泡[[巨噬细胞]]。这一[[免疫反应]]在肺局部，如果肺泡壁B[[淋巴细胞]]也产生[[抗体]]，则肺泡壁的某些成分可能会被错误地识别为异物。因此有人认为IPF可视为[[自身免疫性疾病]]。但IPF患者T细胞的变化及其作用不明确，仅B细胞参予不足以证明其为自身免疫性疾病。②活化的肺泡巨噬细胞释放多种介质，除[[蛋白水解酶]]、[[胶原酶]]、反应性氧[[代谢]]产物和某些[[细胞因子]]直接损伤肺细胞、细胞外[[基质]]、[[基底膜]]等结构外，尚有与[[纤维化]]形成密切相关的介质包括[[纤维连接蛋白]]（fibronectin，FN）、肺泡巨噬细胞原性[[生长因子]]（alveolarmacrophagederivedgrowthfactor，AMDGF）、[[血小板衍生生长因子]]（plateletderivedgrowthfactor，PDGF）和[[胰岛素样生长因子]]（insulinlikegrowthfactor，IGF）等，它们能吸附[[成纤维细胞]]，并刺激其[[增殖]]，以及介导[[胶原]]基质收缩。③在肺泡巨噬细胞释放的IL-8、TNF等介导下[[中性粒细胞]]向着肺泡趋化、聚集和活化，形成以中性粒细胞比率增高（20％）为特征的肺泡炎，而中性粒细胞炎症反应又释放一系列介质，引起或加重肺损伤与纤维化。④成纤维细胞[[增生]]和产生胶原是本病的重要环节和结局。正常人成纤维细胞生长存在精确的调控，如前列腺素E2、成纤维细胞[[移动抑制因子]]等均属于负调节因子。另在IPF发现一种编码PDGF的C-sis[[基因]]，与转移性[[病毒]][[癌基因]]V-sis非常相似。因此IPF的发生是否代表了成纤维细胞的负调节失效、抑或成纤维细胞的"[[肿瘤]]性"增生，是十分饶有兴趣的问题。虽然有人发现IPF患者肺间质胶原的合成速度或总量并无增加，但Ⅰ型胶原增加、Ⅰ型胶原对Ⅱ型胶原的比率升高。因为Ⅰ型胶原是一种高张力强度、低[[顺应性]]、呈平行排列的交叉带状[[纤维]]，它的增加足以解释IPF的形态和生理学改变，而不论胶原总量增加与否。　　
==病理变化==
IPF早期或[[急性期]]病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质[[内淋巴]]细胞、[[浆细胞]]、[[单核细胞]]、组织细胞和少数中性及酸性[[粒细胞]][[浸润]]。肺泡腔可以不累及，但也可以有细胞和[[纤维蛋白]][[渗出]]，包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有[[网硬蛋白]]增生，但尚少纤维化。随着疾病发展，炎症细胞渗出和浸润逐渐减少，成纤维细胞和[[胶原纤维]]增生，肺泡壁增厚，Ⅰ型肺泡细胞减少，Ⅱ型肺泡细胞增生，肺泡结构变形和破坏，并可波及[[肺泡管]]和[[细支气管]]。后期呈现[[弥漫性肺纤维化]]，[[气腔]]（肺泡、肺泡管、细支气管）变形，扩张[[成囊]]状，大小从1cm至数cm不等，谓之“[[蜂窝]]肺”。本病肺泡-[[毛细血管]]膜可以有不对称性或偏心性增厚，肺毛细血管床减少。但是IPF病理上无[[动脉血]]管炎或[[肉芽肿病]]变；有之，则应考虑[[结缔组织病]]或其它间质性肺病。　　
==临床表现==
通常为隐袭性起病，主要的症状是[[干咳]]和[[劳力性气促]]。随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为[[呼吸衰竭]]和[[肺心病]]。起病后平均存活时间为2.8-3.6年。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如[[食欲减退]]、体重减轻、[[消瘦]]、无力等。

体检可发现呼吸浅快，超过80％的病例双肺底闻及吸气末期[[Velcro啰音]]，20%-50%有[[柞状指]]（趾）。晚期出现发绀等[[呼吸衰竭]]和[[肺心病]]的表现。
　
==诊断==
诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊标准。

====确诊标准一====

1．外科肺活检显示组织学符合寻常型[[间质性肺炎]]的改变。

2．同时具备下列条件①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和[[结缔组织病]]等；②[[肺功能检查]]有[[限制性通气功能障碍]]伴弥散功能下降；③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量[[磨玻璃样阴影]]。

====确诊标准二====

无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。

1.主要指标 ①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等；②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍[肺活量（VC）减少，而FEV1/FVC正常或增加］和（或）气体交换障碍［静态/运动时 P（A-a）O2 增加或DLco降低］；③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺,可伴有极少量磨玻璃样阴影；④经纤维支气管镜肺活检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液（BALF）检查不支持其他疾病的诊断。

2．次要诊断条件 ①年龄＞50岁；②隐匿起病或无明确原因的进行性[[呼吸困难]]；③病程≥3个月；④双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音。

==鉴别诊断==
尚需鉴别的情况包括：[[脱屑]]性[[间质性肺炎]]，[[呼吸性细支气管]]相关的间质性肺疾病，无法分类或非特异性慢性间质性[[肺炎]]，特发性阻塞性[[细支气管炎]]伴[[机化性肺炎]]，[[过敏性肺炎]]和肺嗜酸细胞性[[肉芽肿]]。　　
==治疗==
====西医治疗====
目前的治疗效果有限。习惯上采用[[糖皮质激素]]或联合[[细胞毒药物]]治疗，其使用剂量和疗程视患者的具体病情而定。目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合[[环磷酰胺]]或[[硫唑嘌呤]]，具体方法为：

1．糖皮质激素泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素，每天0.5mg/kg（理想体重，以下同），口服4周；然后每天0.25mg/kg,口服8周；继之减量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。

2．环磷酰胺按每天2mg/kg给药。开始剂量可为25-50mg/d口服，第7-14天增加25mg，直至最大量150mg/d。

3．硫唑嘌呤按每天2-3mg/kg给药。开始剂量为25-50mg/d，之后每7-14天增加25mg ，直至最大量15Omg/d。

治疗至少持续6个月。治疗过程中需要监测和预防药物的副作用，尤其是骨髓抑制,粒细胞减少甚至缺乏。

其他治疗药物包括[[N-乙酰半胱氨酸]]、[[r-干扰素]]和[[吡非尼酮]]（pirfenidone, TNF-a抑制剂）、[[秋水仙碱]]、[[青霉胺]]等。这些药物的临床疗效尚有待进一步论证。当肺功能严重不全、[[低氧血症]]迅速恶化，但不伴有严重的心、肝、肾病变、年龄小于60岁者，可考虑进行[[肺移植]]。
====中医治疗====

治法与方药：

1.[[辨证]]分型治疗

(1)肺燥津伤

治法：[[滋阴清热]]，[[润肺]][[生津]]。

方药：[[麦门冬汤]]合[[清燥救肺汤]]加减。

[[麦冬]]、[[党参]]、[[桑叶]]、[[石膏]]、[[阿胶]]、[[胡麻仁]]、[[杏仁]]、[[炙杷叶]]、[[半夏]]、[[川贝母]]、[[甘草]]。

方中桑叶配[[生石膏]]清泄[[肺经]][[燥热]]；麦冬、阿胶、胡麻仁[[滋阴]]润肺，生津止渴；党参、甘草补益[[肺气]]；杷叶、半夏、杏仁、川贝母[[化痰]][[止咳]]。

如燥热甚者加[[沙参]]、[[花粉]]、[[元参]]以润燥生津；肺[[胃火]]盛，呛咳频作加[[芦根]]、[[竹叶]]以[[清热]]；[[午后潮热]]者加[[银柴胡]]、[[地骨皮]]、[[白薇]]以退[[虚热]]；[[痰中带血]]可加[[白芨]]、[[白茅根]][[凉血止血]]。

(2)[[阴虚火旺]]

治法：[[养阴]]清热，宁肺[[止嗽]]。

方药：[[紫菀]]散加减。

紫菀、阿胶、党参、服苓、甘草、川贝母、[[桔梗]]、[[知母]]、[[柴胡]]、[[五味子]]、[[百合]]、麦冬。

方中紫菀、阿胶以养阴[[润肺止咳]]；党参、服苓、甘草培土生金滋化源；川贝母、桔梗[[宣肺]]利气；柴胡、知母[[疏肝]]清热而降虚火；五味子敛肺而止唾沫；百合、麦冬生津润肺，宁心安神。

如痰中带血加[[丹皮]]、[[茅根]]凉血止血；[[心烦]]加元参、[[生地]][[交通心肾]][[降火]]除烦；咳吐如脓者加[[冬瓜子]]、芦根以清热排脓；咳甚加[[桑白皮]]、地骨皮清肺止嗽。

(3)气阴两虚治法：补益肺气，化痰养阴。

方药：[[升陷汤]]合[[生脉散]]加减。

[[生黄芪]]、知母、柴胡、[[升麻]]、桔梗、党参、麦冬、五味子、紫菀、百部、[[浙贝母]]、[[海浮石]]。

方中用生黄芪、党参补益脾肺之气，柴胡、升麻、桔梗升举下陷大气以治气促；知母、麦冬、五味子养阴润肺止咳；紫菀、百部、浙贝母、海浮石化痰止咳除浊唾。

如虚热者加桑白皮、地骨皮[[清热止咳]]；[[口干]]加沙参、花粉生津润肺；痰粘稠加生[[苡仁]]、冬瓜子[[健脾]]化痰；极易[[外感]]加[[白术]]、[[防风]]以固[[表实]]卫。(4)肺中虚冷

治法：温肺[[益气]]化饮止咳。

方药：[[甘草干姜汤]]加味

[[炙甘草]]、[[干姜]]、服苓、半夏、[[细辛]]、五味子。

方中甘草[[补脾益肺]]，取甘守津回之意；干姜[[温肺化饮]]，使气能化津。服苓健脾渗湿；五味子敛肺止咳：半夏、细辛[[燥湿]]化饮。

如兼[[表寒]]加[[桂枝]]、[[苏叶]]散寒温肺；[[尿频]]或[[遗尿]]加[[补骨脂]]、[[益智仁]][[固肾]]缩尿；[[喘息]]明显加[[钟乳石]]、[[胡桃肉]][[纳气]][[归肾]]。

[[弥漫性肺间质纤维化]]属中医肺痿范畴，总属[[肺虚]]，故发病缓，病程长，治疗应以扶正为主，重视调补脾肾之本。又因其[[病机]]以津枯肺燥，故在治疗过程中应时时注意保护[[津液]]，无论[[寒热]]，均不宜妄用燥热、苦寒、滋腻之品，以免苦燥伤阴，寒凉败胃，滋腻太过碍脾。病至晚期，发生[[肺心病]]及右心衰竭征象时，可参阅有疾病的[[中西医]]结合治疗。

[[中药]]：

(1)百合汤：百合30g，水煎服，每日一次，适用于虚热患者。

(2)[[紫河车]]1具，焙干研末。每次服3g，每日1次，适用于[[虚寒]]患者。

(3)止咳化矽[[糖浆]]：党参、沙参、百合、白芨、[[夜交藤]]、[[白花蛇舌草]]、[[金钱草]]、[[合欢皮]]、[[石苇]]、甘草熬制糖浆，每日口服50ml，并配合[[抗矽]]14h 治疗，4个月为1疗程，适用于[[矽肺]]所致的弥漫性肺纤维化者。

(4)[[复方丹参注射液]]16ml，入500ml 液中静滴，每日1次，2周为1疗程。

[[针灸]]：

1.体针有咳嗽、[[气喘]]者可选用[[肺俞]]、[[气海]]、[[肾俞]]、[[足三里]]、[[太渊]]、[[定喘]]等穴，进针5分～1寸，留针5～10分钟。

2.[[贴敷疗法]] 用细辛、[[甘遂]]各15g，[[白芥子]]30g，共研细末，[[生姜汁]]调成糊，敷于直径3cm的油纸上，贴于双侧肺、脾、[[肾俞穴]]，外用[[胶布]]覆盖。

3.取穴[[疗法]] 取耳穴支气管、[[肾上腺]]、[[前列腺]]。双耳同时取穴，贴上[[王不留行]]籽，每5天更换一次。

[[推拿]]、[[按摩]]：

揉[[膻中]]、[[肺俞穴]]各50～100次。背、肋部捏脊和按摩分别为5和50 次。每日1次，10日为一疗程，共3疗程。

==并发症==
可有[[继发性感染]]肺原性[[心脏病]]、[[自发性气胸]]，最终发生肺纤维化导致[[心肺功能]][[衰竭]]。　　
==预防==
1、由于本病的病程缓慢医务人员应认真检查明确诊断

2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心积极配合治疗

3、加强体育锻炼增强抗病能力冬季应注意保暖

4、注意调剂饮食增加营养;吸烟者必须戒烟　　
==预后==
IPF为持续发展的疾病，预后不佳，其病程长短依赖于病情发展的快慢，急性型最短2周内死亡。最长的慢性型可长达15年。多数死于呼吸衰竭，只有少数患者经治疗后病情稳定或长期缓解。

[[继发性]]肺间质纤维化由全身性疾病引起者其发展速度、预后和原发疾病密切相关。由[[外因]]引起者，除去致病因素后肺间质纤维化可停止发展，预后较佳。

[[分类:疾病]][[分类:内科]]
==参考==
*[[呼吸病学/特发性肺纤维化|《呼吸病学》- 特发性肺纤维化]]
*[[家庭诊疗/特发性肺纤维化|《默克家庭诊疗手册》- 特发性肺纤维化]]
*《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
*《实用内科学》陈灏珠主编
*《协和呼吸病学》蔡柏蔷主编
==健康问答网关于特发性肺纤维化的相关提问==
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	*《实用内科学》陈灏珠主编		*《实用内科学》陈灏珠主编
	*《协和呼吸病学》蔡柏蔷主编		*《协和呼吸病学》蔡柏蔷主编
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特发性肺纤维化 - 版本历史

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