112.247.67.26：以“特发性心室颤动(idiopathic ventricular fibrillation，IVF)又称原发性心电疾病(primary electrical disease)、无器质性心脏病的...”为内容创建页面

2014-02-05T12:43:57Z

以“特发性心室颤动(idiopathic ventricular fibrillation，IVF)又称原发性心电疾病(primary electrical disease)、无器质性心脏病的...”为内容创建页面

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[[特发性心室颤动]](idiopathic ventricular fibrillation，IVF)又称[[原发性]]心电[[疾病]](primary electrical disease)、无器质性[[心脏病]]的[[心律失常]]死亡(arrhythmic death without idetifiable heart disease)、心律失常性[[猝死]][[综合征]](sudden arrhythmic death syndrome)等，是指不明原因的[[心室颤动]]，也即对心室颤动、猝死及其幸存者，经过详尽的有创和无创的各种检查(包括[[尸检]])，仍不能确定该恶性心律失常的器质性或功能性的临床病因。如果这类患者在随访期中发现了与之相关的[[冠心病]]、[[心肌病]]等病因后，则应当改变原来的诊断。
==特发性心室颤动的病因==
(一)发病原因

患者多为中青年健康人，既往无心脏病的[[临床表现]]，多经全面的检查，仍不能肯定其病因。

(二)发病机制

目前均不清楚。当今对此病的研究热点集中在M层[[心肌细胞]](M[[细胞]])和复极异常。认为[[心外膜]]层及M层心肌细胞有时可表现为全或无的复极形式，可使[[动作电位]]的平台期(2相)抑制或消失，3相快速复极波提前出现，这种“早复极”可使动作电位时程缩短40%～70%，引起相应部位的ST段抬高。结果动作电位的平台期丢失区和正常区之间的电的[[异质]]性，不同区域[[心室]][[肌细胞]]间复极的差异和离散，导致了折返性[[室性心律失常]]的发生。多部位的室内微折返可引发[[心室颤动]]。也有人观察到特发性J波(是继QRS波之后向上的较小的复极波)与心室颤动发生有关。但是至今尚无[[分子]][[生物学]]的相关性以及与之相关的[[离子通道]]的研究资料报告，它们有助于识别离子通道[[蛋白]]或离子通道跨膜转运的异常，这很可能是该病发生的基础原因。
==特发性心室颤动的症状==
发生[[心室扑动]]和颤动后，[[心室]]失去了规则的收缩活动，其结果是患者[[意识丧失]]，[[抽搐]]，[[呼吸停止]]，若心室扑动和颤动不能及时终止，结果是导致患者的死亡。

通常心室扑动和颤动的发生突然，无先兆[[症状]]。

[[体格检查]]发现意识丧失，不能闻及[[心音]]，不能扪及[[脉搏]]，不能测出[[血压]]，并出现[[发绀]]和[[瞳孔散大]]。

[[特发性心室颤动]]的诊断多数是对[[心室颤动]]引起[[晕厥]]或[[猝死]]的幸存者进行回顾性诊断作出的。诊断需具备以下两点。

1.心室颤动的诊断必须有经心电图记录证实为心室颤动发生者。这种心室颤动可以是[[原发性]]心室颤动，也可以是最初发生系多形性[[室性心动过速]]或[[心脏停搏]]，进而发展成心[[室颤]]动，伴有晕厥或猝死。

2.对“特发性”的诊断特发性心室颤动的诊断必须先排除了其他[[疾病]]后才能做出诊断。需进行以下几方面检查。

(1)详细回顾临床病史：是否有[[抗心律失常药]]物或[[心血管]]活性药物的应用史等。

(2)[[心电图]]：如常规心电图、24h[[动态心电图]]、运动负荷心电图等检查。

(3)[[血液]][[生化]]检查：[[血清]][[心肌酶谱]]、[[血糖]]、电解质等检查以及血、[[尿常规]]，[[核素]][[甲状腺]]功能测定等。

(4)[[超声心动图]]、常规电生理检查(尤其是程控刺激能否诱发出室性心动过速、心室颤动对诊断有助)和[[心室晚电位]]检查。

(5)[[冠状动脉造影]]：如果病史正常，上述几项检查均为正常，引起心室颤动的其他病因可以排除，则可诊断特发性心室颤动。但是特发性心室颤动的诊断并不能说明患者的[[心脏]]完全无器质性或功能性的异常，也即当心脏某些异常存在时，也可能不是心室颤动的病因，仍可做出特发性心室颤动的诊断。以下几种心脏异常可以和特发性心室颤动并存：①[[二尖瓣脱垂]]无瓣叶冗长，不伴有明显[[二尖瓣]][[反流]];②[[Q-T间期延长]];③不伴有[[预激综合征]]的阵发性和慢性[[心房颤动]]：④不完全性[[房室传导阻滞]];⑤不伴有[[左心室肥厚]]和[[右束支传导阻滞]]的[[高血压]]。
==特发性心室颤动的诊断==

===特发性心室颤动的检查化验===
主要依靠[[心电图]]诊断。

[[心室颤动]]典型的心电图特点：各导联QRS-T波群完全消失，代之以形态不同、大小各异、间距极不匀齐的颤动波(f波)，频率为250～500次/min，颤动波之间无[[等电线]]。
===特发性心室颤动的鉴别诊断===
1.需与其他多形性[[室性心动过速]]相鉴别下列两点有助于鉴别诊断：①室性心动过速发作之前或刚终止之后的[[心电图]]上，如有[[Q-T间期延长]]和U波的存在，相对长的联律间期，或典型的诱发顺序(长-短周长)等，则支持TDP;②室性心动过速发生时的临床情况对鉴别诊断有帮助。

2.本类型[[心律失常]]应与发作性[[晕厥]]和[[猝死]]的[[疾病]]鉴别例如应与间歇依赖性TDP、[[预激综合征]]伴极速性[[心房颤动]]、[[特发性心室颤动]]、Brugada[[综合征]]、[[病态窦房结综合征]]及[[癫痫]]等相鉴别。应除外[[继发性]]Q-T间期延长。
==特发性心室颤动的并发症==
[[心室颤动]]是最严重的[[心律失常]]，[[心脏]]已失去排血的功能。临床出现[[抽搐]]、[[晕厥]]、[[阿-斯综合征]]、[[心脏性猝死]]。
==特发性心室颤动的预防和治疗方法==
预防包括两个方面：①一期预防：即在有危险因素的患者中预防[[心室扑动]]和颤动的发生;②二期预防：即在心室扑动和颤动的幸存者中预防再发生心室扑动和颤动。
===特发性心室颤动的西医治疗===
(一)治疗

1.[[抗心律失常药]]物有关药物治疗效果各作者报告差异较大。有报告服用[[奎尼丁]]、[[丙吡胺]]、β受体阻滞药[[索他洛尔]]等时，可以预防程序电刺激诱发持续性[[室性心动过速]]、[[心室颤动]]，并经随访12～93个月中患者一直未发生恶性[[心律失常]]。但也有报告无效或服药后一段时期内又发生[[晕厥]]、[[猝死]]，复发了心室颤动。虽然疗效不一，但服用一定的抗心律失常药仍是十分重要的治疗方法。

2.[[植入]][[心脏]]复律[[除颤器]] 在植入ICD患者的随访中，有75%的患者未发生心室颤动。故此病一经诊断后，应尽早植入ICD治疗。

(二)预后

[[心室扑动]]和颤动是严重的心律失常，在心性猝死中，75%～90%为心室扑动和颤动。极少的心室扑动和颤动可自行终止。[[心室扑动和心室颤动]]持续时间&gt;4min后，造成[[神经系统]]和重要脏器的改变是不可逆的损害。即使复律成功，但[[死亡率]]仍很高。
==参看==
*[[心血管内科疾病]]
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