2014年3月12日 (三) 15:09 Admin

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{{百科小图片|bkfwd.jpg|[[烟雾病]]}}烟雾病（Moyamoya disease MMD）是一组以双侧[[颈内动脉]]末端及其大分支[[血管]]进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性[[疾病]]，病因不明，其他确知[[症状]]导致的上述表现则称为Moyamoya[[综合征]]，"烟雾"名称的来源是在[[脑血管造影]]时显示脑底部由于[[毛细血管]]异常[[增生]]而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。其[[临床表现]]主要分为[[出血]]和[[缺血]]两大类,起病年龄有5岁和40岁左右的[[双峰分布]]，儿童病人以缺血为主要临床表现，成人病人缺血与出血表现基本同概率。本病的实质是脑底部[[动脉]]主干闭塞伴[[代偿]]性血管增生。

==疾病简介==
烟雾病又名脑底异常[[血管网]]，是一组以颈内动脉虹吸部及[[大脑]]前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异{{百科小图片|bkfwe.jpg|烟雾病}}常的[[小血管]]网为特点的[[脑血管病]]。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。

该病最早于1955年由日本的清水和竹内描述，1966年由铃木命名。在中国、日本以及白种人、黑种人、高加索人中均有发现。据文献报道，以中国人、日本人为多。　　
==疾病别名==
Moyamoya 病　　
==疾病分类==
[[神经内科]]，[[神经外科]]　　
==症状[[体征]]==
烟雾病发病以儿童及青少年为多见，常以[[卒中]]的形式起病，可以表现为[[脑血栓]]，也可以表现为[[脑出血]]及[[蛛网膜下腔出血]]。患者可出现不同程度的[[偏瘫]]，或左右两侧相继出现[[瘫痪]]，可伴有[[失语]]、饮水呛咳、[[吞咽困难]]、智能减退、[[痴呆]]、[[癫痫]]发作、[[头痛]]以及[[短暂性脑缺血发作]]。

一般[[头部]]CT扫描可见[[梗死]]或出血性改变。梗死常为多发性的，以额、颞、[[顶叶]]、[[枕叶]]、基底节区、[[丘脑]]等处多见，半数病人可合并[[额叶]][[萎缩]]。出血者可以是脑叶出血、[[基底节出血]]或蛛网膜下腔出血，而高{{百科小图片|bkfwf.jpg|烟雾病}}[[血压]]引起的脑出血多位于基底节区。脑出血的患者也可同时发现梗死灶和（或）[[脑萎缩]]。

脑血管造影可以发现颈内动脉起始部、大脑前、中动脉起始段狭窄或不显影，基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾。此外可见脑内形成侧支循环代偿支。随着病程的延长，代偿吻合支的数量逐渐减少或缩小。　　
==疾病病因==
应该说，烟雾病与吸烟并无关系。有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、[[病理]]、[[免疫]]及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的[[闭塞性脑血管病]]，可能与[[变态反应]]性[[脑血管]]炎有关　　
==临床表现4种类型==
起病年龄多在10岁以下，平均约4、5岁。日本病例以女孩多见，我国报道未见[[性别差异]]。特发性病例的起病多为突然，主要症状是反复的[[暂时性脑缺血]]发作（TIA）、运动[[感觉障碍]]（一过性偏瘫或左右交替性偏瘫）、癫痫发作（多为部分性，可为半身[[惊厥]]继以偏瘫，即HHE）、头痛、[[脑梗塞]]、智力缺陷。TIA症状可起始于生后数月至10岁间，偏瘫约起于3岁，惊厥常始于l岁以内，头痛开始于5岁以后。[[智力落后]]见于65%的病例，主要见于病程在5年以上者。

Fukuvama等（1985）和/maizunfi等（1998）认为本病可分为4个临床型，其中TIA型占绝大多数，{{百科小图片|bkfwg.jpg|烟雾病}}而癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。TIA型起病较晚，平均5.5岁，预后较好；癫痫型或梗塞型平均在1.5～2岁间起病，预后较差。

①TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或[[偏头痛]]。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或[[智力障碍]]。

②梗塞型：急性[[脑卒中]]，导致永久型瘫痪、失语、[[视觉障碍]]和智力障碍。

③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或[[癫痫持续状态]]，伴[[脑电图]]痫样放电。

④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。

以上[[临床分型]]的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型，癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。　　
==诊断检查==
1.病史询问有无[[脑膜炎]]、[[钩端螺旋体病]]、头颅部[[感染]]、[[外伤]]或放疗史；有无肢体瘫痪、失语、癫痫、[[剧烈头痛]]、昏倒及[[意识障碍]]。注意发病缓急及病程长短。

2.体检有无眼底[[水肿]]、肢体瘫痪、失语和[[脑膜刺激征]]。

3.[[实验室检查]] 作[[血清]]和[[脑脊液]]的[[梅毒]]、[[钩端螺旋体]][[免疫反应]]、[[血沉]]，有助于了解病因。

4.[[腰椎穿刺]] 继发蛛网膜下腔出血者，可见血性脑脊液。

5.脑血管造影见颈内动脉虹吸上段和大脑前、中动脉起始部狭窄，脑底烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。应与[[脑动脉硬化]]性[[脑梗死]]和[[动静脉畸形]]鉴别。

6.CT扫描继发脑梗死者可见血管分布相符的低密度区。蛛网膜下腔出血者可见密度增高或[[血肿]]形成。　　
==治疗方案==
烟雾病的治疗因其发病原因不明，目前国内外还没有十分理想的方法。[[内科]]以[[血管扩张]]药以及[[抗菌素]]等进行对症治疗，但疗效不理想。[[外科]]以手术治疗为主，虽然自1961 年日本人发现烟雾病以来产生了十余种[[外科手术]]方法，但其核心都是将[[颈外动脉]]引向颅内。目前国际上主要采用[[颞浅动脉]]-[[大脑中动脉]]直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病，前者因烟雾病患者大脑中动脉管径较细、尤其是儿童患者直接吻合难度{{百科小图片|bkfwh.jpg|烟雾病}}较大，加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重[[脑缺血]]。故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法，即将[[颅外]]血管越过[[颅骨]]和[[硬脑膜]]屏障引至颅内而促进脑[[皮层]]的供血，该法疗效肯定[[并发症]]少，日本有儿童期患者因烟雾病经手术治疗后完全恢复正常生活，考上了著名的东京大学。　　
===内科治疗===
对出现梗死的病人一般按[[血栓]]治疗。可用扩容、[[扩张血管]]、钙离子[[拮抗剂]]等治疗，也可以用[[激素]]治疗。　　
===外科治疗===
国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外[[血管吻合术]]、脑肌血管[[联合术]]等手术重建血运，改善预后。

1、非手术治疗：缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、[[止血]]为主。病因明确者应对病因积极治疗。

2、手术治疗：缺血者可考虑作[[颈交感神经]]节切除或颅内外动脉[[吻合术]]；若有颅内血肿形成，应及时排除。　　
==[[用药安全]]==
1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。

2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。

3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免[[咳嗽]]、[[喷嚏]]和屏气[[排便]]等增加[[胸腔]]、腹腔压力的动作。

4、应防止洪水泛滥，[[灭鼠]]，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。

5、教育儿童不要喝生水，不要到[[疫水]]中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。　　
==误诊原因==
烟雾病在临床上容易被漏诊或误诊，大部分病人从出现临床症状到确诊都经历了一段相当长的时间，平均需要两年半。多数病人确诊前都只是简单的症状诊断，少数病人则曾经被误诊为[[脑炎]]、[[线粒体]]肌[[脑病]]、[[灰质]]异位症等。烟雾病患者被漏诊或误诊有以下几种原因：

1、烟雾病临床症状复杂多变

烟雾病的有些症状如发作性[[肢体麻木]][[无力]]或一侧肢体瘫痪容易想到是[[血管病]]，但某些症状却很难直接想到与血管病变有关，如视物不清、头痛、[[头晕]][[眩晕]]、发作性意识障碍、肢体[[抽搐]]或智力减退等，因此，如果临床医生对烟雾病缺乏足够认识，不给病人安排与[[脑动脉]]病变有关的相应检查，如[[经颅多普勒超声]]（TCD）、核磁血管[[成像]]（MRA）和数字减影[[血管造影]]（DSA）等，就会造成漏诊。

2、头颅CT和MRI并不一定都有异常改变

很多病人甚至不少医生都错误地认为只要头颅CT或MRI正常就没有问题了，其实对烟雾病诊断来讲并非如此。烟雾病的病变最早发生在脑底[[动脉环]]，动脉并不是在短时间内从狭窄发展到闭塞，通常是经过了相当长时间，短则数年长则数十年，因此，病人只有轻微症状时就已经有明显的脑动脉狭窄或闭塞，但此时头颅CT可能是正常的，而且，如果没有经验或不仔细观察，临床医生还会忽略头颅MRI-T2相上所显示的颅底大动脉血管稀少及脑基底部血管流空影的增多。有的医生给病人反反复复做了很多次头颅CT和头颅MRI检查，但就是没有检查过一次脑动脉，从而导致症状较轻的烟雾病患者长期得不到诊断。

3、有些病人头颅MRI改变容易与其他疾病混淆

烟雾病患者颅底动脉逐渐闭塞以后，导致广泛的颅内外和皮层侧支形成，从而使各主要脑动脉的[[血液]]供应范围发生变化，因此，某些病人脑梗塞的病灶与脑动脉分布范围不相符，而易与脑炎或线粒体肌脑病等混淆。这样的病人也往往做了很多次头颅MRI但就是没有检查过脑动脉。

4、成人缺血症状容易被简单地冠以脑动脉硬化[[脑血栓形成]]而不再寻找卒中的病因

当儿童发生卒中时人们容易想到要去查找卒中的原因，而对于成人[[缺血性卒中]]患者则往往很轻易地下一个脑动脉硬化脑血栓形成的结论而不去深究病因，从而使很多成人烟雾病患者被漏诊。

[[分类:疾病]][[分类:病理学]]
==健康问答网关于烟雾病的相关提问==
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